寛骨臼発育不全（DDH）は思春期によくみられる発育障害で.有病率は約1～1.2/1000である。 主な病理学的特徴は.臼蓋の浅さと大腿骨頭の外方変位である。 成人期早期には.DDHと二次性変形性股関節症との間に関連性がある。
変形性股関節症の治療のために人工股関節全置換術を必要とする患者のうち.約48％に寛骨臼形成不全が認められます。 早期に治療しなければ.25～50％の患者が50歳以降に変形性股関節症を発症する。
そのため.変形性股関節症への進行を遅らせる.あるいは予防するためには.早期発見.早期治療が特に重要です。 股関節温存治療は.特に若い患者に対して.手術を積極的に行い.股関節の頭とソケットの関係を改善し.症状を緩和し.元の関節をできるだけ温存し.人工関節置換術の時期を遅らせ.早期の再置換術による痛みや経済的負担を避けることができれば.国際的な関節外科医の間で合意が得られている。
I. 疾患の診断
(I) 臨床症状
臼蓋形成不全は.20～40歳の間に発症することが多い。 初期には股関節に疲労が生じ.鼠径部.大腿前部.臀部など体の他の部位にも生じることがあり.股関節の圧迫痛や回旋痛を伴い.動作は正常または過可動である。
中期および末期には.臨床症状のほとんどは股関節痛の悪化であり.跛行や安静時痛が続き.関節亜脱臼は短下肢に.変形性関節症は徐々に悪化して関節可動域の制限に至ります。
（B）のX線性能
1.立位骨盤X線：寛骨臼の発達が浅い.大腿骨頭の寛骨臼カバーが減少し.変位の体重を支える点の大腿骨頭.内側の股関節のギャップが拡大し.関節脱臼.骨盤に寛骨臼の傾きが大きすぎる.体重を支える領域が短くなり.寛骨臼固定外側臼蓋形成不全.二次性変形性関節症の症状。 関節脱臼が起きても.大腿骨頭は寛骨臼の上に位置し.腸骨を圧迫して偽ソケットを形成する。
2.寛骨臼のX線測定と意義
(1) CE角：大腿骨頭の中心(C)から寛骨臼の上縁(E)まで線を引き.大腿骨頭の中心を通る垂直線を引き.2本の線の間の角度がCE角であり.CE角が成人で<20°.13～17歳の青少年で<15°の場合.寛骨臼形成不全と呼ばれる。
(2)臼蓋角：両側の涙点の下端を結ぶ線をとり.涙点の外端と寛骨臼の上端を結ぶ線を作り.その2つがなす角度を臼蓋角といい.45°を超えると臼蓋形成不全となります。
(3)臼蓋指数：正常は(27.56±4.73)°.20°未満は異常。
(4)臼蓋角度：正常は(38.78±2.56)°.20°以上は異常。
(5)寛骨臼白線角：大腿骨頭の中心から寛骨臼白線の両端までの直線がなす角度を寛骨臼白線角といい.寛骨臼形成不全である。
（6）寛骨臼の深さ：寛骨臼の上外縁から同じ側の恥骨結合上角までの線をとり.寛骨臼の最深部からこの線までの垂直距離が寛骨臼の深さを示し.寛骨臼形成不全は＜9mmである；
（7）ACM角度：寛骨臼の上縁（A点）と寛骨臼の下縁（M点）を結ぶ線の中点から寛骨臼の中心まで垂線を引き.寛骨臼（C点）と交差する；AC線を結ぶ線とCM線を結ぶ線の成す角度がACM角度である。 AC線とCM線がなす角度がACM角であり.50°を超えると異常とみなされる。
3.寛骨臼形成不全CT症状：寛骨臼の形態は不規則で.寛骨臼窩は浅く.寛骨臼縁は形成不全で.寛骨臼頭頂唇と前唇の形成不全が最も多い。 頭頂唇形成不全の場合.股関節上部のCT断面では.大腿骨頭の全部または一部が窩外に剥き出しになり.”禿頭徴候 “として知られる。一方.前・後臼蓋形成不全の場合.前・後臼蓋が短く.関節面が短縮し.大腿骨頭の包皮が縮小することで現れ.CTでは “手球徴候 “として知られる。
(C) 診断基準
上記X線性能の(1)～(4)を主診断基準.(5)～(8)を副診断基準とすることができる。 臼蓋形成不全の画像診断基準は以下の通りである：
1) X線主診断基準を2つ以上満たす.
2) X線主診断基準を1つ＋副診断基準を2つ以上満たす.
3) CT画像診断基準を満たす.
4) X線主診断基準を2つ＋副診断基準を2つ以上満たす.
5) X線主診断基準を1つ＋副診断基準を1つ以上満たす。
3.CTの診断基準を満たす。
2.臼蓋形成不全の病期分類
1.Severin病期分類：
思春期から成人まで適用可能。 この病期分類では.患者の年齢層とCE角の大きさによって寛骨臼形成不全を6段階に分け.I～IV期は亜脱臼の程度が異なり.V期は完全脱臼.VI期は再脱臼である。
2.Crowe病期分類：
Crowe病期分類は.大腿骨頭転位の程度を判定するための病期分類法であり.転位の程度が異なる股関節形成不全に対する人工関節置換術の手術結果の評価に基づいており.その分類は単純で使いやすいが.軽度の臼蓋形成不全の形態変化の詳細を評価することはできない。 具体的な測定方法：股関節のオルソパントモグラフ上で.涙滴の下端を通る水平線を基準線とし.大腿骨頭の垂直高を百分率の基準高とし.水平基準線からの大腿骨頭頸部内側接合部の距離を測定した。
（1）ステージI：大腿骨頭亜脱臼.亜脱臼の高さは大腿骨頭の垂直高さの50％未満であった；
（2）ステージII：大腿骨頭亜脱臼.亜脱臼の高さは大腿骨頭の垂直高さの50～75％であった；
（3）ステージIII：大腿骨頭亜脱臼.亜脱臼の高さは大腿骨頭の垂直高さの75～100％であった；
（4）ステージIV： 大腿骨頭の完全脱臼：脱臼の高さが大腿骨頭の垂直高さの100％以上。
3.大腿骨頭-寛骨臼吻合の分類：
股関節形成不全後の大腿骨頭と寛骨臼の吻合の程度は.治療法の選択.手術効果の判定.予後の評価に大きな価値があります。
(1) 優れている：寛骨臼の体重を支える面と大腿骨頭の間の適合が良く.関節腔が均一で対称である。
(2) 良い：寛骨臼の体重を支える面と大腿骨頭の間の適合が悪いが.関節腔は基本的に正常である。
(3) 許容範囲：寛骨臼の体重を支える面と大腿骨頭の間の適合が悪く.関節腔が部分的に狭くなっている。
(4) 悪い：寛骨臼の体重を支える面と大腿骨頭の間の適合が悪く.関節腔が部分的に狭くなっており.関節軟骨の摩耗が激しい。
股関節形成不全の治療プログラム
股関節形成不全の治療は.寛骨臼と大腿骨近位部の変形を矯正し.股関節の体重支持面積を拡大し.寛骨臼のヒアルロン酸軟骨の被覆を回復し.股関節の正常な生体力学的関係を再構築することを目的としています。 正常な股関節に近い状態に治療することで.股関節の機能を改善し.変形性股関節症の進行を遅らせることができます。 原則的には.治療が早ければ早いほど良い結果が得られる。 股関節形成不全に対する骨切り術の最適年齢は.骨組織の生体弾性と可塑性が最も優れている5～6歳であることが一般的に認められている。
しかし.大多数の患者は成人するまで股関節の症状や変形に気づきません。 成人期になると骨の弾力性やリモデリング能力は著しく低下するが.骨切り術によって股関節の痛みを和らげ.変形性股関節症の進行を遅らせることはできる。 したがって.成人股関節形成不全患者に対する股関節温存療法は.変形を矯正し.変形性股関節症が発症したり悪化したりする前に.その進行を遅らせたり止めたりするために.十分な注意を払わなければならない。 症状の発現が遅く.変形が重篤でない患者に対しては.保存的治療を採用し.変形性股関節症が進行してから人工関節置換術を考慮すればよい。
(A) 年齢と状態に応じた治療計画
40歳未満で.股関節痛があり.X線検査で股関節の亜脱臼が軽度で.X線検査で大腿骨頭-臼蓋のアライメントが良好で.大腿骨頚部ステム角が正常で.明らかな変形性関節症や関節腔の狭窄がない患者は.寛骨臼の解剖学的な被覆を回復できる再建的寛骨臼骨切り術を選択すべきである。
(B) 上記の状態であるが.大腿骨頭-臼蓋の関係が以前ほど深刻でない場合。
上記の条件を満たしているが.大腿骨頚部の角度が明らかに拡大し.股関節が内反変形している患者に対しては.股関節の外反変形を矯正し.大腿骨頭の被覆を改善するために.近位骨端切除術を選択することができる。
上記の条件を満たしているが.大腿骨頭と寛骨臼のX線レントゲン写真の適合が悪いか.亜脱臼がより重度であり.支台のX線写真における大腿骨頭と寛骨臼の関係が改善されていない患者に対しては.救済骨切り術の選択に慎重になることができる。 骨盤骨切り術.例えばChiari骨盤骨切り術;
上記の条件を満たしているが.40歳以上の患者に対しては.保存的治療を選択することができ.変形性関節症が重度の場合には人工関節置換術を行うことができる。
股関節全置換術を受けた患者のうち.偽臼蓋形成や変形性関節症の変化がない患者.または偽臼蓋形成があっても股関節に痛みがなく.重度の変形性関節症がない患者に対しては.人工関節置換術を考慮することは推奨されない。 人工関節置換術；偽臼蓋形成を伴う股関節全置換術で.重度の変形性股関節症の患者には.人工関節置換術を選択することができる。
(2) 寛骨臼骨切り術の再建
このタイプの手術は.主に股関節の亜脱臼が軽度で.大腿骨頭と寛骨臼の関係が良好で.重度の変形性股関節症ではない患者に適しています。 この種の手術は複雑で外傷が多いため.高齢の患者は手術に耐えられず.回復も満足できないことが多い。
寛骨臼回転骨切り術と寛骨臼周囲骨切り術が広く行われているのは.骨切り面が寛骨臼の周囲にあり.骨切り後の寛骨臼の自由度が高く.骨切りブロックの移動が容易で.手術後の変形矯正の角度や精度が高いからです。 腸脛骨アプローチによる寛骨臼周囲骨切り術は.成人股関節形成不全の治療に効果的な術式である。 <股関節周囲骨切り術は.股関節形成不全に対する生物学的な解決法であり.寛骨臼周囲の硬化と被膜を緩和させ.寛骨臼周囲の骨を再生させ.関節腔を維持し.変形性関節症の発症を遅らせることができます。 正しい手術操作と寛骨臼の矯正位置の正確な把握が.寛骨臼周囲骨切り術の良好な成績の鍵である。
寛骨臼周囲骨切り術の適応：股関節の痛みはあるが.関節の可動性は正常か.基本的に正常である；年齢は40歳以下である；X線写真でCrowe Iの軽度の転位である；大腿骨頭の著しい変形がなく.X線写真で寛骨臼と大腿骨頭が一致している；変形性関節症のステージIで.関節腔が基本的に正常である（変形性関節症のステージIIにある若い患者でも.この種の手術を選択することができる）。
骨頭周囲骨切り術の禁忌：若年.寛骨臼骨端がまだ治癒していない（相対的禁忌）.Crowe IIIとIVの重度の亜脱臼と転位.外板のX線写真で大腿骨頭が明らかに変形しており.寛骨臼と大腿骨頭の対応が悪く.骨頭と寛骨臼のアライメントが術後に満足のいくものにならないことが予測される.X線写真で重度の変形性関節症があり.関節腔が狭い。
股関節周囲骨切り術(PAO)は.Smith-Petersonアプローチで股関節前面から行われました。
すなわち.まず坐骨枝の前方上方の臼蓋下溝に坐骨枝の不完全骨切りを行い.次に恥骨の外縁を完全に切開し.寛骨臼上縁に腸骨骨切りを行い.坐骨大切開に沿って寛骨臼内壁の後方・下方に回旋する弧状線のレベルで骨切りを行い.最後に坐骨枝の骨切りを一周して完全な寛骨臼周囲骨切りを完了した。 その後.大腿骨頭を十分にカバーできるように.術前のデザインに従って骨切りブロックを回転させ.安定した固定のためにスクリューを使用した。
1.1回の手術アプローチで全手術が完了する。
2.骨切りブロックの自由度が高く.寛骨臼変形の矯正が完全であり.術後の大腿骨頭中心の変位を防ぐことができる。
3.寛骨臼の血液循環は無傷に保たれ.寛骨臼の骨壊死の可能性はほとんどない。
4.座骨の大きな切り口と平行な腸骨はまだ無傷であるため.骨盤の力学的完全性はまだ無傷である。
4.坐骨ノッチに平行な腸骨はまだ無傷であるため.骨盤の機械的完全性を維持することができ.内固定方法は簡単で確実であるため.術後は外固定をしなくても早い段階で地面に降りて松葉杖で歩くことができる。
5.真の骨盤は構造的に損傷されず.若い女性患者の産道は影響を受けない。
手術効果は不満足である。
1.単純な股関節形成不全に対しては.臼蓋周囲骨切り術（PAO）が選択され.単純な前傾角増大に対しては.転子近位回転骨切り術（Dero-ITO）＋大腿骨頚部延長術が選択された。
2.板状大腿骨の前傾角増大を伴う股関節形成不全に対しては.PAO＋転子近位回転骨切り術（Dero-ITO）が選択された；
3.股関節の外反変形と大腿骨頚部の前傾角度の異常がある股関節形成不全には.PAO＋大腿骨近位部骨切り術（PFO）を選択。
4.股関節の内旋変形と大腿骨の前傾角度の異常がある股関節形成不全には.PAO＋PFO＋大腿骨頚部延長術を選択。 Cam-like impingement, choose PAO + arthrotomy, glenoid labrum and femoral head revision
6. Hip malcoverage + flat hip deformity, PAO +/- head reduction;
7. Complete dislocation of hip, take modified Colonna arthroplasty +/- PFO +/- acetabular capsulorrhaphy.
(D) 術後の注意事項
1.術後1日目に大腿四頭筋の収縮を行い.
2.術後3週間後に股関節の屈曲.伸展.内転運動のために牽引ベッドに患肢を吊り下げ.
3.術後6週間後に無痛歩行松葉杖の条件の骨切り.および大殿筋機能運動の側臥位を開始し.
4.術後3ヶ月後に松葉杖歩行を放棄する。
4.効果評価
1.機能評価：股関節のハリススコアにより関節機能の回復を評価。