動静脈管は.先天性心疾患全体の12～15％を占める比較的一般的な先天性心血管系奇形です。女性では男性の約2倍の頻度で発生する。約10％の症例に他の心血管系奇形が併存している。 動脈管は.左肺動脈の基部と大動脈の起始部の間にある管である。胎児期には肺は萎縮しており.肺血管の抵抗は大きい。出生後は呼吸によって肺が拡張・収縮し.肺循環の抵抗が減少するため.右心室から排出された血液が両側の肺に入り.ガス交換が行われるようになる。肺動脈圧が大動脈圧と等しくなると.動脈導管は機能的に閉鎖される。その後.生理学的放棄.肺の拡張に伴う管の角度位置の変化.およびある種の原因不明の要因により.管は組織学的に徐々に閉鎖し.動脈管靭帯を形成する。統計的には.生後2ヶ月以内に88％.8ヶ月以内に98％の乳児が道管を閉鎖している。生後1週間で管が開いたままだと.後に自力で閉じる可能性が低くなる.つまり未閉管（症候群）を形成してしまいます。 閉鎖していない動脈管の直径と長さは一般に数mmから2cm程度で.時には隣接する下行大動脈と同じ太さのものや.大動脈と肺動脈の壁を直接つなぐ.いわゆる窓型の動脈管として測定できる数本の長さまで短いものがある。 シャント流の量は.カテーテル口径の太さと大動脈と肺動脈との圧力の段差に依存する。出生直後はまだ肺動脈の抵抗が大きく.圧力も高いため.左から右へのシャントは少ないか.収縮期のみに存在する。その後.肺動脈の抵抗は徐々に減少し.圧力は大動脈よりかなり低くなり.シャント流量は増加する。肺動脈が右室ドレナージとカテーテルシャントの両方を受けると.肺静脈から左心室に戻る血液の量が増え.左心室の負荷が増大し.左心室の拡大.肥大.さらには不全に至る。僧帽弁開口部を流れる血液が多すぎると.僧帽弁の相対的狭窄が起こることがある。間質性肺水腫は.肺静脈血流の閉塞と圧力の上昇により生じることがある。上行大動脈および大動脈弓の内腔は.それらを通る血流の増加により拡大し.これはまた肺動脈血流の増加にも反映される。長期にわたる肺血流量の増加は.小肺動脈の反射性痙攣を引き起こし.小肺動脈の壁の肥厚や硬化.内腔の菲薄化.肺循環に対する抵抗の増加をもたらすことがある。肺の抵抗が大きくなり肺高血圧症が進行すると.左から右へのシャントが徐々に減少し.最終的には逆（右から左）シャントが起こり.下半身の動脈の酸素量が減少し.足先がチアノーゼを起こします。長期にわたる血流のインピンジメントにより.管壁は動脈瘤や石灰化するほど薄く脆くなります。また.感染や内膜炎を起こしやすい。近位肺動脈は管内圧力の上昇により動脈瘤の拡大を示すことがある。 動脈管の臨床症状は.大動脈から肺動脈への血流の量と二次性肺高血圧の程度に依存する。軽症の場合は明らかな症状がないこともありますが.重症の場合は心不全を起こすことがあります。一般的な症状としては.労作後の動悸.息切れ.脱力感.呼吸器感染症にかかりやすい.異形成などが挙げられます。抗生物質の普及以来.細菌性内膜炎はまれになっています。逆シャントを生じるほど重症の進行した肺高血圧症では.下半身のチアノーゼが見られる。 身体所見では.左胸骨縁の第2肋骨の間から聞こえる震えを伴う大きな連続した機械音のような雑音が典型的な徴候である。第2肺動脈音は亢進しているが.大きな雑音のためにマスクされることが多い。相対的僧帽弁狭窄による拡張期雑音は.高分離流のある頂部領域で聴取可能である。血圧測定では.収縮期血圧はほぼ正常範囲ですが.拡張期血圧が低下するため.脈圧が広がり.四肢の血管に水様脈や銃声のような音が聞こえます。 乳幼児や小児では.収縮期雑音のみが聞こえることもあります。進行した肺高血圧症では.雑音はより変化し.収縮期雑音に置き換わるか.不完全な肺動脈弁閉鎖を伴う拡張期雑音に置き換わることがある。 動脈カテーテル不全の診断がついた後.禁忌がなければ.手術やカテーテルインターベンションを日和見的に行い.カテーテルでの血流を中断させる必要がある。以前は学童期までに行うことが推奨されていましたが.今年は特にインターベンション治療の発達により.小さな乳児の治療が非常に安全に行えるようになったため.できるだけ早期に行うことが推奨されています。シャント流量が大きく.症状が重篤な場合は.より早期に手術を行う必要があります。年齢が高く.肺高血圧症になると手術のリスクが高まり.予後も悪くなります。細菌性内膜炎の場合.手術は控えるべきですが.薬物療法で感染が十分にコントロールできない場合は.やはり手術を目指すべきで.手術後も薬物療法を継続することで感染が速やかにコントロールされることが多いようです。 近年.動脈管未閉鎖による呼吸窮迫症候群の未熟児に対しては.外科的治療も提唱されており.カテーテル閉鎖薬（プロスタグランジン合成酵素阻害薬-抗炎症性疼痛）治療の使用頻度は低く.後者の薬量は把握しにくく.少量では効果が明らかでない.副作用が多い.中止するとカテーテル再開通となるため.薬物療法はあまり行われていない。 カテーテルインターベンションは近年急速に発展し.1997年以降.全国で数万例の治療が行われるようになりました。操作が簡単.効果が正確.外傷が少ない.切開しないなどの利点から.カテーテルインターベンションは子どもを持つ親に広く歓迎され.手術に代わる好ましい治療法として定着してきた。 予後 動脈カテーテル治療中の出血による手術死亡率は.カテーテル壁の質感.カテーテルを閉じるための手術方法.術者の技量に依存するが.一般に1％未満であるべきである。