限局性結節性過形成(FNH)は.組織学的に正常な(あるいはほぼ正常な)肝細胞によって形成される肝臓の良性結節で.原発性肝腫瘍全体の約8%を占め.良性肝病変の中では肝血管腫に次いで高い発生率を持っています。 FNHは1958年にEndmondsonによって初めて報告され.これまで肝腺腫.胆道性肝細胞奇形腫瘍.巣状結節性硬化症と誤診されてきた。 FNHの正確な病因はまだよく分かっておらず.ほとんどの学者は.真の新生物ではなく.局所的な血管異常に対応した肝細胞の反応性増殖性変化であると考えている。FNHと経口避妊薬の関連性は決定的ではなく.経口避妊薬の使用はFNHの発生率を高めることはないが.その成長を促す可能性がある。FNHの病理は大きく2種類:古典型と非定型に分類される。 古典的な特徴として.(1)異常な結節状構造.(2)奇形血管.(3)増殖した胆管.が挙げられます。 病変の中心部には.線維性組織の星状紫斑が認められ.四方に放射状に間隔を形成し.腫瘤を分断しています。 異型度は.毛細血管拡張型.過形成と腺腫の混合型.細胞異型度の3つに細分化される。 病変には異常な構造的結節や奇形血管がない場合もあるが.増殖胆管は常に存在する。 多くは輪郭のはっきりしない異質な腺腫様パターンを呈し.ほとんど全ての病変は肉眼で見える瘢痕を持たない。 FNH患者の大半は無症状で.肝臓の占拠病変の付帯所見として認められ.軽度の心窩部痛.不快感.腹部腫瘤などの臨床症状を示す患者は1/3以下である。 病理検査はゴールドスタンダードであるが.肝吸引生検は.画像上の非定型FNHがしばしば非定型の顕微鏡像を示すため.その価値は限定的である。 超音波検査では.動脈相と門脈相で病変部の連続的な増強が確認でき.FNHと肝腺腫や肝細胞癌との重要な鑑別点となる。 FNHの典型的なMRIの特徴として.瘢痕を除き均一な信号.動脈相で顕著な増強.瘢痕のT1が低信号.T2が高信号.動脈相と門脈相で増強なし.遅延相で増強(病変によっては門脈相で増強することもある)。 血管造影の結果.FNH病変は.中心動脈への供給と末梢への放射線透過性灌流.肝実質相での均一な染色.門脈相での充填欠損を特徴とする多枝腫瘤であることが判明しました。 FNHは良性の非腫瘍性病変で.通常は悪性化することはありません。 MRIなどの画像検査で典型的なFNHの画像症状が認められ.肝炎の既往がなく.腫瘍マーカーのAFPやCA199が正常であれば.臨床的にFNHと診断でき.臨床症状がない場合は定期的にフォローアップすることが可能です。 長期間の追跡調査により.FNH病変は保存的治療中に大きくなることはなく.一部の病変は経口避妊薬の中止により減少または消失することさえ示されている。FNHからの破裂出血もまれであり.FNHからの破裂出血の80%以上は5cm以上の病変であり.これは5cm以上の病変は破裂出血のリスクが著しく高く.このような病変の外科的除去は最も適切かもしれないと思わせるものであった。 Terkivatan氏は.直径4cmを超えるFNHは.周辺組織や肝外皮の圧迫により腹部症状を引き起こすことが多いとみている。 したがって.直径4cmを超える症候性FNHも手術の適応となります。 FNH手術の適応は.(1)経過観察中にFNH病変が徐々に拡大する場合.(2)FNHと確定診断されたが明らかな臨床症状がある場合(特に病変が4cm以上).(3)FNHと確定診断されたが破裂・出血の危険がある(5cm以上).(4)FNHとはっきり診断できず肝腺腫や肝細胞癌の除外に至らない場合と考えています。 手術が適応となる場合は.依然として外科的切除が第一選択ですが.3cm未満の深部または中心部の肝腫瘍に対しては.高周波アブレーションやマイクロ波アブレーションがはるかに少ない外傷で手術と同等の治療効果が得られ.優先される場合があります。 また.手術に耐えられない患者さんには.FNHが1本の動脈から供給されていることが多いことを利用して.カテーテルによる動脈塞栓術も安全で効果的な代替治療法として用いられています。