臨床症状の概要 病態はしばしば閑散期に始まる 臨床症状の発現から発症までの期間は平均2-3年で.平均38カ月である。 健康診断の臨床症状は.倦怠感.微熱.リンパ節の腫れなどの非特異的な症状が多く.軽度であることが多いようです。 いくつかの大規模な臨床試験では.関節炎.レイノー現象.皮膚粘膜障害などが最も多く.腎臓や中枢神経系などの重要な臓器への浸潤はまれであることが分かっています。 経過観察中.臨床症状は病気の経過や治療によって変動し.徐々に寛解する傾向が見られたが.全体としては病気の活動性にほとんど変化がないことがわかった。 皮膚病変 1. 粘膜性皮膚病変 皮膚病変はかなり多く.発疹のパターンも様々で.発疹が初発症状となる患者さんもいます。 円板状紅斑はSLEの患者さんよりも多く.約34％の患者さんに出現します。 すべての民族に見られるが.黒人の患者さんに多く見られる。 体の露出部に皮膚表面上の赤い丘疹として現れ.頭頸部が最も多く健康診断に使われる。 発疹の大きさや形は様々で.鱗状であることが多く.治癒後に瘢痕や局所的な皮膚萎縮を残すことが多い。 頬紅の発生率は約10％で.典型的な蝶形骨格の分布を示す場合と.不規則な形状を示す場合があります。 光線過敏症の発症率は13％～24％である。 ドライマウスとドライアイは約18％の患者さんに見られます。 粘膜潰瘍の発生率はSLEに比べて低く.3〜13％程度です。 両手のびまん性腫脹と皮下結節も報告されています。 関節・筋肉病変 2． この病変はより一般的なものです。 患者の約37％から80％が関節痛または関節炎を呈し.平均発生率は55％.関節炎の平均発生率は42％である。 ほとんどが非浸潤性多発性関節炎であり.関節破壊や変形を起こすことはほとんどありません。 指節間関節.中足趾節関節.顎関節など大小さまざまな関節が侵されますが.大きな関節に多くみられます。 朝のこわばりが見られることがありますが.通常は短時間で終了します。 滑液の検査では.通常.細胞数の少ない炎症性滲出液が示唆され.タンパク質の含有量が多い場合は黄色になることがあり.細菌は陰性です。 筋肉への関与は.四肢の近位筋群の筋肉痛や筋力低下として見られることがほとんどです。 個々の報告では.筋酵素の軽度から中等度の上昇があっても.筋電異常や軽度の筋原性障害がなく.筋生検でも重大な異常がなく.筋炎や他の結合組織病の診断基準を満たさない場合さえあります。 血管炎レイノー現象3.血管炎レイノー現象は.患者の約50％に見られるUCTDの最も一般的な健康検索の臨床症状の一つであり.何年も唯一の臨床症状として持続することができるほとんどの寒さや感情の興奮や他のトリガーの発症前に局所痛やしびれ.小さな動脈スパズムの徐放後の分または十分の青白.あざや四肢のフラッシュとして明らかにその病的基礎である。 長期間にわたって頻繁に発作が起こると.局所の軟部組織の萎縮や壊死が起こり.重症の場合は四肢の骨吸収が起こります。 また.約5％の患者さんが高血圧を発症し.画像検査では心臓血管炎.腎動脈狭窄.動静脈塞栓症などの重要臓器血管炎の局所血管壁の過形成や狭窄が認められることがあります。 肺・心臓病変 4． 最も多いのは形質細胞炎ですが.SLEよりやや低い11％程度で.胸水.心嚢液またはその両方がみられます。 重症度は.軽症の明らかな臨床症状なしから重症の心タンポナーデまで様々です。 プラズマフェレーシスでは.しばしば漏出液が示唆され.抗核抗体が陽性となることもあります。 その他の肺症状としては.間質性線維症.間質性肺炎などがあり.内因性リポイド肺炎などのまれな症状もあります。 間質性線維症の発症は緩やかで.進行性の呼吸困難を伴う。 X線検査では.肺の肥厚と障害.肺機能で拡散の減少が示唆される。 運動負荷肺機能や高解像度胸部CTは感度が高く.早期診断の助けとなる。 心病変は心膜炎.心筋炎.心内膜炎など心臓全体に及びます。臨床症状としては.胸の圧迫感.動悸.呼吸困難などがあります。 血液学的病変 5． 患者の約20％がこの病変を持ち.白血球.血小板減少.貧血として現れることがあり.白血球と非溶血性貧血の中程度の減少が最も多い健康検索である。 血小板減少症は患者さんの約7％に認められ.かなり重症化することもあります。 個々の症例では出血傾向が顕著であり.死に至ることもあります。 溶血性貧血はまれで.ほとんどが慢性疾患性貧血と鉄欠乏性貧血である。 また.完全な血球減少も見られる。 腎障害 6.腎障害の発生率は約11％で.円板状紅斑とANA陰性の患者さんには少ない。 臨床症状としては.水腫.高血圧性タンパク尿.血尿.血清クレアチニン値の上昇などがありますが.重度の腎不全に至ることは稀です。 その他の神経障害 7.その他の神経障害は.片頭痛.痙攣性行動異常.幻覚などの精神症状や.末梢神経炎.頭痛.半盲症.感覚障害.運動障害などの器質的神経障害の症状として現れることが稀にあります。 合併症 1.レイノー現象は.局所の軟部組織の萎縮や壊死.重症例では四肢の骨吸収など.長期にわたって頻発する。 2.患者の5％が高血圧を発症し.心血管炎や腎動脈狭窄の動静脈塞栓症など重要臓器の血管炎を起こすことがあります。 2.胸水.心嚢液.またはその両方。 3.個体差があり.出血傾向が顕著であり.死に至る場合もある。