この病気の罹患率は.地理的な地域.生活習慣.民族性など多くの要因に影響され.その罹患率は大きく関係しており.北イタリア.フランス.ドイツ南部での罹患率が高く.McKeownら1960年の報告によると.イギリスのバーミンガムでの罹患率は0.7%.スウェーデンでは1%で.日本やアメリカインディアン部族での罹患率が高いとされています。
ホジソンは.中国での発生率は非常に低いと考えており.彼は主に中国の南部地域に言及し.子供をもたらす習慣は.2つの腰を分離することであるため.膝の屈曲は.この赤ちゃんの位置は.股関節の脱臼を修正することができますので.実際には.中国のさまざまな地域での発生率は一貫していませんが.完全な統計データの欠如。 しかし.発生率はそれほど低くありません。 そしてアフリカ地域では.発生率は世界で最も低いのです。
私たちのデータは大まかですが.生存している子供の発症率は1%です。 左側脱臼の発生率は右側脱臼よりも高く.右側脱臼の発生率は右側脱臼よりも高い。 先天性股関節脱臼の発生率は初産児.特に逆子で高く.逆子の約16%が先天性股関節脱臼を合併しています。
発生率は地域によって異なり.中国南部よりも北部の方が高く.有病率は華北で3.8%.華東で1.1%.華南で0.7%である。
病因
先天性股関節脱臼の病因はまだ完全には解明されていない。 もちろん.股関節脱臼を伴う多発奇形は先天奇形に属するはずである。 一般的に.近年では.この病気の原因は単一ではないと考える学者が多い。 つまり.この病気を引き起こす要因はたくさんあるということです。
(2)靭帯の弛緩要因 近年.関節靭帯の弛緩が重要な要因であることを証明する報告が増えています。 動物実験では.スミスは子犬の関節包.ラウンド靭帯切除.臨床の高い割合の股関節脱臼の現象になりますアンドレンは.正常な乳児の二重の股関節脱臼例のX線フィルムの恥骨結合の分離を指摘し.彼はこれが生産の過程で母親が内分泌靭帯の弛緩の多数を必要とすることであると考えている.過度の内分泌変化は.股関節脱臼によって引き起こされる重要な要因である。 一方.Andren.Borglinは.正常な乳児と比較して3日以内に新生児股関節脱臼症例の尿中エストロン(エストロン)エストラジオール17β(エストラジル)排泄の変化を発見した。 しかし.Thiemeは.16人の病児と19人の正常児を1ヵ月ごとの測定で比較したところ.統計的に処理した結果.差は認められなかった。 したがって.内分泌の変化が靭帯の弛緩を引き起こすという説はまだ確立されていない。 股関節脱臼の変形が起こる可能性がある。
生後の体位もこの疾患の要因として示唆されている。 例えば.スウェーデンやアメリカン・インディアンの間で発生率が高いのは.乳児にスワドリング(抱っこ)をする体勢をとるためである。
病理学的変化
先天性股関節脱臼の病理学的変化には2つの部分があります:
(1) 骨の変化 股関節形成不全は根本的な変化であり.寛骨臼.骨盤.大腿骨頭.大腿骨頚部を含み.重症例では脊椎にも影響を及ぼすことがあります。
1.寛骨臼の安全性 股関節脱臼は出生時は正常で.寛骨臼の上外縁の外側に切断痕がありますが.寛骨臼の成長発育に伴い.徐々に狭く浅くなり.三角形になります。 臼蓋は.大腿骨頭の一定の押出に起因する内旋または外旋.偽ソケットの形成の押出に起因する大腿骨頭の上部の後に寛骨臼を引き起こす可能性があり.肥厚している.寛骨臼は.多くの場合.欠陥の前縁の内側のエッジの上に見られます。 大腿骨頭がないために寛骨臼は発育不全となり.寛骨臼は次第に小さく浅くなり.寛骨臼の底は脂肪性の線維組織で一杯になり.常に引っ張られた後の寛骨臼では円靭帯が肥厚し肥大する傾向がある。
2.新生児の大腿骨頭は変形しており.軟骨の表面は滑らかです。 その後.寛骨臼の外側で脱臼することにより.大腿骨頭の形は徐々に変化し.頭が大きくなったり小さくなったり.尖った円錐形や修復形を示すことがあり.大腿骨頭が圧迫される場所では扁平になることがよくあります。 大腿骨頭の骨端は遅れている。 時には.強く激しい外科的リセットにより.寛骨臼が大腿骨頭と適合せず.大腿骨頭への圧力が大きすぎるため.大腿骨頭の無菌性壊死を引き起こすことがあります。
3.股関節脱臼により.大腿骨頸部は一般的に短く太くなり.四肢短縮の原因となります。 大腿骨頚部の前傾角度が大きくなり.Caffeyによると.正常な新生児の前傾角度は25°であり.その後徐々に5°から15°の間に減少し.大腿骨頭が変位すると.筋力の正常な役割のために.大腿骨頭を前方に回転させ.前傾角度はこのように増加し.一般的に60°から90°の間である。 大腿骨頭を早期にリセットすれば.前傾角は徐々に矯正される。 特に.生後1年以内にリセットした患者は.ほぼ全員が正常に戻ることができます。
4.骨盤と脊椎の片側の脱臼は.しばしば形成不全を伴い.腸骨翼はより斜めに.坐骨結節はより離れている。
両側の脱臼では.上記の病変に加え.骨盤が前傾して腰椎前方突出弧が増大し.時には側弯が出現することもある。
(2)軟部組織の変化 これは.皮膚.筋膜.筋肉.腱.関節包.靭帯.関節内円板状軟骨を含む股関節周囲のすべての軟部組織を指し.中でも関節内円板状軟骨.関節包.腱が最も重要です。
1.円板状軟骨(Limbus)は.正常な14.8mmの胚では間葉系細胞の山であり.その後寛骨臼と大腿骨頭の間に隙間ができ.ブロックの中央から端に向かって間葉系細胞が吸収され始める。 また.臼蓋形成の主な段階で機械的な刺激を与えると.正常な間葉系細胞の吸収が起こり.円板状軟骨の出現が停止します。 実際.円板状軟骨の吸収は.後上方の臼蓋で不完全に起こることが多く.その過形成と肥大により.大腿骨頭が臼蓋の中心を直接指すことができなくなります。
LeveurfとSomervilleは.これが股関節脱臼の主な原因であり.リセットの鍵であると考えています。 手術で牽引しても大腿骨頭を寛骨臼に入れることができない3歳以上の子供では.そのほとんどが肥厚性円板状軟骨を持っています。 このような軟骨はまさに膝関節の円板状半月板のようなもので.関節面の大部分を覆っているため.大腿骨頭と寛骨臼を接触させることができず.その結果.両者の形成不全を引き起こしているのです。
2.関節包 正常な股関節の関節包は.厚さ0.5~1.0mmの線維性組織の層です。 大腿骨の骨頭が寛骨臼から外れて上方に変位するため.関節包は子供の体重負荷によって引っ張られて厚くなり.時には2~3mmにもなります。 長期間の引っ張りによって.関節包と寛骨臼の腸骨翼は.円形靭帯.椎間板軟骨.関節包とともに互いに癒着し.全体として結合組織を形成し.大腿骨の骨頭が寛骨臼に入り込むのを防ぎます。
関節包は後期になるとひょうたん型になり.大腿骨頭自体が通れない狭いくびれがあります。
腸腰筋腱は関節包の前を通りますが.ごく初期には大腿骨頭がリセットされるのを防ぐ切り欠きがあることもあります。 関節包は大転子と小転子の間ではなく.大腿骨頭の下に付着する。
3.正常な円靭帯 正常な円靭帯は.大腿骨頭の中央の凹部と寛骨臼の内側および下部をつないでいます。 股関節脱臼の場合.関節包と円靭帯が同時に引っ張られて肥厚し.円靭帯と関節包が癒着して時間の経過とともに消失します。 円靭帯内の中心動脈も.引き伸ばされた位置が肥厚するために早期に閉塞する。 臀部の筋肉を含む後部の筋肉群も短縮して弱くなり.関節の安定性に影響を及ぼし.歩行がふらつくようになる。
5.筋膜 側筋群は理論的には伸張しているが.臀筋膜に拘縮がみられ.内側に引っ込むことができず.この筋膜には線維性過形成がみられ.ひどい場合にはコラーゲン変性がみられる。 筋膜の弛緩は.再ポジショニングを確実にするために術中に行わなければならない。
臨床症状
(1) 新生児期・乳児期の症状:
①症状:
A. 関節活動障害:患肢は屈曲することが多く.活動性は健側より劣り.鐙力は他側より弱く.股関節外転は制限される。
B.患肢の短縮:大腿骨頭の患側が上背側に脱臼し.それに伴い下肢が短縮することが多い。
C.皮膚線と会陰の変化:臀部と内股の皮膚のひだの非対称性.患側の皮膚線が健側より深い.皮膚線の数の増加.女性幼児の大陰唇の非対称性.会陰の広がり。
②検査:
A. OrtolaniテストとBarlowテスト:生後3ヶ月までの先天性股関節脱臼。 1935年にOrtolaniによって提唱され.Barlowによって改良されたOrtolaniの方法は.両膝と臀部を90°に屈曲させ.検査者は親指を子供の内腿に.人差し指と中指を大転子に当て.徐々に大腿を外転.外旋させます。 もし転位があれば.大腿骨頭が寛骨臼の縁に埋め込まれ.外転にわずかな抵抗が生じるのを感じることができます。その後.人差し指の中指で大転子を持ち上げ.親指は大腿骨頭が寛骨臼に滑り込むのを感じることができます。つまり.Ortolaniテストは陽性です。BarlowテストはOrtolaniテストの操作の逆で.検査者は.患者の大腿部が内側に受動的に回転し.親指が大腿骨転子の圧力の上で外側になるようにします。
B.Allisの徴候(Galezziの徴候):新生児を横たわらせ.膝を85°~90°曲げて.両脚を揃えて踵を合わせ.両膝の高さが等しくない病気が見られる場合。 これは患側の大腿骨の上方変位が原因である。
D.股関節と膝関節の屈曲と内転テスト:赤ちゃんが横たわって.股関節と膝関節を屈曲させ.検査者は両手で膝を持ち.親指は膝の内側に.残りの4本の指は膝の上に置き.膝の外側は.正常な赤ちゃんは.一般的に80°前後に内転することができ.50°〜60°だけであれば.それは陽性であり.強い陽性として40°〜50°だけ内転することができます。
(2)幼児期の症状:
①症状:
A.足を引きずるような歩き方:小児科受診の際.親の唯一の訴えは足を引きずることであることが多い。 片側が脱臼している場合は足を引きずり.両側が脱臼している場合は「ダックステップ」となり.子供の股関節は明らかに後方に突出し.腰椎前方凸部は拡大する。
B.患肢短縮変形:同時に短縮に加えて.内側に変形があります。
②検査:
A. Nelaton線:前上腸骨棘と坐骨結節の間の線は.通常大転子の頂点を通るが.これをNelaton線といい.股関節脱臼の場合.大転子はこの線の上にある。
B. Trende lenburgテスト:子供に片足で立ってもらい.もう片方の足は股関節と膝をできるだけ屈曲させ.足が地面から離れるようにすると.正常な立位では骨盤の反対側が上がりますが.股関節脱臼では大腿骨頭が寛骨臼を保持できず.中殿筋の筋力も弱いため.骨盤の反対側が下がります。 後方から観察すると特に明らかで.トレンデレンブルグテスト陽性と呼ばれ.股関節不安定症の徴候である。
2.分類
①大腿骨頭と寛骨臼の関係による分類:一般的に以下の3つのタイプに分類されます。
①先天性形成不全:大腿骨頭がわずかに外側にずれているだけで.シェントン線は基本的に正常ですが.CE角が小さくなり.寛骨臼が浅くなります。
②先天性亜脱臼:大腿骨頭が外上方にずれているが.寛骨臼の外側と関節を形成しており.Shenton’s lineが不連続で.CE角が20°未満で.寛骨臼が浅く.Dunnの分類ではグレードⅡに属する。
③先天性完全脱臼:大腿骨頭が完全に真の寛骨臼の外にあり.腸骨の外側と関節を形成し.徐々に偽の寛骨臼を形成し.元の関節包は大腿骨頭と腸骨の間に埋没しており.Dunn分類のグレードⅢに属します。
(2)脱臼の程度による分類:孫在康はZiontsの標準を参照し.以下の4つの程度に分類しています:
①Ⅰ度脱臼:大腿骨頭の骨端核がY線より下にあり.寛骨臼の外側上縁の垂直線より外側にある。
②Ⅱ度脱臼:大腿骨頭の骨端核がY線と寛骨臼上縁の平行線との間に位置する。
③Ⅲ度脱臼:大腿骨頭の骨端核が臼蓋上縁の平行線の高さに位置する。
④Ⅳ度脱臼:大腿骨頭の核が臼蓋上縁の平行線より上に位置し.偽臼蓋形成がある。
合併症
大腿骨頭の虚血壊死は.保存的治療でも外科的治療でも起こりうる。
(2) リセット1年後の既存骨端核の成長停滞
(3) リセット1年後の大腿骨頚部の拡大。
(4)大腿骨頭が扁平化し.密度が高くなる.または断片化が起こる
(5)大腿骨頭の残存変形には.骨頭の扁平化と股関節の肥大化.股関節の反転.大腿骨頚部の短小・広小などがある
2.術後の再脱臼 術後の再脱臼の発生率は高くないが.一度発生すると予後が悪く.大腿骨頭の壊死や関節のこわばりにつながるため.予防に努める必要がある。 主な原因としては.関節包の締め付けが理想的でないことが最も多く.次いで前傾角度が大きすぎて矯正が行われていないこと.骨頭と臼蓋の非対称性がうまく処理されていないことなどが挙げられますので.予防を強化する必要があります。 一度発症したら.早期の手術で対処すべきです。
3.股関節の運動制限やこわばり.この合併症はより一般的です。 患者の年齢が高いほど発生率が高く.脱臼した大腿骨頭の位置が高いほど.股関節周囲の拘縮が重くなり.矯正しなければ.股関節の運動制限やこわばりが生じやすく.特に術後の股関節ヘリングボーンギプス固定の適用後は.発生しやすいので.術後早期の関節機能運動で股関節外転ギプス固定を強化すべきであり.術後1週間は座位で活動練習をすべきですが.術後にギプス固定をする必要もありません。 持続的受動運動(CPM)を用いて関節機能運動を行う。