ACGは.アカラシアの診断と治療に関するガイドラインを発行しています。アカラシアは.下部食道括約筋(LES)の拡張が不完全で食道蠕動が消失することを特徴とする稀ではあるが古典的な原発性食道運動障害であり.典型的には.固体および液体の食物を飲み込みにくく.食物逆流によって特徴付けられるが.しばしば胃食道逆流症(GERD)と誤診されることがある。 膵アカラシアは治療法がないため.患者さんの疾病管理が重要です。7月23日.米国消化器学会誌(Am J Gastroenterol)は.膵アカラシアの診断と管理のための臨床ガイドラインをオンラインで発表し.膵アカラシアの管理の進歩やフォローアップ管理について記述しています。 診断上の推奨事項 1.心膜アカラシアが疑われる患者において.内視鏡検査や食道X線検査で陽性所見がない場合は.診断を確定する前に食道運動機能検査を実施すること。 (食道の拡張.食道胃接合部(EGJ)の狭窄.食道蠕動運動の低下.バリウム食道の空洞化などである。 (食道運動が疑わしい患者には.食道排出機能とEGJの形態を評価するために.バリウム嚥下X線検査が推奨される。 (4.心膜症の患者には.内視鏡検査を実施し.EGJおよび胃の心膜の形態を観察し.偽心膜症を除外すること。 (強く推奨.中程度の質のエビデンスでサポート) コメント:弛緩性心疾患患者は.確定診断のためにバリウム食道検査.内視鏡検査.食道内圧検査が必要であり.3つの検査とも異なる観点から適切な診断情報を提供する。 例えば.バリウム食では食道の形やバリウムに反応して食道が空く様子がわかり.内視鏡では食道内腔.粘膜.心尖.心尖胃側や胃底部などの心尖様アカラシアを起こす病変がはっきりわかり.バリウム食や内視鏡で確定診断ができない患者さんには.食道マノメトリで病気の特徴的変化がわかり.HRM(High Resolution Manometry)で心尖サブタイプがはっきりわかるので.判断できます の診断を受けた(表)。 現在では.上記の検査はアカラシアの診断を補完するものと考えられており.患者の状態.病期.病型などを総合的に判断する上でも有用であり.今後の管理を行う上での重要な基礎となるものです。 治療の推奨 1.手術の適応があり.手術を受けることに同意した患者には.食道バルーン拡張術(PD)や腹腔鏡下筋切開術と部分的ラップアップを組み合わせた治療法を第一選択とすることができる。 (2.PD.外科的筋切開ともに.適切な医療設備の整った外科センターで行う。 (3.一次治療の選択は.患者の年齢.性別.希望.地域の医療施設の充実度などを考慮して行う。 (ボツリヌス毒素は.PDの外科的治療および外科的筋切開の明確な適応症のない患者に推奨される。 (強く推奨.中程度の質のエビデンスでサポート) 5.薬物療法は.PDや外科的処置を受けたくない.または受けられない患者や.ボツリヌス毒素治療が失敗した患者に推奨される。 (強く推奨.質の低いエビデンスによる裏付け) ポイント:すべての治療法は.LESの弛緩を改善し.その抵抗を減らし.食道排出を促進し.症状を改善することを基本としています(図)。 現在までのところ.膵臓の弛緩症を治す方法は一つもありません。 バルーン拡張術と外科的治療がその2大治療法であり.いずれも有効であることが分かっています。 腹腔鏡下筋切開術とラップリングの併用により.筋切開術後の逆流性食道炎の発生率が減少した。 経口内視鏡的筋切開術(PEOM)や回収型ステントの局所設置などの新しい開発は.さらに効果を高め.傷害を減らすことを目指しており.現在.これらの治療が有効であることが研究で示されていますが.長期的な結果はまだ観察・評価されていません。 すべての患者さんに特定の治療法が適応されるわけではなく.病気のステージ.状態.希望.医療センターの総合力など.患者さん特有の状況を考慮して.医師は適切な治療法を選択する必要があります。 カルディアの治療効果は長期的に維持されにくいため.医師は治療効果を維持するための意識と.その後の患者さんへの教育が必要です。 診断された後は.患者さんに食事パターンを説明し.不適切な食物の詰まりが食物貯留を悪化させ.拡張.角化.さらにはメガ食道につながり.治療を困難にすることがないように.食道の管理方法を学んでいただく必要があります。 ”膵アカラシア “の診断には食道動注検査が必要で.それを補完するものとしてバリウム食道検査や食道胃内視鏡検査(EGD)があり.主に偽膵アカラシア.浸潤癌.好酸球性食道炎の除外に使用されます。 腹腔鏡下噴門形成術は.ラップを併用する.しないにかかわらず.術後の食道逆流やpH異常を伴うことが多いため.症状のある患者にはプロトンポンプ阻害剤(PPI)による治療を推奨している。 膵臓無気肺の患者さんの治療において.PDはボツリヌス毒素よりも長期成績が良く.腹腔鏡下筋切開術と比較してどちらも同等の治療成功率ですが.PDは費用対効果分析の観点から膵臓無気肺の治療において最も費用対効果が高いことに変わりはありません。”とあります。