先天性食道閉鎖症の原因にはどのようなものがありますか？

　　I.
定義/>　　先天性食道閉鎖症は.胎生期に食道と気管が異常発達し.完全な食道が形成されないために.しばしば胸部や肺の異常.その他様々な奇形を併発する新生児の重篤な先天異常である。/>　　病因/>　　病因は不明であり.食道と気管が共通の起源であることが関係している可能性がある。
食道と気管はともに初期胚葉期に原始的な前腸から発生する。
胎生3週目には.原始前腸に壁の両側から2本の縦方向の隆起が出現する。
胎生5〜6週目には縦溝が深くなり.隆起が接近し.最終的には融合して隔壁を形成し.前腸を腹側の気管と背側の食道の2つの管に分ける。
食道は.管内の上皮細胞の増殖・増殖によって食道が閉塞する実質化の段階を経て.後に管内の空胞が出現して融合し.食道を再び横切って中空管となる。
胎生8週目には.不完全な分離や空胞化により.さまざまなタイプの奇形が発生することがあります。
血管の異常や前腸への血液供給が減少し.無症状になることがあると考えられています。/>　　III.
診断/>　　1.臨床症状/>　　(1)ペンダント液が飲み込めない.出産直後から唾液が出て白い泡が出る.唾液が唇の周りによくこぼれる。/>　　(2)
最初の給餌の直後に.吐き出し.激しい窒息や咳が起こり.窒息することもある。/>　　(3)
食物が消化管に入らないため.水分の損失と浪費を呈する。/>　　(4)
口腔または鼻腔から入れたカテーテルは.上部食道の盲端で閉塞し.胃に通すことができない。/>　　2.補助的な検査/>　　(1)
X線平面フィルム：胸部正面側面フィルムで.後上縦隔の平坦部T4に食道の膨張した盲嚢を認めることがある。
ただし.腹部は含まれるものとする。/>　　(2)
カテーテルの下咽頭への経鼻挿入が阻害され.又は返戻された場合。
長さ約8～10cm。
X線不透過のシリコンチューブで.食道の盲端からの戻りをX線で確認することができる。
(T4)/>　　(3)
食道造影法：鼻カニューレから水性造影剤（硫酸バリウムは避ける）を0.5ml注入し.その後1mlのガスでフォローし.胸部正面および側面フィルムを撮影する。/>　　(4)
X線.超音波
基本的に.心臓や血管.尿路奇形.脊椎奇形などの検査に対応できる。/>　　IV.鑑別診断/>　　先天性食道狭窄は単発性と多発性があり.重症の狭窄では生後まもなく嚥下困難.嘔吐.嚥下困難が認められることがあります。
抵抗や留置が困難な場合.試しに胃ろうを留置し.胃ろうから少量のヨード油を注入して食道造影を行うと.狭窄部が明らかになり.その上の食道が軽度に拡張する場合があります。
食道鏡検査で狭窄部を確認し.軽症の場合は食道拡張術が可能ですが.重症の場合は狭窄部を切除して食道形成術を実施することが必要です。/>　　遅延性心膜
下部食道および心膜の骨間神経節細胞が欠如または変性し.弛緩性不全に陥ることにより.再発性嘔吐が起こる。
新生児では珍しいことではありません。
嘔吐は生後数ヶ月以内に現れ.徐々に悪化しますが.一般的には良好で.重症の場合は肺炎や栄養失調になることもあります。
食道造影では.下部食道と心窩部が著しく狭窄し.上部食道が漏斗状に極度に拡張していることがわかります。
これは.姿勢療法や.重症の場合は食道拡張手術で治療することができます。/>　　V.
治療/>　　1.未治療で生後数日で死亡する病気なので.診断がはっきりしたらできるだけ早く手術を行い.変形を矯正する必要があります。/>　　2.脱水や電解質の不均衡を改善するために.手術前に適切な水分補給を行うよう注意すること。
誤嚥性肺炎の予防と治療を行う。
抗生物質を投与し.正常な体温を維持する。/>　　3.発育がよく.出生体重が2.5kg以上.全身状態がよく.他の先天異常や中等度以上の肺炎がなければ.一期的な食道吻合術を行うことができる。/>　　4.体重2kg未満.全身状態が良くない.または他の先天性奇形症例がある.段階で手術を行う必要があります。
第一段階では.食道気管瘻を切断して縫合する。
栄養補給のために経腹胃瘻造設術を行う。
誤嚥性肺炎を防ぐため.頸部から食道吻合術を行う。
第二期手術は.数週間後.体重が3kg程度に増加した時点で.上部食道と下部食道の吻合を行いますが.上部食道と下部食道が盲腸で食道気管瘻がない場合.対側の吻合に時間がかからないことが多いのですが.この吻合を行います。
このようなケースでも段階的な手術が必要です。
第1段階では.頸部切開で食道近位部の盲端部を切開し.ペンダント液を排出します。
また.飲食物を提供するために.腹部を切開して胃瘻を作ることもあります。
3～4歳になると.大腸ポーチ食道が行われます。/>　　VI.
グレード分けと治療指針/>　　分類/>　　I型
上部食道と下部食道がそれぞれ盲端でつながっておらず.食道の両端が離れていて瘻孔がないもので.約4～8％を占めます。/>　　II型
食道近位端が気管と瘻孔でつながっており.遠位端は盲目的であり.0.5～1.0%を占める。/>　　III型
食道上部は盲目で下部は気管とつながっており.両端の距離はIIIb型が2cm以下.IIIa型が2cm以上で.85～90％を占める。/>　　IV型
食道の上段と下段が別々に気管に接続されているもので.1％を占める。/>　　V型
食道閉鎖はないが.気管接続の瘻孔がある.2%～5%。/>　　診断と治療のためのガイドライン。/>　　体重が2kg以下の症例.全身状態が悪い症例.他の先天性異常がある症例は段階的な手術が必要です。
第一段階では.食道気管瘻を切断して縫合する。
栄養補給のために経腹胃瘻造設術を行う。
誤嚥性肺炎を防ぐため.頸部から食道吻合術を行う。
第二期手術は.数週間後.体重が3kg程度に増加した時点で.上部食道と下部食道の吻合を行いますが.上部食道と下部食道が盲腸で食道気管瘻がない場合.対側の吻合に時間がかからないことが多いのですが.この吻合を行います。
このようなケースでも段階的な手術が必要です。
第1段階では.頸部切開で食道近位部の盲端部を切開し.ペンダント液を排出します。
また.飲食物を提供するために.腹部を切開して胃瘻を作ることもあります。
その後.3～4歳になってから大腸ポーチ食道造設術が行われます。/>　　VII.
入会基準/>　　診断されると.ペンダント液を飲み込むことができず.出生直後から唾液や泡を出し.唇の周りに唾液が頻繁にこぼれる.最初の授乳直後に吐き戻し.激しく窒息することがある.口や鼻腔から入れたカテーテルが上部食道の盲端で閉塞し胃に通せない.入院することがある.などです。/>　　VIII.クリティカル・バリュー・レポート/>　　なし/>　　IX.
ICU入室時のガイドライン/>　　1.
息切れ.呼吸困難.2.
激しい窒息.打撲傷。/>　　X.
相談の基準/>　　1.ペンダント液が飲み込めない.出生後に唾液や泡が出る.唇の周りに唾液が頻繁に出る.2.最初の授乳後すぐに吐き出す.激しい窒息や咳.あるいは窒息する.3.口や鼻腔から入れたカテーテルが上部食道の盲端で閉塞し胃に通すことができない。/>　　XI.合併症と管理/>　　1.肺炎.食道吻合部瘻
抗感染症治療を強化し.閉胸ドレナージを行い.必要に応じて再開胸して修復を行う。/>　　2.食道狭窄
術後に食道の拡張術を繰り返し.結果が思わしくない場合は食道の置換術が可能です。/>　　3.食道気管瘻の再発
手術による結紮（けっさつ）。/>　　12.退院基準/>　　1.全身状態が良好で.粉ミルクや母乳を普通に食べることができること。/>　　2.
呼吸が安定していて.呼吸困難.息切れがなく.両肺に大きな空間がないこと。/>　　3.食道造影検査では.食道はきれいで瘻孔はない。/>　　XIII.フォローアップガイダンス/>　　1.食道狭窄の外来外科的経過観察（退院後1ヶ月.3ヶ月.6ヶ月）。/>　　2.小児が流動食を食べた後.窒息や肺炎の再発の有無に応じて.早期に食道拡張術を実施する。/>