線状限局性弾性組織変性

患者は51歳の女性である。 2014年4月.2ヵ月前から腰背部に黄白色の筋を発見し.当院外来を受診した。 患者の家族は.2ヵ月前に突然.腰背部に数本の触知可能な黄白色の筋があり.皮膚上やや隆起していることに気づいたが.自覚症状はなかった。 著明な体重増減の既往.病変部への外傷の既往.系統的なグルココルチコイド治療の既往.遺伝性疾患の家族歴は否定され.家族に同様の疾患の既往はなかった。
身体所見:
全身の検査で目立った異常なし。
皮膚学的検査:
腰に数本の横方向に触知可能な黄白色の筋があり.わずかに隆起しているが.圧痛や硬結はない。
臨床検査:
血液.尿.糞便.肝機能.腎機能に目立った異常なし。
表皮は基本的に正常で.真皮は膠原線維の軽度の過形成と肥大があり.真皮網状層の弾性線維が減少し.断片化した弾性線維が局所的に集まって分布していた。
診断:
Linearfocalelastosis(LFE)は.1989年にBurketらによって.無症状で触知可能な黄色い縞が背中下部と中央部に認められる60歳以上の3人の患者で初めて報告された。
しかし.より多くの学者は.腫脹線条とは別の疾患であると考えられている線状制限性弾力症(LFE)という用語を使用する傾向がある。
国内外での報告は少ないですが.中国ではXiang Guangcaiらによる小児の線状拘束性弾性組織変性症の報告が1例あるだけで.誤診の報告はLi Zhiguoによる1例だけです[5]。 しかし.その臨床症状は決して珍しいものではなく.患者による見落としや臨床医の認識不足.あるいは腫脹パターンと誤診されることがあるだけであると考える。
この疾患の典型的な臨床症状は.自覚症状を伴わない.腰部を横切るやや隆起した触知可能な黄色い縞模様であり.通常.高齢の男性に発症するが.女性や小児にも発症することがある。
現在のところ議論の余地はあるが.一部の学者は.LFEは後期SDにおける弾性線維の過剰な増殖.すなわち弾性線維のケロイド状修復過程(KRP)による膨隆線(striaeDistensae(SD))と関連していると考えている。
この仮説は.SDとLFEを併発する患者がいること.特にJeongSらは背面後部にSDとLFEを併発した患者が1人いたこと.SD後にLFEが発生したことを報告しており.LFEの発症機序の1つとしてKRPを支持しているようだが.この疾患は報告が少なく.ほとんどが孤立性であるため.発症機序を決定することはできない。
Choi SWらとSeoJKらは.それぞれ罹病期間が異なる2症例を同時に報告し.その結果.病理組織学的症状は早期と後期で異なり.早期では弾性線維の退行変性とその数の減少がみられ.後期では弾性線維の異常増殖と数の増加がみられ.正常または軽度に増殖した膠原線維の間に細かい波状または断片状に沈着していることがわかった。 アディシャ
AdişenEらも3ヶ月の罹患歴のある患者を報告しており.その病理組織学的所見では弾性組織の変性が認められ.軽度に増殖したコラーゲン線維の間に断片的に沈着し.その数は減少していた。
したがって.本疾患の病理組織学的症状は経過とともに進行し.過去に一部の著者によって報告された症例は.本疾患の特定の時期の症状でしかない可能性があるが.一般的な病理組織学的症状は.正常な表皮.正常または軽度の真皮膠原線維の過形成.弾性線維の退行変性.進行期には膠原線維の束の間に沈着した弾性線維の異常過形成であると推測される。
この患者の臨床像は典型的で.腰背部に触知可能な黄白色の縞があり.病理組織学的には.表皮は正常で.真皮膠原線維の軽度の過形成と肥大.膠原線維間の断片化したクラスターにある弾性線維の局所的変性.真皮網状層の弾性線維の減少が認められ.これは患者の罹病期間が比較的短かったことと関連していると思われる。 この疾患の主な臨床的鑑別点は腫脹パターンである。
基本的な病変は.触知可能な.わずかに隆起した.黄白色の縞模様で.多くの場合.急激な体重増加.グルココルチコイドの使用歴.妊娠歴.その他の誘因はない。
一方.腫脹線は主に思春期の男女の両大腿骨の内側.両膝.両上腕の内側に発生し.淡紅色または紫紅色から黄白色の波状の萎縮性溝模様に進展する。