下大静脈症候群(IVCS)は.下大静脈の一部または全部が隣接病変.圧迫.管内血栓などにより閉塞し.下大静脈の血流障害が生じた場合に生じる一連の臨床症状である。 ブガット症候群は.20世紀初頭にフランスの医師ブルゴーニュによって初めて同定され命名された.血管に由来する疾患である。 特異な症状がないため誤診や誤治療が多く.臨床症状や経過が肝炎後の肝硬変に似ていることから.肝炎の「姉妹」疾患といわれる稀有な難病です。 誤診率.誤操作率はかなり高く.誤診率は83.6%という統計があります。 中には.何十年も肝炎肝硬変として扱われるケースもあります。 また.腎炎.心膜炎.腹膜炎と診断されたり.伏在静脈瘤や精索静脈瘤と誤診されて手術を受けたりして.患者に不必要な苦痛を与えている人も少なくないようです。 バージャー症候群と肝炎の症状はよく似ていますが.前者の方が症状が強く.肝機能障害は軽微なことが多いようです。 また.両者は病態や治療法が大きく異なるため.やはり鑑別が必要です。 例えば.肝炎はウイルス性の感染症で肝臓が侵され.肝細胞障害を起こし.薬物治療が必要ですが.ブガ症候群は肝臓と下大静脈が閉塞し.血液が滞って肝臓が腫れ.肝細胞障害を起こすのです。 本症候群の特徴は.若年・中年者に多く.男性に多く.肝臓と下大静脈が同時に閉塞することである。 発症後は.肝臓と下大静脈の両方の圧力が上昇し.正常時の2倍程度になることもあります。 主な診断ポイントは.「一黒」-下肢の皮膚色素沈着.「二大」-肝・脾のうっ滞 診断は.「一黒」-下肢の皮膚色素沈着.「二大」-肝臓・脾臓のうっ血・肥大.「三静脈」-胸壁・腹壁の静脈瘤.精索静脈・伏在静脈.「二多」-中年・若年層.男性多し.である。 肝臓の超音波検査は非侵襲的です。 肝臓の超音波検査は非侵襲的であり.病気を発見する最も早い方法であるため.「前哨試験」と呼ばれています。 下大静脈画像は.診断と類型化の両方が可能で.治療計画の良い基礎となるため.「ゴールドスタンダード」と呼ばれています。 バージャー症候群の治療は.原因に応じて下大静脈の血流を回復させることに重点を置いています。 隣接する病変.圧迫.管内血栓から下大静脈を外科的に除去し.部分的または完全に閉塞した下大静脈を拡張するために介入することで治癒することが可能です。