三叉神経痛は.三叉神経の支配領域に限局した再発性の一過性の発作性疼痛です。 主に成人や高齢者に発症しますが.最新のWHO調査データによると.三叉神経痛の若年化が進んでいることが報告されています。
現在.主な治療法は薬物療法.高周波熱凝固法.半月板バルーン圧迫法.定位放射線手術.微小血管減圧術であり.その他にも主流ではない治療法が多く行われている。
三叉神経痛はどのように診断されるのですか？
I. 診断
三叉神経痛は.典型的な臨床症状から診断されますが.一次性三叉神経痛と二次性三叉神経痛の鑑別には.以下の点が推奨されます。
1.三叉神経反射の電気生理学的検査は.原発性三叉神経痛の診断に有用である（証拠レベルB）。
2.三叉神経痛過敏症の存在や両側同時発症は二次性三叉神経痛の可能性があるが（エビデンスレベルB）.上記の特徴がない場合は特異性が低いため二次性三叉神経痛を除外することはできない。
術前画像診断（MRI.CTなど）は.二次性三叉神経痛の診断確定に役立ちますが（エビデンスレベルC）.一次性三叉神経痛では.術前画像診断（MRI.CTなど）は.診断確定や責任血管による三叉神経の圧迫の存在を除外するものではありませんが.三叉神経痛の患者さんには術前画像診断を推奨しています。
4.発症年齢が若いこと.三叉神経誘発電位の異常.投薬の効果がないこと.三叉神経第1枝の領域の痛みは.原発性三叉神経痛を示すものではない（証拠レベルB）。
原発性三叉神経痛の鑑別
原発性三叉神経痛は.以下の疾患との鑑別が必要です。
1.二次性三叉神経痛。
腫瘍.動脈瘤.動静脈奇形などによる三叉神経痛。
2.歯が痛い。
歯痛は主に歯茎や顔の持続的な腫れと隠れた痛みとして現れ.検査では歯茎の腫れ.局所の打診痛.口の開口制限などが見られるが.明確な診断と治療により痛みは消失する。
3.三叉神経炎
頭部や顔面の炎症.糖尿病などの代謝性病態.中毒などによる三叉神経の炎症反応は.患側の三叉神経分布域の持続的な痛みとして現れ.多くは片側に始まりますが.少数ながら両側同時に始まることもあります。 神経学的検査では.患側の三叉神経分布域に痛覚過敏が認められ.時に運動枝も侵されることがあります。
4.舌咽頭（ぜついんとう）神経痛
痛みの部位は.顔面深部.舌根部.軟口蓋.扁桃.咽頭.外耳道などが多く.痛みの性質や持続時間は三叉神経痛に似ていますが.扁桃窩や舌根部にある「トリガーポイント」を持つ患者も少なからずいます。
5.翼口蓋神経痛。
主な症状は.顔面深部の持続的な痛みで.鼻根部.頬.眼窩深部.耳.乳様突起.後頭部などに放散することがあります。痛みは灼熱性で持続性があり.規則性は明らかでありません。
III.コンプレックスコントロール
微小血管減圧術を行った三叉神経痛患者の平均罹患率および死亡率は約0,2％で.個々の報告では0,5％に達することさえあります。合併症には脳神経損傷.脳堤液漏れ.小脳・脳幹損傷.低頭圧症候群.無菌性髄膜炎などがありますが.毎年多くの微小血管減圧術を行っている医療センターにとっては.合併症発生率を下げることが可能です。
(1)脳神経の機能障害。
主な脳神経の機能障害は複視.難聴.顔面神経麻痺.顔のしびれなどで.少数の患者さんでは嗄声や水のむせも見られます。 複視は.主に第4.第6脳神経対の障害によって約11％の割合で発生し.そのほとんどが一時的なものです。 一側性難聴は.第8脳神経の損傷によって起こる.より深刻な合併症で.その発生率は10％にものぼります。 三叉神経そのものを損傷すると.顔面神経麻痺を引き起こすことがあり.その発生率は7％です。 第7脳神経の損傷は顔面神経麻痺を引き起こすことがありますが.これはあまり一般的ではありません。
以下の操作に術中注意することで.脳神経機能障害の発生を効果的に抑制することができます。
1.脳神経の表面およびその周囲の貫通血管への電気凝固はできるだけ避け.細い血管からの出血がある場合は圧迫止血を心がける。
2.脳神経を引っ張らないようにし.脳神経の栄養血管の痙攣を避けるため.脳神経への直接刺激を減らす。
3.脳神経周囲のくも膜を十分に剥離し.術中に脳神経に負担がかからないようにする。
4.術中の定期的な電気生理学的モニタリング。
5.血管拡張剤.ホルモン剤.神経栄養剤を手術当日から開始する。
(2)小脳・脳幹の損傷。
小脳や脳幹の損傷（梗塞や出血を含む）は.微小血管の減圧術の重大な合併症です。 小脳の損傷を防ぐには.負担のかかる時間と強さを減らすことが大切です。 手術30分前にマンニトールを使用して頭蓋内圧を下げる.術中の過呼吸を適度にする.骨窓をできるだけS状静脈洞に近づける.脳圧板を使用しない.小脳峡部を徐々に開いて脳梁液をゆっくり十分に放出してから小脳峡部をプローブする.などは小脳半球に対する術中の負担を最小限に抑え.電気凝固による小脳や脳幹の表面血管焼灼をできる限り回避することが可能です。
術後は.多項目心電計で血圧.脈拍.吸気.酸素飽和度を24時間連続監視し.意識と瞳孔の変化を細かく観察する。 急激な血圧上昇.同時の脈拍低下.起床後の意識障害.片側の瞳孔散大.光反射の減弱・消失があれば.小脳梗塞.腫脹.出血を考え.速やかに頭部CT検査を行う。
(3)脳堤防液の漏れ。
硬膜をしっかり縫合することが.脳梁液の漏出を防ぐポイントになります。 硬膜をしっかり縫合できない場合は.筋膜を修復し.生体接着剤で人工硬膜を完全に接着することが可能です。 空いたスペースは骨蝋でしっかりと閉じます。 切開した部分は.筋肉.筋膜.皮下組織.皮膚の4層で.死角を残さず厳重に閉じます。
脳堤液の鼻漏が生じた場合は.直ちに枕元に横向きになるように指示し.鼻孔や耳孔を摘んだり掘ったり塞いだりしないように助言し.鼻孔や耳孔を清潔に保ち.体温の変化を観察して.感染予防に抗生物質を投与してください。 必要に応じて.脱水剤.腰部プールドレナージなどで頭蓋内圧を下げる。 長期間使用しても漏斗部が治らない場合や.何度も再発する場合は.漏斗部を修復する。
(4) 頭蓋内圧亢進症候群。
これは.手術中に手術部位が長時間露出すること.大量の脳堤液が放出されること.手術後に脳堤液の分泌が減少することなどが原因であると考えられる。 頭痛.めまい.吐き気.非噴射性嘔吐を伴うことが多く.低血圧や脈拍の増加も見られ.頭を下げると楽になることがあります。 手術中.硬膜を縫合する際にできるだけ生理食塩水を入れて空気を追い出し.術後は平らになるようにします。
(5)無菌性髄膜炎。
より一般的な合併症で.11%に達するとの報告もあります。 手術終了時には.手術部位を生理食塩水で丁寧に洗い流し.必要に応じてホルモン療法を追加することができます。