昔.アメリカの映画で.原発性免疫不全症の少年が.生まれた時から大きな透明なボールの中で.ボールを通して世界は見えるが.直接の接触はできないという「隔離」された生活を送る姿が描かれたことがあった。 この映画は.原発性免疫不全症の子どもたちが.生活する上で.注意しなければならないことを教えてくれる。 では.そんな子どもたちが気をつけるべきことは.主にどのようなことでしょうか。 まず.親が特に気をつけなければならないのは.天候に合わせた服装を迅速に行うことと.原発性免疫不全症の子どもはちょっとした風邪が命取りになるため.風邪をひかないようにすることです。 インフルエンザの流行期には.親は感染予防のために子どもを感染源にさらさないように心がけ.常に大きな透明な球の中で生活する必要はありませんが.子ども専用の独立した部屋を用意し.スーパーやショッピングモールなど人が多く空気の循環が悪い場所には行かないようにするとよいようです。 周囲に感染した子どもがいる場合は.しばらくの間.保育施設や学校などにも近づかないようにした方がよいでしょう。 第二に.国の基本方針として.すべての子どもに必要な予防接種が義務づけられています。 しかし.原発性免疫不全症の子どもたちは.免疫系に欠陥があるため.特別な予防接種計画があります。 特に.B細胞またはT細胞免疫不全の子どもは.生ワクチンと生細菌ワクチン（例：ポリオ.はしか.おたふくかぜ.風疹.BCG）を接種できません。これらのワクチンは.ワクチンや細菌による深刻な感染症.または生命を脅かす感染症を引き起こす可能性があるからです。 また.原発性免疫不全の子どもは.生ポリオワクチン接種を受けたばかりの人との接触も.ウイルス感染につながる可能性があるため.避ける必要があります。 第三に.移植片対宿主病（GVHD）の概念を紹介する。レシピエントの免疫力が低下しているとき.移植片に十分な数の免疫反応細胞が含まれていると.ドナーの免疫反応細胞とレシピエントの抗原が反応し.レシピエントの生体に障害を与えるというものである。 このため.無傷のリンパ球を含む可能性のある血液製剤は.移植片対宿主病（GVHD）のリスクがあるため.細胞性免疫不全の子どもには投与すべきではありません。 また.移植片対宿主病を防ぐために.血漿に残ったリンパ球を破壊するために.X線照射や凍結融解を3回行う必要があります。 第四に.選択的IgA欠損症の小児では.IgA含有免疫グロブリン製剤の輸血後に小児の体内のIgA抗体が不足し.抗IgA抗体が発現し.IgA含有免疫グロブリン製剤の再使用や輸血時に重度のアレルギー反応や命にかかわるような反応も起こる可能性があるので.通常免疫グロブリンやプラズマは避けた方が良いとされています。 必要であれば.無症状の選択的IgA欠損ドナーまたは小児自身の保存血液を投与することができる。 さらに.サイトメガロウイルス陰性のドナーからの血液製剤を投与する必要があります。 メガ脾腫の子どもは.脾臓の破裂を防ぐために激しい運動を避けなければなりません。 血小板減少症の小児は.免疫グロブリンの筋肉内注射を避けてください。 子供が手術や歯科治療を受けるときは.抗生物質を投与する必要があります。 一般に.原発性免疫不全症の子どもたちは.生活の質を向上させ.寿命を延ばすために.慎重なケアが必要です。