食道閉鎖症後の長期的な食道機能とは?

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食道閉鎖症(EA)は.発生率が約3000~4000分の1.自然死亡率が100%とされる新生児の重篤な消化管異常であり.他の様々な全身性異常や染色体異常と合併することが多い。
先天性食道閉鎖症で最も多いのは気管食道瘻(TEF)で.現在はGrossによって分類されている。
毎年.中国では約5万人のEA/TEFの新規患者が発生しています。  新生児分野の発展.手術技術の向上.モニタリングの改善により.新生児期の食道閉鎖症の死亡率は大幅に低下し.成功率は90-95%以上に達しています。
長期生存率が徐々に向上していることから.国際的にも周術期合併症(肺炎.吻合部瘻孔.感染症など)から遠隔合併症(食道機能.肺疾患.食道化学反応.癌)の研究に臨床の焦点が移行しています。  胃腸症状はEA/TEF後の小児に非常に多く.同年齢の正常な小児に比べ成長が遅れる原因となることがあります。
食道内圧測定法を用いた研究では.EA/TEFの小児の75%以上に小児期から成人期にかけて食道運動異常があり.結腸食道置換術を受けた小児の100%に食道運動異常があることが示されています。
EA/TEF後の子どもたちの多くは.「噛んで飲み込む」ことが必要です。
成人では.53~92%の患者が時々嚥下障害を起こし.13%~20%の患者が日常的に嚥下障害を起こしています。
ある研究では.10歳までに消化器症状で入院した術後児の割合は約65%で.18歳以降は3%に減少しています。
長い間隔の食道閉鎖症で.遅延手術.段階的手術.大腸置換術を必要とする小児は.遠隔食道運動異常.嚥下障害.胃食道逆流を起こす危険性が高い。  胃食道逆流は.先天性食道閉鎖症の小児によく見られる合併症です。
小児期に手術後にGERDを発症する患者の割合は35%から58%で.成人期には11%に減少する。海外の大規模な研究センターでは.食道内圧測定とPHモニターを組み合わせて研究や確定診断に用いている。
胃食道逆流症は.食道の動態異常や吻合による腹側食道の短縮を伴うことが多い。  食道閉鎖症後の吻合部瘻孔は手術直後の合併症であり.その95%は閉胸ドレナージと抗生物質で自然治癒するが.遠隔食道狭窄や食道気管瘻の再発など長期食道機能に大きな影響を与えることがある。
食道狭窄の発生率は約6~40%で.吻合部の張力が高いため.間隔の長い(2.5cm以上)食道閉鎖症患児に多くみられます。
吸収性外科用縫合糸である断続縫合糸の使用により.吻合部の遠位狭窄を軽減できることが報告されているが.エビデンスに基づく根拠はない。
遠くの食道吻合部の狭窄は.解決するために何度も拡張術を必要とします。
ある研究では.胃食道逆流がない術後の小児では.狭窄の割合は22%でしたが.胃食道逆流がある小児では食道狭窄が多く.約52%であることがわかりました。  先天性食道閉鎖症児の46%に呼吸器系の合併症がみられ.19%に肺炎の再発.10%に呼吸困難.13%に哺乳時の咳やチアノーゼがみられます。Deliusらは.呼吸器系合併症の原因は複雑であるが.その74%は胃食道逆流に関連していると指摘している。  このことは.成長遅延.摂食障害.食道狭窄.呼吸器感染症の再発などの術後長期合併症は.ほとんどが食道動態や胃食道逆流などの食道機能異常と関連していることを示しています。
先天性食道閉鎖症はもはや純粋な新生児外科疾患ではなく.術後の嚥下障害.肺炎.気道過敏症.胃食道逆流.成長発達が患者の生涯の関心事となり.特にBarrett食道や癌傾向などの食道粘膜の予後後退は今後の重要な研究方向となり.いずれも必ず患者の術後の食道機能に密接に関係するものとなっています。  現在.中国および海外の食道機能に関する主な研究として.食道内圧検査.24時間PHモニタリング.標準酸逆流試験.酸灌流試験.酸クリアランス試験.核医学検査(胃食道逆流検査.食道通過機能検査を含む).粘膜電位差測定などがあります。
最も一般的で有用な方法は.食道内圧測定法と24時間食道内圧測定法であり.現在広く実施できる方法である。
海外では.食道機能検査は主に良性食道疾患の研究や予防に用いられています。
前述のように.一部の小児外科治療センターでは.食道閉鎖症後の長期食道合併症を20年近く研究し.その報告は高い参考価値を持つ健全な追跡調査システムを確立しています。
一方.中国における良性食道疾患の診断・治療は比較的低いレベルにあり.小児の食道機能検査は一部の大規模な小児科疾患センターで行われているのみで.小児・成人期の食道閉鎖症後の長期にわたる食道機能に関する研究報告はほとんどないのが現状です。  したがって.食道閉鎖後患者の追跡データベースを充実させ.食道機能の長期追跡・検査を行い.食道閉鎖後患者の食道機能異常マップを確立し.逆流防止薬.ラップ形成.食道狭窄拡張術.さらには食道置換術など.必要な臨床介入を適時に行い.患者の食道機能の改善.呼吸器疾患の発生率の低下.成長・発達促進.そして前進することが重要であります
前がん病変の発見により.生活の質を向上させ.幸せな人生を手に入れることができるのです/>
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