先天性側弯症（CS）は.胎生期の脊椎椎体の異常発達によって引き起こされる脊柱変形であり.出生後に発見されることが多く.新生児期の有病率は0.05～0.1％と推定されている [1] 。 北京ユニオン医科大学病院 [2] の報告によると.脊柱側弯症は脊柱側弯症全体の5.19％を占め.特発性脊柱側弯症に次ぐ発生率である。 臨床的には.主に楔状椎体や半椎体を含む椎体形成不全のⅠ型.主に片側の “骨橋 “やブロック椎体を含む椎体癒合不全のⅡ型.椎体形成不全と癒合不全の両方を含むⅢ型がある。 CSの大部分は進行性であり.手術が主な治療法である。 文献のレビューは以下の通り。 青海省人民病院整形外科 Zhang Xin 1 手術の原則 手術の目的は[3].脊柱側弯症の進行を止めるか遅らせること.脊柱のバラン スを可能な限り維持することであり.理想的には.手術によって脊柱と胸郭の成長阻害を最小限に抑え.神経損傷の可能性を最小限に抑えることである。 手術計画は.最終的には子どもの年齢.変形の種類と部位.外科医の経験によって決まる [3] 。 神経損傷のリスクは.特発性脊柱側弯症よりも外科手術の方が有意に高く.主な予防策としては.定期的なMRI検査.脊椎変形の早期発見と治療.重度の変形が生じる前の早期整形外科手術.脊髄の伸張や伸長を避けるための術中短縮術の使用.可能な限りモニタリングのための運動誘発電位や感覚誘発電位の使用 [4] .覚醒度テストとの併用 [5] .出血を最小限に抑えるためのコントロールされた低血圧の使用などが挙げられる； 術後数日以内.特に72時間以内に遅発性対麻痺が起こる可能性があるため.術後のモニタリングも綿密に行うべきである。 2 人工骨頭固定術は.シンプルで安全な予防的手術であり.典型的な変形が発症する前の.片側の骨橋／半椎が孤立または短節の幼児（5歳未満）に最もよく用いられる [3] 。 幼小児における短区間のin situ固定術は.脊椎の成長損失が少なく.長期予後が良好であるという利点がある。 主な欠点は [3] .整形外科的効果が基本的にないことと.成長の修正がないことである。 従来の手術では脊椎の内固定は行わず.固定レベル [3] は測定されたCobb角の範囲内のすべての椎骨を含み.通常は1セグメントを上下に拡張し.術後はギプスによる外固定を約6ヶ月間行う。 この手術が成功するかどうかは.徹底した交連切開.除歪術.適切な骨移植にかかっている。 小児では腸骨稜が小さく.自家骨の供給源が限られているため.同種移植骨で代用し.効果的な癒合結果を得ることができる [5] 。 後方in situ固定術を前方固定術と併用するかどうかは.前方椎間板の成長可能性と側弯症の大きさと部位による。 術前のX線.CT.MRIは.椎間板の質と隣接する軟骨内板の成長可能性を評価するのに役立つ。 幼少児の場合.前方に健康な椎間板が存在し.前方固定術を併用しないと.術後に「バルス現象」という合併症によって変形が悪化する可能性がある [6] 。 前方固定術は.変形の部位や術者の癖に応じて.伝統的な開胸.胸腔鏡補助下.後方経皮的アプローチで行うことができる [7, 8]。 3 凸状骨端ブロックは.早くも1922年にMaclennanによって初めて報告され.主な適応 [3, 5, 9]は.孤立性凸状半椎を有する5歳未満の患者.凹側の成長が正常または正常に近い患者.Cobb角が40°～50°未満の患者である。WinterRBら [10] は.この方法が6歳未満.7節未満.凹側に成長の可能性がある患者に適していることを強調している。 および成長可能性が凹側にある小児に適している。 主な禁忌 [3, 5, 9]は.片側ブリッジのように凹側に成長の可能性がないタイプであり.後凸変形を合併している患者には推奨されない。 前方および後方の一期的手術では.側弯を改善するために凹側の成長を高めるために.変形の上下に正常な1つのセグメントを複数回固定する必要があることが多く.術後に整形外科的ギプスを使用することである程度の整形外科的効果を得ることができ.固定は通常4～6ヵ月間行われる。 長期追跡調査 [5, 10]では.0°～20°の長期整形外科効果しか得られないことが示されており.凸側骨端ブロックと.後方アプローチ脊椎内固定術を併用し.凹側矯正/凸側圧迫手術を補助することで.整形外科効果を高めることができる[10]。 4 ヘミラミネクトミー ヘミラミネクトミーは.変形の原因となる因子を直接除去するため.整形外科的転帰が良く.癒合域が短く.半椎体変形側弯症にとって最も理想的な治療法である。 最良の適応 [11] は.体幹の不均衡を引き起こす胸腰椎.腰椎.腰仙椎の半椎を持つ5歳未満の小児である。 この手術は.外科医の癖や経験に応じて.段階的前方/後方アプローチ.一段階前方/後方アプローチ.後方アプローチを用いて行うことができる。 前方／後方1段アプローチは.麻酔が1回で済み.半椎体の上下の椎間板組織を完全に顕在化させ.完全に除去することができるが.手術時間が長く.体位変換やタオル地の再消毒が必要になることもあり.手術の複雑さが増す [12] 。Hedequistら [13] は.18人の小児（平均年齢3歳）の治療に対する前方／後方1段半椎体切除術の経験を報告しており.術後に神経学的合併症を起こすことなく.全員が満足のいく癒合を得ている。 神経学的合併症なしに満足のいく癒合が得られ.矯正率は70％に達した。 また.Equuschickら[14]は.15例の完全分節性半椎変形症（平均年齢11.8歳）に対して.側方前弯症の前方・後方1段階治療の最近の有効性を報告しており.その矯正率は68.9％で.前弯症は術前の31°から16°に矯正された。 Wang Jinguangら[15]は.18例の半椎側弯症に対し.側方前方アプローチおよび前方・後方複合アプローチの側弯矯正効果を報告した。Cobb角は平均36.7°矯正され.矯正率は77％であった。 側方前方半月板切除術と前後半月板切除術の併用による臨床効果は満足のいくものであり.前方手術は胸腰椎および腰椎の一重半月板変形に適していると結論された。 RufとHarms [11] は.胸椎と腰椎の両方の症例を含む1～6歳の小児25例に1段階後方手術を行い.3年間の追跡調査時に冠状コブ角が術前の45°から14°に矯正され.癒合しなかった経験を報告している。 45°から14°に矯正され.神経学的合併症はみられなかった。 Equuschickら[16]は.18例(平均11.3歳)の完全分節半椎の側方後弯症に対する1段階後方ヘミラミネクトミーの臨床結果を報告している：術前の冠状面Cobb角42°から14°に.経過観察時には矢状面49°から14°に矯正された。 前方アプローチや後方1段アプローチに比べ.後方アプロ ーチは手術時間の短縮と外傷の軽減が可能であり.胸椎から腰椎の半椎間板 変形に適していると結論づけられた。 5 内固定による整形外科的固定術 CSでは.多くの新しい小型の内固定器具が使用され始めており.術後MRIの必要性を容易にするため.材質は主にチタン合金である。Hedequistら[17]は.平均年齢3.3歳.術前の平均Cobb角41°の小児の治療において内固定を使用した経験を報告しており.2年以上の経過観察で.内固定は 偽関節や神経学的合併症もなく.より満足のいく整形外科的結果が得られた。 整形外科的内固定術は.変形そのものの特徴.重症度. 手術の規模によって.先天性脊柱変形を部分的または完 全に矯正することができる。 変形に関する具体的な情報は.良好な画像診断によって術前に得ることができ.牽引像.仰臥位屈曲像.ピボット屈曲像などの特殊なX線写真を用いて.脊柱の柔軟性を把握し.癒合の範囲を選択するのに役立てることができる。 整形外科的後方内固定固定術は.体幹の変形が重度でなく.比較的正常な分節と柔軟性を持つ10歳以上の軽度から中等度の小児に対して.比較的安全で効果的な手術法である。 (1)成長の可能性が大きく.画像上椎間板腔が明瞭な変形を有する小児では.後方アプローチのみでは「湾曲現象」のリスクがある [6] 。(2)変形が中等度で柔軟性に乏しい小児では.脊柱のバランスと満足のいく固定結果を得るために.前方アプローチとの併用が必要である。 硬直した不均衡を伴う重度の先天性側弯症の治療は困難であり.神経損傷のリスクを慎重に計画し.術前に家族に伝える必要がある。 分節の不十分なブリッジや癒合椎に対する骨切り術や椎弓切除術は.整形外科的転帰を改善するが.脊髄損傷や術中出血のリスクも大幅に増加させる。 手術は多くの場合.前方および後方からの複合アプローチ.または一段階の後方アプローチで行われ.前方椎間板切除術および骨切り術は.変形の大きさに応じて単一または複数のセグメントで行われ.多くの場合開腹で.段階的に行われるか.より一般的には.一段階の麻酔下で骨切り術または後方構造の切除が行われる。 脊髄や神経根を損傷するリスクを最小限に抑えながら.前方または後方の内固定によって凸側の椎体を圧迫.短縮.並進させる。 経椎体骨切り術や椎弓切除術のような一段階の後方手術でも同様の結果が得られるが.手術が難しく.出血や神経損傷のリスクを伴うことが多い。 成人の後弯症では.経会陰的骨切り術や椎弓切除術がよりよい選択肢となる。 後方手術の主な欠点 [5] には.術中出血時の前柱構造の描出不良.術中の脊髄や硬膜の問題への対処の難しさ.骨切り部位の周術期変位のリスクなどがある。 後方手術の前には.画像データを注意深く分析し.変形の解剖学的特徴を明らかにし.術中には脊柱の圧迫・短縮操作を採用し.脊髄の牽引や伸展をできるだけ避けるべきである。 後弯や極端な回旋を伴うCSでは.後方アプローチで前柱の露出を得ることができ.先天性側方後弯/低形成では.整形外科的および除圧の必要性を得るために.しばしば円周骨切り術が必要となる。胸椎弯曲の頭頂椎の後方位置と後弯の存在により.前胸部切開術は露出が乏しいため実施できず.胸郭の横切除を伴う後方切開で前柱を露出することがある。 Smithらは.このアプローチで椎体切除と骨切り術を行った先天性後弯症16例の経験を報告している。 その結果.13例で満足のいく結果が得られ.平均後弯角度は術前の65°から34°に改善したことから.胸椎の複雑な後弯症の外科的治療には.肋骨横切除アプローチが有意義であると結論づけている。 6 非癒合手術 脊椎は生後5年間で最も速く成長し.5歳児の身長はすでに 成人の2/3であるが.胸郭の容量は成人よりはるかに小さい。CSを患う小児は低身長であることが多く.胴体が短くなっており.長区間の脊椎固定術は胴体の高さと胸郭の容量をさらに減少させ.胸郭不全の発生につながる可能性がある。 5歳未満の小児では.より多くのセグメントを含む胸椎固定術が肺機能の低下を招くことが示されたため.より長いセグメントを含む変形や長い代償性カーブを有する5歳未満の小児に対する手術方法の選択は難しい問題である。 近年.肋骨の癒合を伴わない早期進行性CSの幼児に対しては.”growingrodtechnique “がより良い選択肢であるかもしれないという研究が報告されており.Harrington [5] は1963年に脊柱側弯症に対する非癒合手術を報告し.10歳未満の小児には行うべきではないと結論付けている。 Harrington [5] は.1963年に脊柱側弯症に対する非融合手術について報告し.10歳未満の小児には最終的な固定を行うべきではないと結論づけた。1984 Moe et al [5] は.限定された露出の幼児における脊柱側弯症の非融合移植の経験について報告し.内部固定の範囲内で脊椎の成長を観察した。 初期の「成長ロッド法」はシングルロッドシステムを使用していたが.脊柱側弯症の高度な柔軟性.癒合の欠如.長期にわたる体重負荷のための内固定代用.シングルロッドシステムの不安定性（装具を長時間装着する必要があり.小児の協力が得られない）のため.脱離.ロッドの破損.ロッドの脱落などの内固定合併症の発生率が高かった。 早期発症の側弯症11例（平均5.66歳.様々なタイプを含む）の治療における成長ロッド（シングルロッドシステム）：小児の術前の平均コブ角は74°であり.術後は増悪度（コブ角増悪度＞15°）に応じて定期的な延長術が行われ.平均手術間隔は9ヵ月.平均経過観察期間は5ヵ月であった。 最終経過観察時にはすべての側弯症が増悪しておらず.術後にコブ角が32°改善した小児が9例（18°→60°）.確定的な器具を用いた整形外科的固定術を受けた小児が8例であり.最も多かった合併症は金属棒の折損.脱臼.感染であった。 近年.ダブルロッド伸展法がさらに発展し.ダブルロッドは通常.皮下または深筋膜下に留置され.コネクターで連結される。 伸展ロッドの上下端を骨膜下に剥離し.上下のプレートを露出させた後.「横向きペディクルフック」またはペディクルスを留置するが.小児の骨質は弱いため.人工内挿術の安定性を確保するために.スクリュー／フックの上下端に骨移植を行う必要がある。 Akbarniaらは.早期発症の進行性脊柱側弯症23症例（様々なタイプを含む）を対象に.2本のロッドを用いた多施設での治療経験を報告している。2年間の追跡調査期間中.1人の小児につき平均6.6回の延長術を行ったところ.Cobb角は術前の82°から追跡調査時には38°まで改善し.脊柱（Tl-S1）の成長は11人の小児で1年平均1～2cmであった。 1-2cmであった。また.11人の小児に13の合併症（金属ロッドの破損2例.内固定フックの変位2例.スクリューの抜去1例.深部感染2例.表在性感染4例.湾曲現象1例.後方凸変形1例）がみられた。 2本ロッド法は.早期発症の進行性側弯症の治療法として安全で効果的な方法であり.脊柱の安定性を高め.伸長サイクルを延長することができると結論づけられた。 HedequistDら[5]も.長節を含むCSの幼小児において.変形の部分的矯正を得るために2ロッドシステムを使用することを推奨しており.術中に上下のアンカー(固定具)に骨移植を行い.術前にX線と3D CTにより変形の解剖学的評価と成長ロッドの上下の内固定具の位置を決定し.術後4～6ヵ月ごとにレングスニングを行うとしている。 7 結論 CSの手術は.小児の年齢に応じて.変形のタイプや解剖学的特徴 を考慮して慎重に計画すべきである。 外科的アプローチと有効性は.小児の年齢.早期診断.変形そのものの特徴によって決定される。 手術の目的は.変形の進行を遅らせ.脊椎のバランスをとることである。 術中の短縮術.神経学的モニタリング.ウェイクアップテストを可能な限り行うことで.神経学的合併症を最小限に抑えることができる。 変形のない進行性のCSや軽度のCSは.in situ固定術や凸状骨端ブロックで治療できる。中等度のCSは.整形外科的内固定術で部分的に矯正できるが.重度のCSは適切な骨切り術や椎弓切除術を組み合わせる必要がある。成長ロッド法は.5歳未満の小児で.長いセグメントを含む変形がある場合や.長い代償曲線を伴う場合に有効な選択肢である。 参考文献】 ［1］GiampietroPF，BlankRD，RaggioCL，Eetal?Congenitalandidiopathicscoliosis:clinicalandgeneticaspects［J］?ClinMedRes，2003，1：125-136］． 136? 2］葉奇彬? 側弯症手術（初版）［中］? Wuhan: Peking Union Medical College Press, 2003, 23 ［3］GabosPG?Treatmentstrategiesincongenitalscoliosis［J］[ContemporarySpineSurgery,2005,6:47-52］ ［4］ThuetED. PadbergAM.RaynorBL, etal? (1)脊柱管狭窄症は.脊柱管狭窄症患者の術後神経学的障害を引き起こす可能性がある。 先天性脊柱側弯症:areviewandupdate [J]?JPediatrOrthop, 2007, 27:106-116? [6] KeslingKL. LonsteinJE, DeniSF, etal?Thecrankshaftphenomenona afterposteriorsparthrodesis forcongenitalscoliosis: areview of 54patients［J］? (7)A1-SayyadMJ,CrawfordAH,WolfRK?Earlyexperienceswithvideo-assistedthoracoscopicsurgery.ourfirst70cases[J]J.Spine： ?Spine,2004,29:1945-1951?[8]NewtonPO,WhiteKK,FaroF,etal? (1)小児脊柱変形症例における胸腔鏡下前方固定術の成功例 ［J］?Spine, 2005, 30:392-398? 先天性脊髄症［J］?EurSpineJ,2003,12:456-463? 10］HarryNH,StevenRG,FrankJE,etc.TheSpine［M］?SaundersElsevier,2006. [11]RufM,HarmsJ,Posteriorhemivertebraresectionwithtranspedicularinstrumentation:earlycorrectioninchildrenage1-to6years[J]? 12］BolliniG,DocquierPL,ViehwegerE,etal?Lumbarhemivertebraresection［J］?JBoneJointSurgAm,2006,88:1043-1052? [13]HedequistDJ.HallJE.EmansJB?Hemivertebraexcisioninchildrenviasimultaneousanteriorandposteriorexposures［J］?JPediatrOrthop,2005,? 25:60-63? [14] Equuschick, Qiu Guixing, Liu Yong, et al. 側方後弯症に対する前方・後方一段式ヘミラミネクトミー［J］? 中国整形外科雑誌,2004,24:257-261? 15］王金剛.鄭其馨.郭暁東.他。 青少年先天性半椎側弯症の外科治療［J］? 中国整形外科雑誌,2005,13:1864-1866? 16］ Equuschick,Qiu Guixing,Yu Bin,et al. 先天性脊椎外側後弯症に対する後方ヘミラミネクトミーの予備的成績［J］? 中国整形外科雑誌,2006,26:156-160? 17］HedequistDJ,HallJE,EmansJB? Thesafetyandefficacyofspinalinstrumentation inchildren withcongenitalspinedeformities［日本］ Reposted from Chinese Paper Download Centre http://www.studa.net?