脊髄は脊柱管の中にあり.人が成長するにつれ.脊柱管の方が早く成長するため.脊柱管の下端に対して脊髄の下端は徐々に上がっていきます。 脊髄繋留とは.様々な原因で脊髄の下端が脊柱管の端で適切に上昇することが制限され.通常よりも低い位置にある状態を指します。 神経症状を引き起こす様々な先天性発達異常の主要な病態メカニズムの一つであり.脊髄繋留症候群とも呼ばれる一連の臨床症状を引き起こす。
病因]・・・。
潜行性二分脊椎.脊椎辷り症.脊髄膨隆.脊髄端フィラメント緊張.腰仙髄管脂肪腫.先天性嚢胞.潜在性毛巣など.脊髄や脊髄端の様々な先天異常が脊髄繋留の原因となる。 前述の先天性要因に加え.腰仙部脊髄膨隆部の術後癒着も脊髄の再塞栓の原因となることがあります。 一般に.脊髄塞栓症は脊髄の末端で血行障害を起こし.それに伴って神経症状が発生すると考えられています。
クリニカルプレゼンテーション
脊髄塞栓症症候群（脊髄繋留症候群）の臨床症状は.主に以下の点で二分脊椎と類似しています。
腰仙部における皮膚の変化
腰仙部の皮膚の膨隆または陥没.場合によっては分泌物または感染を伴う；多毛症；大きく膨隆した腫瘤がある。 これらは.潜行性二分脊椎.潜行性毛巣.脊髄膨隆などの存在を示すもので.脊髄塞栓症と合併することもある。
下肢の運動障害
歩行異常.下肢の脱力.変形.痛みなどがあり.側弯症と併発することもあります。
下肢の感覚障害
下肢.会陰部.腰部の異常な感覚や痛み。
排尿・排便機能障害
一般的な症状としては.尿閉.排尿困難.失禁.毎回量が少ない頻尿など；便秘.便秘症.失禁などがあります。
診断と検査】について］
磁気共鳴画像（MRI）は脊髄塞栓症を診断する主な方法で.脊髄塞栓症の存在を確認するだけでなく.脂肪腫.脊髄縦隔などの他の併存する病的変化も確認できます。X線は二分脊椎の存在を判断することができます。 尿路の超音波検査とウロダイナミクスを行い.尿路病変の範囲と脊髄神経障害を評価する。
治療】について］
外科的に塞栓を解除し.脂肪腫などの病変を除去する。
脊髄塞栓症症候群に対する外科治療の原則】をご紹介します。］
脊髄塞栓症は.症状が出た時点ですでに器質的に変化しており.それを正常な状態に戻すことはできないのです。 脊髄塞栓症の症状は.神経系の破壊的な損傷の結果である可能性があるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを食い止めるだけである。 また.神経系への刺激や不完全なダメージが原因で症状が出る場合もあり.その場合は外科的治療により症状の軽減と進行の抑制の2つの効果が期待できます。
そのため.脊髄繋留症候群の外科治療の基本的な目的は.病気のさらなる進行を防ぐことであり.患者さんによっては.下肢の運動機能や感覚機能.さらには腸や排尿機能まで改善できる場合もあります。 一般に.排便・排尿機能障害があると予後不良となることが多く.手術によって排便・排尿機能障害や下肢・足の変形は通常改善されませんが.痛みや不完全な筋力低下が多少改善されることがあります。 下肢や足の変形は.整形外科手術で部分的に改善することができます。 そのため.脊髄塞栓症症候群の患者さん.特に小児では.脊椎・脊髄外科や脳神経外科.泌尿器科.整形外科の併診が必要となることが多いのです。
腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が認められる患者を含め.排便・排尿機能が正常な患者には.早期の系統的検査.評価.手術が推奨される。排便・排尿障害を発症した患者については.全身状態や関連検査を考慮して手術を選択すべきで.これらの患者のほとんどが手術を必要とし得るし.必要となるだろう。
塞栓をできるだけ完全に解除し.神経損傷を避け.再癒着や塞栓を減らし.術後の創部合併症を防ぐために.必要に応じて神経生理学的モニタリングを行いながら.微細手術にこだわって低侵襲に患者を手術することが必要である。
術後はフォローアップを行い.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動や感覚のリハビリテーション.下肢変形の矯正など.最適な指導を行っています。 塞栓術のみに注力し.これらの機能障害を継続的に管理するための適切な指導を怠ることは.患者さんの不利益になると考えています。
二分脊椎の概念は.通常.脊椎に起こる複数の先天性病理変化を包括しています。 これらの病理形態には.脊柱管の1つ以上のセグメントの後面における先天性欠損.脊髄脊椎症（顕性二分脊椎）.脊髄低形成（すなわち脊髄塞栓症）.脂肪腫.単独または腫瘍と関連した皮膚潜在洞.縦隔脊椎症が含まれる。 脊椎閉鎖不全として知られる.脊柱管の1つ以上のセグメントの後面の先天的欠陥は.二分脊椎という用語の最初の起源であり.その診断基準として受け入れられているものである。 脊椎すべり症は.顕性二分脊椎の一つです。
潜伏性二分脊椎は通常.低位脊髄円錐（脊髄塞栓）.脂肪腫.短縮・肥厚した末端フィラメント.線維性もつれ.縦走脊髄裂.皮膚洞路.脊髄空洞.皮膚嚢胞.上皮性嚢胞などの病理形態を取る。 脊髄血栓症は.本来.大多数の腰仙部閉鎖性二分脊椎に共通する病態であり.二分脊椎による神経障害の主な病態生理メカニズムである。
特に中国の臨床医は.脊髄塞栓症症候群.脂肪腫.脊髄空洞症.末端フィラメント緊張症候群.脊髄縦隔症など.潜伏性二分脊椎の様々な病態を個別に記述し.それに基づいて診断を下すことに慣れています。 しかし.実際には.これらの病態の診断が病気の全貌を反映していないことが多く.実際の病態はもっと複雑で.複合的に発生する傾向があることが多い。
まとめると.脊髄塞栓症症候群は二分脊椎という病気の一部であり.二分脊椎を伴わない脊髄塞栓症が別途発生することは稀である.ということになります。 脊髄血栓症は二分脊椎による神経障害の主な病態ですが.他の病態と併存している場合も多く.脊髄血栓症だけの診断では不完全なことが多く.このことを認識し.手術前に必要な検査で様々な病態を詳細に分析することが.成績向上に重要なことです。