パーキンソン病の診断と治療

パーキンソン病(Parkinson’sdisease.PD)は.中高年に多い神経疾患で.原因は.脳内の「黒質ニューロン」と呼ばれる神経細胞群が.ドーパミンの一種を合成し.体の隅々まで指示を伝達することにある。 病気の原因は.脳内の「黒質ニューロン」と呼ばれる神経細胞群によるもので.脳神経の指令を体の隅々まで伝える「ドーパミン」という伝達物質を合成するのですが.この「黒質ニューロン」の80%以上が死んでしまうと.合成された「ドーパミン」が正常に信号を伝達できないほど減ってしまいます。 黒質ニューロン」の80%以上が死滅すると.「ドーパミン」の合成量が脳への信号伝達がうまくできない程度に減少し.パーキンソン病の諸症状が現れる。 パーキンソン病を早期に発見・診断・治療するためには.パーキンソン病の症状.特に初期症状を知る必要があります。 パーキンソン病の症状とは? パーキンソン病の初期症状には個人差があり.振戦やふるえ(70.5%).筋緊張や動作緩慢(19.7%).巧緻性の低下や書字障害(12.6%).歩行障害(11.5%).筋肉痛.痙縮.疼痛(8.2%).抑うつや神経質などの精神障害(4.4%).言語障害(3.8%).全身脱力.筋力低下(2. (3.8%).全身の脱力.筋力低下(2.7%).よだれと表情低下がそれぞれ1.6%であった。 パーキンソン病の患者は.初期には嗅覚の低下や喪失.便秘.レム睡眠行動障害.レストレスレッグス症候群.抑うつ.不安.振戦などを呈することがある(WuY,LeW,JankovicJ.PreclinicalbiomarkersofParkinsondisease.ArchNeurol.2011Jan;68 (1):22-30). 一般に.パーキンソン病患者では.安静時振戦や動きの少なさが最初の症状として現れることが多く.例えば.字を書く.靴ひもやボタンを結ぶ.顔を洗うなどの細かい動作を完了するときに.不器用さや安静時振戦が見られ.特に.片側が先に現れたり.片側が重く.もう片側が軽かったりする場合は.この病気を考える必要があり.表情が乏しい.歩行動作が遅い.下肢がシャカシャカ動く.旋回動作が遅くて不安定.姿勢異常などと相まって.この病気をさらに疑う必要がある。 しかし.患者の精神.知能.言葉は正常である場合もある。 これらの症状は.本人や周囲が老化の兆候とみなして.受診しないと調べられず.診断が遅れることが多い。 安静時振戦のある人は診断がつきやすく.トーヌスや動きの低下を伴う人は診断が遅れる。 発症初期には.上記の症状が同時に出現することはなく.また.初期症状によっては.すでに存在していても.患者や親族の注意を惹かないことが多く.早期診断が困難である。 いくつかの統計によると.パーキンソン病の発症から臨床診断までの期間は通常2~3年です。 これは多くの場合.患者が初期症状を無視しやすく.特に高齢者では無視されやすいため.医師の診察を受けなかったことが原因です。 パーキンソン病の症状を知って.どのようにパーキンソン病を診断するには? 一般的に言えば.パーキンソン病の診断は.主に臨床症状や徴候.すなわち医師の照会.観察および検査に基づいています。 症状は非常にゆっくりと.また一定の順序で出現・進展することがあり.震えや運動障害の中には数年後まで注目されないものもあります。 主な症状および徴候の特徴:1.振戦(ふるえ)。 すべてのパーキンソン病患者に振戦があるわけではありませんが.手が錠剤のようにこすられるような軽度の振戦や明らかな振戦が起こることがあり.通常はまず片手または手.腕.脚に起こります。 振戦は安静時や歩行時.不安時や興奮時に起こりやすい。 これを恥ずかしがる患者もいるが.軽度の振戦は通常.通常の運動行動を妨げることはない。 実際.手や腕が動いているときには.通常.振戦は一時的に軽減または消失する。 患者の約15%は常に振戦がなく.さらに15%は単純な振戦の上に生じる。 筋強剛はパーキンソン病の初期症状の1つであることが多い。 手足が「鉛管状」または「歯車状」にまっすぐになり.振り向いたり.座席から立ち上がったり.ボタンを外したり.その他の日常動作が徐々に遅くなり.次第に困難になります。 筋肉のこわばりは時に痛みを伴い.なんともいえない不快感がある。 動作が緩慢になるのも早期患者によく見られる症状である。 歩き始めの困難さとして現れ.歩行はますます困難になり.一度歩行の途中で止まってしまうと.再び歩き始めるのが非常に困難になることもある。 活動動作や随伴動作の回数が減少する。 姿勢不安定は.患者が無意識のうちに身体や手足の向きを調節する能力の障害として現れる。 直立姿勢の維持.前かがみになって足をつくこと.歩行時の腕の振り.衝突時のバランス維持などに困難が認められることがある。 頭部前屈.肘・膝屈曲の「三屈姿勢」など特殊な姿勢があり.旋回時に転倒しやすい。 5.書字困難と歩行障害。 明らかな振戦は筆記に影響し.何行も続けて書くと字がだんだん小さくなったり.走り書きが判読できなくなったりする。 歩行障害は.小刻みな歩行.パニック的な歩行.前方歩行.片側下肢のシャカシャカ歩きなどで現れる。 上記のような主症状には大きな個人差があり.主症状が相互に影響しあって.表情が乏しくなる「仮面顔」.言語や声の異常.嚥下障害(唾液分泌).便秘.発汗異常.睡眠障害.疲労感など.他の症状を引き起こすこともある。 では.検査なしでパーキンソン病と診断することは可能なのでしょうか? 一般的に言って.典型的なパーキンソン病患者は.経験豊富な専門医による問診の後に診断することができます。 しかし.一部の非典型的な患者では.他の合併疾患を除外するためにいくつかの補助的な検査を受ける必要があります。 例えば.脳CT/MRI検査はパーキンソン病の初期にも後期にも特徴的な変化がなく.直接的な診断価値は得られませんが.否定的なエビデンスは得られます。 脳CT検査では.パーキンソン症候群患者の以下の異常を検出することができる:大脳基底核石灰化.水頭症.脳萎縮.皮質下白質病変.脳梗塞など。MRI検査は識別能力が高く.本疾患の診断および鑑別診断において.脳CT検査よりも臨床的意義が高い。 (1)びまん性脳萎縮と皮質下白質変性.(2)黒質線条体狭小化.(3)グリア細胞過形成によると思われる.黒質および淡蒼球の限局性高信号.(4)黒質および淡蒼球の限局性萎縮.(5)T2強調画像でT2信号が短く.”虎目標識 “を形成する鉄沈着を伴う両側殻核が時折認められるが.これは淡蒼球-黒質色素変性症のまれな症例である。 黒質線条体色素変性症は.パーキンソン症候群を示唆する疾患である。 これらは鑑別診断として.あるいはパーキンソン病を否定するエビデンスとして用いることができる。 二次性パーキンソン徴候の診断に関連する。 患者によっては.ルーチンの血液検査.肝機能.腎機能.血糖.血中脂質.血清カリウム.ナトリウム.カルシウム.鉄.銅の検査が必要になることもあります。 現在までのところ.パーキンソン病の診断を直接確定する特定の機器や検査室検査はありません。 治療的診断 臨床的に初期のパーキンソン病が疑われる患者には.効果が明らかであれば適切な量のレボドパ製剤で治療すること.すなわち早期確定診断を行うことです。 パーキンソン病は.特発性振戦.多系統萎縮症(MSA-P).進行性核上性麻痺(PSP).乏突起小脳萎縮症(OPCA).レビー小体病.皮質基底核変性症(CBD)などのパーキンソン病重積症候群.脳炎後遺症.薬理学的.中毒性.血管原性などのパーキンソン症候群(症候性)などの疾患と鑑別する必要があります。 パーキンソン症候群など 上記の疾患は.抗パーキンソン病薬による治療効果が乏しいか.効果がない。