左室二重出口の手術の適応は右室二重出口の手術と同じであり.診断のはっきりした症例はすべて外科的に治療する必要があります。 肺うっ血を伴う乳幼児では.早期に手術を行うか.事前に肺動脈輪状甲状靭帯切除術を行うことが推奨される。 肺虚血を伴う肺動脈狭窄例では.まず体肺シャントを行い.その後弁付き心外カテーテルによる矯正を行うべきである。 ただし.重度の閉塞性肺血管障害を起こしている場合は.手術の禁忌となる。 根治手術の方法：手術は胸骨正中切開で.低体温を併用した体外循環下で.心室中隔欠損の位置と肺動脈狭窄の有無により.次のように行う。 1）心室中隔欠損が肺動脈弁下にあり肺動脈狭窄がない場合：右室を切開しパッチで内部トンネルを形成し肺動脈と右心室とを接続させる。 肺動脈狭窄を併発している場合は.狭窄を解除する必要があります。 必要であれば流出路拡大整形外科手術を行います。 2.大動脈弁下にある心室中隔欠損症で肺動脈狭窄を伴うもの.伴わないもの：右室切開により.心室中隔欠損症をパッチで閉鎖し.肺動脈弁開口部を閉鎖または近位肺動脈を縫合し.弁付き心外カテーテルを適用して右心室と肺動脈を接続する。 3.心室中隔欠損の閉鎖と同時に右室流出路を拡大する。 4.心室中隔欠損を閉鎖し.肺動脈弁を縫合し.漏斗部の肥大筋を除去し.拡大した右室流出路をパッチで再建し.肺動脈に人工弁を植え込む。