未分化結合組織病(UCTD)とは.現在知られている診断(または分類)基準や検査では.特定の結合組織病と断定することが困難な疾患を指します。 多関節炎.レイノー現象.筋炎.血管炎.形質膜炎症.間質性肺変化など結合組織病の通常の症状を呈し.血清免疫学的検査では抗核抗体.リウマトイド因子.LE細胞などが陽性となり.免疫グロブリンは上昇することが多い。 個人の場合.SLE.RA.PSS.PM/DMなどの結合組織病の一般的な臨床症状はあるが.これらの病気に関連する特異的な抗体が存在せず.その人特有の病気(SLE.RA.PSS.PM/DM.MCTDなど)の診断基準には合致しない。 臨床症状は.明確な疾患の初期症状である場合もあれば.疾患の進行に伴って定義された結合組織疾患に発展する場合もあり.また.これらの症状を長期間維持する場合もあり.治療により軽減.改善.消失する場合もあります。 そのため.臨床的に診断されていない結合組織病はUCTDと呼ばれています。 診断;UCTDの診断を下すには.詳細な病歴.徹底した身体検査.必要な検査項目を実施する必要があります。 診断の見落としや誤診による治療の遅れを防ぐため。 レイノー現象については.孤立した症状なのか.何らかの結合組織病の一部なのかを分析することが重要であり.さらにANA.抗dsDNA抗体.抗Sd-70抗体.抗接着抗体などの検査を実施する必要があります。 多発性関節炎の患者さんでは.ANAが陰性で.リウマトイド因子が陰性で.関節に骨変化がない場合は.厳重な経過観察が必要です。 3.溶血性貧血や血小板減少のある若い女性で.糸球体腎炎や中枢神経系の病変がある場合は.SLEを警戒し.さらにANA.抗dsDNA抗体.抗Sm抗体などの検査を行う。 4.指先の皮膚の肥厚.厚化.ひきつれ.手の関節の腫脹があるものについては.心臓.肺.腸.腎臓の病変の有無.抗Scl-70抗体.抗癒着抗体の検査が必要である。 筋炎は.多くの結合組織病でよく見られる症状です。 結論として.UCTDと診断する前に.これらの臨床症状や免疫学的異常が特定の疾患の部分的症状なのか初期症状なのかを明確にするために.詳細かつ必要な検査を行うことが重要である。 MCTDは遅かれ早かれ分化するため.UCTDのスペクトルに含めるべきとされています。 MCTDは独自の診断基準を持ち.UCTDと区別し.さらにフォローアップすることで.結合組織病の病態の理解と探求を促進することができると考えています。 治療法 UCTDの治療は.通常.対症療法で.必要に応じて少量のホルモン療法や免疫抑制療法を行います。 鑑別のための綿密なフォローアップがより重要です。 臨床免疫学や分子生物学が進歩すれば.UCTDは別個の結合組織病の亜型.あるいは別の新規の独立した結合組織病である可能性があると考えられています。