自己免疫性肝疾患（AILD）とは.肝障害の直接的な原因がウイルス感染ではなく.自己免疫反応である肝疾患群を指します。 自己免疫性肝疾患の発症率は年々増加傾向にあります。 自己免疫性肝疾患の患者さんは.他の自己免疫性疾患を併発していることが多く.また.ウイルス性肝炎の患者さんの中にも.自己免疫性肝疾患を併発している方がいます。 AILDの臨床検査診断 AILDの臨床検査診断には.免疫グロブリン測定.肝機能測定.自己抗体測定.肝生検が必要です。 これらの患者さんでは.いずれも血清免疫グロブリンが著しく上昇し.肝機能の異常が認められる場合があり.原発性胆汁性肝硬変や原発性硬化性胆管炎では.ビリルビンと胆汁酸の増加が最もよく認められます。 1.自己免疫性肝炎の検査診断のポイント：血液生化学検査と肝炎の病理学的証拠（血清アルカリホスファターゼは血清トランスアミナーゼの上昇より著しくない）の存在；関連自己抗体と高ガンマグロブリン血症（最初は主に血清中のIgGの上昇で現れる）とヘモグロビンの増加；一般に肝炎ウイルス感染の各タイプの血清学的指標が陰性だがウイルス肝炎との重複に注意すること；。 HLA-B8.DR3.DR4抗原を発現する遺伝的素因を持つ患者.免疫抑制療法により症状が軽減する患者.薬剤性肝疾患.アルコール性肝疾患.代謝性肝疾患.PBCやPSCは除外すべきであるが.それらの症候群の重複に注意すべきである。 自己抗体はAIHの診断において非常に重要です。 2.原発性胆汁性肝硬変の検査診断のポイント：多核ドット型抗核抗体SP100.gp210.LKM-1抗体.AMA抗体の存在.AMA抗体が最も重要な特徴で.通常AMA-M2自己抗体の高力価で診断価値が高い.同様に高ガンマグロブリン血症の存在.さらに血清コレステロールとリポ蛋白.血清結合能.血清脂肪酸.血清脂肪酸.血清脂肪酸.血清脂肪酸.血清脂肪酸.血清脂肪酸.血清コレステロール.血清リポ蛋白が重要。 また.血清コレステロールやリポ蛋白.血清結合蛋白.血清ビリルビンの濃度上昇.アンジオテンシン変換酵素活性の上昇などが特徴的です。 3.原発性硬化性胆管炎の検査診断：高ガンマグロブリン血症.成人では主にIgM.小児では主にIgGが上昇する。 抗水溶性肝抗原SLAが存在することが特徴的です。 患者のCIC.C3.C4.肝酵素プロファイル.ビリルビンは概して高値である。 本疾患の診断には.他の胆道疾患（例：胆石症）の除外が必要です。 自己免疫性肝疾患は臨床的に注目されているが.これらの疾患は重複するウイルス性肝炎を合併することがあり.ウイルス感染の血清学的指標によっては.既存の自己免疫性肝疾患を覆い隠してしまうことがある。 したがって.自己免疫性肝疾患の検査診断は.長期にわたる肝機能異常と免疫グロブリンの上昇（特に免疫抑制療法への反応）を認める慢性肝疾患の患者において行うべきである。 ANA.SMA.LKMは.早期診断と適時治療のために最もよく使用されます。 自己免疫性肝疾患の検査診断は.早期診断に有効な非侵襲的診断法ですが.この種の疾患では依然として肝生検が確認手段であり.現在は生検前診断と呼ばれる検査スクリーニング法が主なスクリーニング検査法となっています。 検査で自己免疫性肝疾患と診断された患者さんは.誤診の可能性を避けるために.正式な臨床治療に入る前に肝生検を受けることが推奨されます。