持続性肢端皮膚炎の臨床症状について

  病因・病態:不明確で.細菌感染や体内の感染病巣が関係しているとする説.膿疱性乾癬の一種であるとする説がある。  臨床症状:中年期に好発し.発症率に男女差はない。 通常.手指の爪の周囲.時には足指にも発症し.多くの場合.爪真菌に似た外傷性感染で始まり.その後.多数の小さな膿疱や水疱が出現し.それが破壊.侵食されて痂皮化します。 かさぶたが取れた後.赤い斑点が残り.その後に新しい膿疱ができ.それが融合して膿の湖になるなどの繰り返しで.次第に指(足指)全体や手足の甲に広がり.軽いかゆみと焼けるような痛みを伴います。 また.舌や頬の粘膜が侵され.紅斑やびらん.地図状舌を呈することもあります。 少数の症例では.四肢や体幹に紅斑や小膿疱を伴う全身型に進展し.高熱.悪寒.関節痛などの全身症状を伴い.二次感染や全身不全により死亡することもあります。  診断基準:1.外傷後.手指(足指)の末端に膿疱とびらんを繰り返し.徐々に上方に広がり.進行が遅く.粘膜障害の可能性があり.少数例では全身に及ぶことがあります。  2.病理組織学:表皮の表層に好中球を伴う海綿状の膿疱がある。  3.手足に限局している場合は.掌蹠膿疱症や二次感染を伴う皮膚炎・湿疹.ヘルペス様膿疱症や全身性膿疱性乾癬との鑑別が必要である。  薬物療法:1.感染病巣を検索し.適切な治療を行う。  2.テトラサイクリン0.5-1g/dを2回に分けて1-3ヶ月間投与.有効な場合もあるが.中止後すぐに再発することが多い。  3.テトラサイクリンは.白血球の走化性を阻害し.リソソーム膜を安定化させ.組織障害を軽減し.免疫抑制効果を発揮することができる。 中国では.グルココルチコイドによる汎発性連続性肢端皮膚炎に本剤が有効で.5日目には熱が速やかに下がり.膿疱も治まり始めたと報告されています。  4.汎血球減少症に対するステロイド剤.プレドニゾン40mg/d.他の薬剤と併用することができ.いくつかのケースは一時的に有効である。  5.アビタート50mg/日.またはアビバ20~30mg/日の経口投与が有効な場合があります。 この薬剤は.表皮の正常化促進.真皮の炎症浸潤の消散など.いくつかの点で作用します。  6.PUVA(光化学療法)は新たな膿疱の発生を抑制することができ.Aveloxと併用することができる。  7.局所治療.限られたタイプのために抗生物質とグルココルチコイドクリームや軟膏を含む使用することができ.気密包帯の使用は.数週間の連続治療は.病気のコースを一時的に救済することができます。 タール製剤の外用も効果的です。 また.表面X線や放射性核種による局所照射が有効な場合もある。