原発性（特発性）三叉神経痛とは.臨床的に神経症状が見られず.関連する検査で発症に関連する器質的・機能的病変が検出されない疾患と定義されます。 病因は.感覚根.半月神経節.隣接する運動枝が脱皮するような変化を起こす傷害性因子と考えられる。 いわゆる原発性三叉神経痛の中には.手術中に見つかった神経を供給する血管の硬化.異所性血管による圧迫.骨軟骨炎による狭い骨の穴を神経が通過して神経根を圧迫するものなど.実はまだ病因が見つかることが臨床的に証明されています。
一.原発性三叉神経痛の病因には.次のようないくつかの説がある。
(1) 局所刺激性の理論
三叉神経が支配する組織や臓器に.副鼻腔炎.歯原性炎症などの炎症性病変や外傷性病変が生じ.長期にわたる慢性炎症を形成し.神経の炎症と線維化.半月神経節の中毒.さらに三叉神経根に分布する栄養血管の機能障害と痙攣が起こり.最終的に二次虚血を起こして感覚根の脱髄が起こり.三叉神経痛が引き起こされることがあります。
( 2 ) 圧縮理論
三叉神経痛は.様々な原因で三叉神経系の感覚根のひとつが圧迫されたり.引っ張られたりすることで起こります。
(1)血管圧迫説。
三叉神経の機械的圧迫.すなわち脳底動脈や上小脳動脈による三叉神経根の圧迫は痛みの重要な原因であり.最も多い原因であるため.血管減圧術が治療に用いられることが多いです。
(ii) 骨の圧縮理論。
この種の圧迫は.先天性のものと後天性のものとに分けられる。 圧迫の主な原因は.篩骨層の隆起.骨孔の狭窄.上顎洞の変動で.三叉神経痛につながる。 ロッキー骨角の隆起はほとんどが先天性で.通常.左側より右側の方が多い。 また.孔隙の狭窄はほとんどが先天性であり.後天性の原因は.頭蓋骨損傷による頭蓋底骨折がほとんどである。 その三叉神経痛の範囲は.骨孔が狭くなっていること.例えば卵円孔狭窄症では.下顎の分布域内で痛みが発生することと一致します。 骨軟化症や骨膜の炎症による過形成は.いずれも孔を狭める可能性があります。 この疾患は後天的に発症することが多く.ほとんどが高齢者の患者さんです。
( 3 ) 歯列系の機能不全は三叉神経痛を引き起こすと言われている。 1930年代にはすでに.三叉神経痛は上顎枝と下顎枝に起こりやすく.そのような患者は歯列系の障害を持つことが多いことが歯科医によって発見されている。 このような患者さんには.早期犬歯接触.重度のロッキング.深いオーバーラップ.ほとんどの後方歯の欠如.交感神経表面の過度の摩耗による低い垂直距離などの歯科システムの障害がよくみられます。 これらの歯列の障害は.関節周囲筋の痙攣や筋機能障害を引き起こす可能性があります。 これが小さな異常衝動を生み.それが常にセンターに伝わり.ダイナミックバランスを失い.機能不全に陥ってしまうのです。
( 4 ) 虚血説
1940年代後半.血管拡張剤が三叉神経痛の患者の治療に使われ.一定の成果を上げていることが指摘された。 血管拡張後.三叉神経根の虚血が一部緩和され.三叉神経の虚血性刺激が取り除かれ.痛みの発現が終了する可能性が示唆されたのです。 その後.高血圧や動脈硬化の患者さんでは三叉神経痛の発症率が高いこと.年齢が高いほど高血圧や動脈硬化になりやすいことから.三叉神経痛の発症率は年齢に正比例することが分かってきたのだそうです。 近年のほとんどの学術研究は.虚血は単独では原因になりえないが.補因子にはなりうるという結論に達している。 三叉神経系の虚血は.神経系の局所的な栄養不良を引き起こすため.神経の活力と局所的な抵抗力が低下し.その後.他の要因の作用により.三叉神経は痛みを発症する可能性があります。
( 5 ) 中心的病因論
三叉神経痛は.側坐核.視床.脳など三叉神経系の中枢部の機能障害や器質的病変によって引き起こされます。 ヘルペスや単純ヘルペスウイルスの感染は.三叉神経系のあらゆる経路（主に嗅神経と三叉神経）を通って頭蓋骨に侵入し.三叉神経や脊髄神経節に潜んで.三叉神経を支配する大脳を攻撃すると三叉神経痛発作を起こすことが分かっています。
( 6 ) 形質転換の理論
原発性三叉神経痛は.神経生理学的および化学的機能障害に起因することが示唆されています。 アレルギー患者の胃酸不足によるタンパク質の消化異常が原因と考えられ.ヒスタミン様物質が血液中に吸収され.血液循環とともに三叉神経根や半月神経節に到達し.この部分の組織が浮腫んで三叉神経を圧迫・刺激し.痛みの発作を引き起こします。
( 7 ) 家族遺伝説
また.一家に何人も三叉神経痛を発症しているという報告もあり.家系的な遺伝が関係する疾患である可能性も考えられます。
II.臨床症状
1.発症年齢からすると.三叉神経痛は若い人から高齢者まで発症しますが.40歳以上の人の発症率が最も高くなっています。 男女の差はないようです。 女性の方が若干多く.3：2の割合です。
2.発症の特徴として.三叉神経分布域に.切れる.焼ける.つっぱる.電気が走るなどの激痛が突然起こる。 1回の発作は数秒から1～2分程度で.ひどい場合は数分で再発しますが.軽い場合は1日1～2回.数日に1回の割合で発生します。
発作時に手で顔を覆い.痛みを和らげるために噛み続ける患者さんもいます。 この痛々しい顔は.ひと目見たら忘れられない。
4.インターバル期間中は.トリガーポイントが三叉神経分布域に見られることが多く.起点やボーダーポイントとも呼ばれる。 眉毛.鼻.上下の唇.口角.切歯.犬歯.頬などの患側を少し触っただけで痛みが発生することがあります。 場合によっては.会話.歯磨き.洗顔.あくび.飲食の際に痛みが誘発され.その結果.患者は会話や洗顔.歯磨きをする勇気がなくなり.健常側の口角からゆっくりと食べ物を与え.ゆっくり噛むだけになり.通常の生活や仕事に重大な影響を与えることになるのです。
5.ポジティブサインはありません。 系統的神経学的検査で陽性反応なし。
III. 診断基準
1.突然の顔面または前頭部の痛みで.それぞれ数秒から2分程度続きます。
2.以下の特徴のうち少なくとも4つを有する：痛みが三叉神経の1つ以上の枝の分布域内に固定されている；痛みの性質が突然.激しく.鋭く.表面的に刺すように.または焼けるように痛い；痛みの強さが非常に痛い；突然の痛みが誘因部位で始まる.または食事.会話.洗顔.歯磨きなどの何らかの誘因となる活動により引き起こされる；発作の間に痛みはない；。
IV.治療
1. 原発性三叉神経痛の治療は.薬物療法が望ましい。penfieldらは.末梢性てんかん様放電とみなしている。 カルバマゼピン.ベントインナトリウム.クロニジンが使用可能です。 三叉神経痛の初期の軽症例は.薬物療法で効果的に緩和することができます。 しかし.長期にわたる激しい痛みは.薬物療法では効果的なコントロールが難しく.また薬物療法の副作用も大きく.長期間の使用が必要です。
2.閉鎖療法。 三叉神経枝や半規管に直接無水アルコール等を注入して凝固壊死させ.痛みへの神経伝導機能を遮断し.痛みの緩和を得ること。 この方法は結果が早く出るが.再発の可能性が高い。
3.ガンマーナイフ処理。 ガンマ線を三叉神経の根元に一定時間.一定量照射することで.神経の変性や壊死を起こし.伝導を遮断して痛みを和らげます。 この方法は痛みもなくリスクもありませんが.医療費が高額になります。 また.初期の効果は確定的ではなく.結果が出るまでに半年ほどかかることも少なくありません。
4.外科的治療。 開頭手術により.三叉神経を圧迫している脳血管を三叉神経から切り離し.各種材料を用いて血管と神経を分離する微小血管減圧術を行い.三叉神経痛を緩和するものです。
5.高周波熱凝固技術による治療。 先進の外国製体温調節型高周波機器を発動し.CTやDSAのモニタリング下で穿刺を行い.針先が他の神経を傷つけることがなく.患者さんの安全性を確保します。 表面静脈麻酔下で.針先が直接病巣に到達し.三叉神経根に作用することで.病巣の神経が痛みを伝えなくなるのです。 治療中は痛みを感じず.治療後は皮膚や粘膜のしびれが非常に軽いか全くない程度で.痛みは消えます。