頭蓋頸部接合部とは？ 後頭骨と第1-2頸椎の間の移行部を「頭蓋頸部接合部」といい.頭部の動きの多くを担う導管として.また延髄から頸髄への移行部が存在する。 頭蓋頸部接合部変形とは？ 最も一般的なものは.頭蓋後頭固定術（頭蓋後頭化.頭蓋結合などとも呼ばれる）.先天性歯状不連続面.頸椎2-3固定術などです。 しかし.この障害の概念には曖昧な部分が多く.例えば.先天性／発達性？ クリッペルフィール・シンドロームなどと比べてどうなんだ！？ 頭蓋頸部は頭と首の間（頭蓋頸部接合部）.頭蓋脊椎部はより難しく.実際には頭蓋脊椎接合部（頭蓋脊椎部接合部）を指すと理解すればよい。 この2つの言葉は.最初から外国人の言葉遊びであり.私たち中国人が翻訳する際にも言葉遊びを続けているのです 幸い.誰もcraniovertebral junctionとは言っていないようです。いや.もしかしたら誰かが言ったのかもしれませんが.思い出せません。 私はこれらのコンセプトを理解していますが.人々を混乱させたくないだけなのです。 クリッペルフィーユ症候群とは.短頸.後頭部の低いヘアライン.頸部の運動制限の三徴候のことである。 対症療法的な診断用語であり.その後認知度が上がったため.現在では特に頚椎の先天性癒合不全と呼ばれることが多くなっています。 実際.クリッペル-フィール症候群の患者さん全員が上部頸椎の骨変形を持っているわけではなく.文献では50％程度しかないと記憶しています。 次に多いのが.頭蓋後頭固定で.頭蓋後頭化.頭蓋軸同化などとも呼ばれる奇形です。 このうち.鎖骨・後頭骨固定術と頸椎2-3固定術は.先天性の頭蓋頸部接合部異常症に分類される。 先天性頭蓋頸部接合部変形は先天性か？ もちろん.そう呼ばれている以上.そうなのでしょう。 疑問の核心は.診察時に見つかった画像変化が.必ずしも出生時に存在するとは限らないということです。 最も典型的なのは.アトランタ軸亜脱臼で.出生時にすべての変形があれば.すぐに臨床症状が現れますが.実際には頭蓋頸部接合部の変形は.ほとんどが成人の症例で.小児ではあまりなく.乳児では非常に少ないのです このことから.臨床症状発現までの成長・発達に伴い.発症が進行することが示唆されます。 つまり.変形の骨格形態は.少なくとも部分的には.徐々に進化するのです。 頭蓋後頭骨融合／頭蓋軸同化／頭蓋後頭骨化；頭蓋頸部接合部変形の症状とは？ 短頸.後頭部の低いヘアライン.頸部の運動制限.進行性で増大する四肢の脱力.脊髄の空洞化（感覚解離.すなわち触覚は保たれているが痛覚と温度感覚が低下） 頭蓋頸部接合部変形の治療選択肢と評価 頭蓋頸部接合部変形の中核的問題は.鎖骨軸亜脱臼と頭蓋骨底部の平坦化または頭蓋底の陥没による鎖骨軸椎髄節領域の圧迫で.治療は減圧および鎖骨軸不安定性の解消が中心である。 そのため.頭蓋頸部接合部の減圧術と頭蓋頸部接合部の内固定術の2種類の手術が行われます。 現在では.経口歯列矯正術と後方鎖骨軸方向内固定術が標準とされていますが.この部分に関しては.歴史的に多くのバリエーションがあります。 基本的な理論的根拠は.頭蓋軸方向の脱臼／頭蓋底／頭蓋底の扁平化などにより.頭蓋-後頭部に髄質-脊髄が圧迫された場合.その圧迫は脱臼後の前方.多くは後方／上方にずれた歯状突起から来ることが多く.歯状突起を除去すれば特定の圧迫部分を直接緩和して症状を改善できるが.髄質の後方には 下部ヘルニアの小脳扁桃を再配置し.脊髄腔を縮小することが可能です。 経口歯列矯正術は.オープナーで口を開け.咽頭後壁の正中線に沿って切断し（咽頭縫合）.左右の筋肉を切り離して前斜角椎を露出させ.歯槽骨を徐々に削り取るか.歯槽骨の踵と歯槽骨に付随する靭帯（頂靭帯.翼突靭帯など）を切断し.歯槽肉を剥がして除去するのが標準的な方法である。 この手術方法には多くの困難があります。まず.アクセス距離が長く.深く.狭いことです。もっと西洋的な表現をすれば.アクセスコリドーが狭いということです 次に.周囲の構造が非常に重要で.椎骨動脈／上頚髄は.刺す／絞る／押す／描く／押すなどの過度な操作を許さない。 第三に.歯列を徐々に.あるいは完全に除去する必要がある。 第四に.デンテートプロセスの制御の度合いには多くの経験が必要であり.過去の事例では不十分な除去を見ることが少なくない。 第五に.枢軸円錐の後ろの硬膜が傷つきやすく.管理が悪いと脳脊髄液漏出や頭蓋内感染を起こす可能性があることです。