病院で健康診断を受けて肝機能に異常がある.あるいは肝臓や脾臓が大きい.肝線維症.肝硬変を発症していても.アルコールを常飲していない.ウイルス感染（A.B.C.D.E型肝炎など）がない.肝毒性薬剤（抗結核薬.特定の漢方薬など）の服用がない.遺伝的代謝疾患（肝腫瘍など）.脂肪肝がある場合は.自己免疫性肝臓疾患かどうか注意しなければならない( 以下.自己免疫性肝疾患といいますが.関連する自己抗体検査を受けて.確認または除外することができます。
自己免疫性肝疾患とは：自己免疫性肝疾患を理解するためには.まず免疫とは何かを知らなければなりません。 免疫機能は.微生物の感染から体を守るための基本的な機能であり.その結果.生存することができるのです。 この免疫機能を担っているのが.免疫系です。 その構成や仕組みは非常に複雑で.「外」の機能だけでなく.悪くなった自分の細胞を識別して除去する「内」の機能も必要です。 この仕組みがあるからこそ.人は腫瘍を発生させないことができるのです。 また.免疫システムは非常に強力であるため.「清廉潔白」でなければならず.力を持つと無茶な行動はできなくなるのです。 この自己安定化体が不安定でバランスを崩すと.自分の細胞や組織を簡単に傷つけてしまい.深刻な「自己免疫疾患」を引き起こしてしまう。
すべての自己免疫疾患は.免疫のアンバランスの結果であり.自己免疫性肝疾患は.他のシステム.臓器.組織の障害を伴うことが多く.また逆に.自己免疫性甲状腺炎.潰瘍性大腸炎.ドライ症候群.関節リウマチなど.他の自己免疫疾患も合併している場合があります。
自己免疫性肝炎は.他の肝炎と比較してどのような特徴があるのでしょうか？ 慢性肝疾患の一種であり.肝機能異常や肝臓の病理学的損傷を主症状とする.類似した症状を示すと言えます。 伝染することはなく.自然治癒することもありません。 以前は白人女性に多い病気だと思われていましたが.現在では中国の医学の進歩により.中国人にも珍しくない病気であることが分かっており.もちろん男性よりも女性の方が多く.その割合は約9：1です。 この病気は初期にはわからないし.単位検診がなかったら気づかない病気なので.発見された時点で肝硬変.あるいは急性・慢性肝不全になっている人もいるんです。 グルココルチコイドについては.短期的に作用する患者もいるが.副作用は小さくないので.患者の病状を悪化させる可能性があるというのが多くの専門家の意見である。 肝臓移植が唯一の方法かもしれないが.高価で.肝臓の供給源は簡単には見つからず.一般家庭にはその余裕はない。
自己免疫性肝炎は.自己免疫性肝炎AIH.原発性胆汁性肝硬変PBC.原発性硬化性胆管炎PSC.オーバーラップ症候群の4つに分類される。 オーバーラップ症候群とは.AIH.PBC.PSCのうちいずれか2つが同時に存在することです。
これらの疾患の症状には共通点が多く.まず黄疸（皮膚.強膜.尿が黄色い）.そう痒.倦怠感.腹部・肝部不快感といった慢性肝疾患によく見られる症状や.肝腫大.クモ状母斑.肝脾腫といった慢性肝疾患によく見られる徴候が挙げられます。 その後.発熱や関節の痛みなど.免疫疾患によるさまざまな症状が現れます。
月経前後（45～64歳）に発症しやすいと言われています。 男性の多くは50～70歳で発症します。
1.AIHの症状：AIHの患者さんの半数は.発症した時点では無症状です。 患者さんの3分の1は.発見されるまでに肝硬変を発症しています。 患者さんの約半数は他の自己免疫疾患（主に自己免疫性甲状腺炎）を持っています。 また.発熱や関節痛など.ループスに似た症状を示す患者さんも多いため.1950年代にはAIHは「ループス肝炎」と呼ばれていました。
2.AIHの原因：簡単に言うと.親からもらった.自分がしくじった.誰かがしくじった.の3つです。 1.親からもらった.つまり遺伝的要因.これは6番染色体にある一連の遺伝子に関係しますが.もちろん親が発症すれば必ず子どもも発症するというわけではありませんが.普通の人よりはるかに発症する確率は高くなります。2.自分がしくじる.自分がしくじる.他人がしくじる.は.親からもらった.自分がしくじるということになります。3.自分がしくじるというのは.自分がしくじった.自分がくじるということになります。 免疫システムが自然に肝細胞を破壊する。 3.他人があなたを混乱させる.つまり環境要因
免疫系は攻撃するときだけ信号を認識するので.肝細胞をウイルスと勘違いして攻撃を開始し.肝細胞にダメージを与えてしまうのです。
3.AIH検査.肝機能は主に4つのトランスアミナーゼとビリルビンに依存し.ALTとASTは肝細胞の酵素なので.肝細胞が損傷するとこの二つの酵素は上昇し.ALPとGGTは胆管の酵素なので.胆管が損傷すると上昇する。 ビリルビン TBIL/DBIL.これは黄疸に関係し.黄疸がひどいほど高くなります。
AIHは肝細胞障害なので.肝機能の主な異常はALTとASTの上昇で.正常の3～10倍はあると思われます。 胆管酵素.ビリルビンは概ね正常です。
自己抗体は.免疫系が有害な物質を破壊するために産生するタンパク質で.体の細胞や組織を攻撃します。 通常.血液中に存在しないか.希少です。 自己抗体には.抗核抗体ANA.抗平滑筋抗体SMA.抗肝・腎ミクロソーム抗体など.さまざまな種類がある
AIHの2つのタイプは.自己抗体の違いによって区別されます。 I型ANA.SMA陽性。 ここで注意しなければならないのは.自己免疫疾患やC型肝炎の患者の大半はANAが陽性となるため.ANAが陽性の人すべてが自己免役肝であるとは限らないということです。 自己免疫性肝炎の80％はI型であり.患者さんが成人であれば病気は少ないです。 SMAが陰性で肝臓と腎臓のミクロソームに対する抗LKM抗体が陽性のII型ANAは.より重症で小児に多く見られる。
4.AIHの病理診断：AIHの診断には.いくつかの検査指標と病理学的特徴を含む点数制度があり.一定の点数に達することで明確になります。 病理学的特徴は.肝細胞の損傷が主である。
5.AIHの治療：欧米の病院に行くと.通常はグルココルチコイドと免疫抑制剤の併用療法を勧められますが.アザチオプリンなどの免疫抑制剤はもともと肝毒性があり.ホルモン剤も症状を悪化させる可能性があると先に述べました。
次に.原発性胆汁性肝硬変PBCは中年女性に多く.発症年齢は40～60歳が多く.男女比は1：9です。 男性では発症率は低いですが.男性PBC患者は肝細胞がんを発症しやすいと言われています。 肝臓の炎症性疾患として始まり.後に肝硬変に移行するだけなので.「慢性非吸収性肉芽腫性胆管炎」と呼ぶ方が適切なのだが.歴史的経緯から病名が訂正されないでいる。 7割以上の患者さんがドライ症候群（ドライマウス.ドライアイなど）を併発しており.胆石や関節疾患も同時に発症している場合があります。
PBCの原因は.免疫系が肝臓の中胆管と小胆管を攻撃することを除けば.遺伝.免疫.環境因子によって引き起こされる点でAIHと類似しています。
2.PBCの進行：3つのステージに分けられる。 最初の15-20年間は明らかな症状はなく.身体検査で胆管酵素の上昇や自己抗体AMAが陽性となることがありますが.その後5-10年間は黄疸.倦怠感などの症状があり.特にPBC患者は血中脂質の上昇により皮膚黄色脂肪腫を発症します。 さらに進行すると.黄疸が強くなり.腹水が大きくなり.吐血.錯乱など.肝硬変が進行したような症状になります。
3.PBCの臨床検査と診断：まずAIHの検査を読んで.自費の肝臓検査に関する基本的な内容を理解してください。 肝機能：主に胆管酵素が著しく上昇し.ALPは正常上限の3～5倍。 ビリルビンTBILは著明に上昇し.病状が悪化すると200mg/Lを超えることもある。
ASTは正常または軽度上昇。 自己抗体検査：PBCはAMA-M2と特別な相関があり.成人のAMA-M2が陽性であれば.基本的にPBCの診断が確定し.肝臓穿刺は必要ありません。AMA-M2が陰性の場合.診断確定のために肝臓穿刺が必要で.病理学的には肝臓内の中・小胆管に炎症が認められます。
4.PBCの治療
FDAが認める唯一の有効な治療薬はウルソデオキシコール酸カプセルですが.この薬では肝硬変の進行を遅らせることはできません。 徐院長の長年の臨床経験により.漢方薬と鍼灸を用いたPBCの治療法が開発され.高い効果を上げています。 クリニックを訪れた時には.すでに肝硬変の減圧期にあり.腹水や吐血を伴う重度のPBC患者数名が生死の境をさまよっていましたが.徐院長は.そのような患者を救うために.漢方薬と鍼灸を用いたPBCの治療法を開発しました。 院長は患者を不憫に思い.外来で週2回.漢方薬と鍼灸治療を併用した。 1年後.患者は明らかに針の感覚が強くなり.同時に気力.体力も著しく向上した。
第三に.原発性硬化性胆管炎PSCは.AIHやPBCに比べ発症頻度は低く.若い男性に多く.男女比は2：1です。 通常は重症で.発症後12～17年生き.約10％の患者さんが最終的に胆管癌になります。約70％の患者さんは.自己免疫疾患でもある炎症性腸疾患（主に潰瘍性大腸炎.クローン病）になり.症状が出ます は腹痛と便に膿や血が混じることです。
1.PSCの病因：遺伝的要因と免疫的要因が主であり.免疫攻撃は肝内胆管と肝外胆管に向けられる。 PBCは中小胆管病変であり.PSCは太い胆管病変が主体です。
2.PSCの検査項目：まずAIHの検査項目を読んで.自己免疫性肝機能検査の基本を理解しましょう。 肝機能：胆管酵素ALPは2倍以上上昇するが.ALPが正常な患者もおり.肝細胞酵素ALT.ASTは軽度上昇（2倍以下）.ビリルビンは正常または上昇の変動がある。 AIHやPBCとは異なり.自己抗体陽性の確率は高くありません。
4.PSCの病理・診断：胆管に造影剤を注入して診断する内視鏡的逆行性胆管造影や磁気共鳴胆管造影がPSCの診断のゴールドスタンダードである。 病理検査では.胆管は「タマネギの皮」のような組織の層に囲まれています。
5.治療法：西洋医学では有効な治療法はありません。 当科でも.このような患者さんの数例に漢方薬を用いて治療していますが.あまり効果がはっきりしないようで.いずれにせよ.さらなる探求が必要です。
オーバーラップ症候群は臨床的にはまれで.AIH-PBCオーバーラップ症候群とAIH-PSCオーバーラップ症候群が多く.PBC-PSCオーバーラップ症候群は極めてまれである。
オーバーラップ症候群は.両疾患の症状.検査.病態が揃った場合に発生します。
この記事を読んだら.自己免疫性肝疾患についてより包括的に理解できると思いますし.これをきっかけに.はっきりと医師に診てもらい.幸せに暮らしてほしいと願っています。 より良い結果を得るために.診察の前に院長の他の記事を読んで.その通りにしていただければと思います。