大動脈洞瘤は.前庭疾患の分類に入るまれな疾患で.大動脈起始部の障害です。Sawersらは.外科的治療を行わなかった破裂した大動脈洞瘤患者の平均生存期間をわずか3.9年と報告しています。発生率は1939年にHopeによって初めて報告され.西洋人で0.14-0.23%.東日本ではより高い0.46-3.5%とされています。 病因：大動脈起始部（遠位球状中隔）と大動脈環状部の中間弾性線維の接続が胎生期に障害され.管壁に局所的に弱い部分が生じるほか.大動脈環状部自体の発達障害や.肺下幹心室中隔複合欠損などクッション洞の壁外の筋肉組織の形成異常がある。 その他.梅毒.感染症.動脈硬化.中大動脈組織の変性変化を引き起こす嚢胞性中膜壊死などの後天的原因も大動脈洞動脈瘤の原因となり得る。 右冠状静脈洞からの発生が最も多く（65％-85％）.非冠状静脈洞からの発生は少なく（10％-30％）.左冠状静脈洞からの発生が最も少ない（5％）。 洞動脈瘤破裂：大動脈内圧が高いため.洞壁が薄くなり.外側に膨らんで袋状の突出部（洞動脈瘤）を形成し.隣接する心房に侵入します。 破裂の主な誘因は.激しい運動.精神的ストレス.感染症（SBE）.外傷.心臓カテーテル検査などの医学的原因など.大動脈内圧の急激な上昇です。 右冠状動脈洞瘤は.しばしばVSDや大動脈弁逸脱と合併して右心室流出路に.あるいは右心房に容易に破裂する。非冠状動脈洞瘤は右心房に.まれに右心室に.まれに心嚢に容易に破裂する。左冠状動脈洞瘤は左心房または左心室に.ときに肺動脈や心嚢に破裂することがある。 複合奇形：心室中隔欠損（VSD）.右冠状動脈洞瘤との複合でVSDの発生率が高い.大動脈弁奇形・大動脈弁閉鎖不全.肺動脈狭窄など。 病態変化：右低圧腔に破裂すると.左から右へのシャントが大きくなり.肺循環の血流が増加し.右心室への負荷が増大するため.右心室拡大.肺高血圧.右心不全となる.右房腔に破裂すると.右房圧の著しい上昇.右房の著しい拡大.上・下大静脈の血流障害.右心不全症状となる.心膜腔に破裂すると急性心タンポナーデとなり死亡する。 診断：破裂していない洞腫瘍は無症状であるが.サイズが大きくなると右室流出路の閉塞.冠動脈圧迫.房室ブロック.上室性不整脈.突然死などを呈するようになることがある。 破裂した洞腫瘍の症状は明らかで.前庭部や上腹部の激痛.胸部圧迫感や呼吸困難.狭心症に似た状態（激しい運動で誘発される）.動悸.胸痛.呼吸困難.咳などの急性左心不全症状から急速に始まり.末期には胸水.腹水.下肢浮腫などの右心不全症状が現れる。 身体診察では.脈圧差の増大.水脈.毛細血管拍動.大腿動脈銃声音の存在.胸骨左縁の第3・4肋骨間に触知できる震えがあり.典型的な連続粗濁音を聴取することができます。 主な診断根拠は心エコーで.洞動脈瘤の破裂前には.対応する洞体の肥大と嚢胞性の膨らみが見られ.動脈瘤の破裂後には亀裂が見られ.ドップラーで亀裂を通る血液シャントを確認できる。 上行大動脈造影：大動脈洞動脈瘤の破裂部位と破裂した心臓の部屋を特定することができます。 手術のタイミング：大動脈洞瘤と診断された人は.破裂の有無にかかわらず.大動脈洞瘤を切除する必要があります。 未破裂の大動脈洞瘤で.外科的矯正を要する他の心内奇形を伴っていたり.症状（右室流出路閉塞.感染症.悪性不整脈.急性冠動脈開口障害）がある場合は.できるだけ早く手術することが望ましい。 大動脈洞瘤の破裂は.心機能に大きな影響を与え.予後不良で.大量の空洞内シャント.冠状動脈の血液供給不足による大動脈弁の不完全閉鎖につながる大動脈環の肥大.急性または進行性の心不全が二次的に起こる。 心不全の患者さんには.短期間の保存的薬物療法で心機能を最近の最適な状態に調整し.手術の成功率を向上させ.術後の回復時間を短縮させることができます。 重度の血行障害.特に中等度から重度の大動脈弁閉鎖不全を併発し.薬物療法への反応が悪い人には.速やかに手術を行う必要があります。 心不全は手術の禁忌ではない。 手術方法：現在.大動脈弁を探索し.大動脈基部切開部から直接冠動脈灌流を行い.良好な心筋保護を達成するために.複合切開（大動脈と洞瘤を心臓に入れる）が推奨されており.複合奇形の検出と修正を容易にし大動脈弁と冠動脈口を損傷しにくい洞瘤修復が推奨されています。 大動脈洞瘤＜5mmは直接縫合できるが.5mm以上の瘤はダクロンピースで修復する必要がある。 硬膜下心室中隔欠損を合併している場合は.大動脈弁の中隔支持を回復して閉鎖機能を改善するために.心室欠損をパッチでしっかりと修復し.洞動脈瘤瘻をまたいでカバーする必要があります。 現在では「ワンピース修復法」が一般的に行われています。 軽度の大動脈弁閉鎖不全症（右冠状動脈弁の脱出と軽度の逆流のみであれば.洞瘤とVSDのパッチ修復後に脱出したリーフレットを再配置できる）では特別な治療は必要なく.中程度の大動脈弁閉鎖不全症ではfolding suspensionplasty（AVP）が用いられ.重度の大動脈弁閉鎖不全症.著しい奇形.形成不全ではaortic valve replacement（AVR）により行われます。 AVRは機械的刺激傷害による左室リモデリングをブロックできるが.神経内分泌サイトカイン系の長期慢性活性化による心室リモデリングの是正には.術後長期にわたる薬物治療が必要となる。 したがって.重症の複合型大動脈弁閉鎖不全症患者では.早期の手術に加え.長期にわたる綿密な経過観察と抗心不全療法（特に術後1年以内）を実施する必要があります。 長期成績は良好で.10年生存率は90％以上とされています。 大動脈洞瘤の治療は.現在.外科的な方法が基本となっている。 近年.大動脈洞瘤の破瘤部を経カテーテル的に封鎖する方法も報告されている。 大動脈洞に隣接する重要な組織が多く.大動脈弁や冠動脈開口部に近接しているため.インターベンション治療では重大な合併症を起こしやすい。 本疾患に対するインターベンション治療は.原則として推奨しません。 大動脈弁輪と冠動脈開口部の両方から離れた小さな洞動脈瘤があり.他の心奇形を併発していない個々の患者さんにのみ試みることができます。