免疫不全症CVIDとは?

HIVとしても知られる後天性免疫不全症は.誰にとっても馴染み深いものであるが.原発性免疫不全症は.ほとんどの人にとって.ジャングルの中の神話に過ぎない。 原発性免疫不全症の多くは乳幼児や小児に発症するが.1つのタイプは成人にも発症することがあり.それをCVID(common variant immunodeficiency disease)と呼ぶことにする。 CVIDは低ガンマグロブリン血症のまれな型であり.主に抗体合成に影響を及ぼす異なる病因を持つ一群の原発性免疫不全症である。 臨床症状は多様で.男女ともに罹患する可能性があり.発症は幼児期に起こることもあるが.学童期や成人期にも発症することが多い。 主な症状は.1)難治性の感染症.2)慢性吸収不良症候群.ステアトルレア.乳糖不耐症.二糖分解酵素欠乏症.蛋白喪失性腸症などの消化器症状である。 3.少数の患者はリンパ節腫大と脾腫大を呈することがある。 本疾患の発生率は非常に低く.アジア人では200万人に1~2人と言われており.家族性または播種性で発現し.伝染性はない。 治療は主に感染予防と定期的な免疫グロブリンの点滴です。