大動脈洞瘤破裂の診断と手術治療 概要：2004年1月から2010年5月までに当院心臓外科で手術治療を行った大動脈洞瘤破裂22例の治療経験を整理すること。 方法 当院で外科治療を行った大動脈洞瘤破裂22例の内訳は，突発性発症16例，潜行性発症5例，明らかな症状がなく身体検査で心雑音を指摘された1例であった．合併症は心室中隔欠損13例，大動脈弁閉鎖不全9例，三尖弁閉鎖不全5例であった．全例に体外循環による全身麻酔下での心臓内直接可視化修復術を行い，大動脈基部から血液含有心筋保護液でカスケード灌流を行った．全例で大動脈基部と破腔部を切開し，大動脈洞瘤をパッチで修復し，心室中隔欠損を合併した13例では，同じ楕円形のパッチを用いて修復を行った．大動脈弁置換術2例.大動脈弁形成術1例も同時に行った。 結果：全例手術死することなく順調に回復し.追跡調査でもシャント残存などの合併症は発生しなかった。3ヶ月から46ヶ月の経過観察では.すべての心機能が有意に改善し.症状は消失し.通常の勉強や仕事に従事できるようになった。 結論 大動脈洞瘤破裂と診断されたら.できるだけ早く手術で治療すべきであり.そうでなければ急性心不全を引き起こす可能性がある。大動脈洞瘤と中隔欠損は同時にパッチと同じ楕円形のパッチで修復した．重度の大動脈弁閉鎖不全の場合は大動脈弁置換術を同時に行うが.軽度の大動脈弁閉鎖不全の場合は特別な治療を行うことなく治療が可能である。 1 データと方法 1.1 一般データ 本グループの22例.男性17例.女性5例.年齢19-42歳。うち16例は突発性.5例は漸増性.残り1例は明らかな症状がなく.身体検査で心雑音を発見した。臨床症状としては.19例に動悸.活動後の息切れ.3例に胸痛がみられた。左胸骨縁のⅡ肋骨とⅣ肋骨の間に連続性雑音を21例に.収縮期雑音を1例に聴取し.連続性振戦を20例に.収縮期振戦を5例に聴取した。末梢血管徴候は18例で陽性であった．胸部X線写真では肺血の増加.心臓の肥大.心胸郭比0.47〜0.75を認めた。心電図では左室肥大13例，右室肥大8例，両室肥大1例，不完全右脚ブロック3例，心筋緊張5例で，心筋梗塞と診断された．全例が術前に心エコーで大動脈洞瘤破裂と診断され，心室中隔欠損（VSD）を合併した13例，大動脈弁閉鎖不全5例，三尖弁閉鎖不全1例であった． 1.2 手術方法 全例に体外循環による全身麻酔下で心腔内直視下修理を行い.大動脈基部にカスケード方式で血液含有心筋保護液を灌流し.そのうち16例に上行大動脈ヒールから直接停止液灌流を実施した。大動脈洞瘤の起源は19例で，右冠状動脈洞から右室流出路に侵入したものが15例，右室に侵入したものが2例，右心房に侵入したものが2例，非冠状動脈洞から右心房に侵入したものは3例であった．大動脈洞瘤内開口部の直径は0.5〜2.0cm，複合VSDは13例で，いずれも洞瘤前部より下に位置するsubstem型，直径0.6〜2.5cmであった。複合型大動脈弁閉鎖不全症は5例で.重症1例.中等症2例.軽症2例であり.大動脈弁置換術2例.大動脈弁形成術1例が施行された。 2 結果 全例で円滑な手術が行われ.手術による死亡例はなかった。全例3ヶ月から46ヶ月の経過観察を行い.心機能は著しく改善し.症状も消失し.シャント残存などの合併症もなく.通常の学習や仕事に従事できるようになった。 3 考察 大動脈洞瘤の破裂は先天性心疾患の約0.31％～3.56％を占める[1]。右冠状静脈洞と非冠状静脈洞の右側のみが球状中隔と関連しているため.大動脈洞瘤の大部分は右冠状静脈洞と非冠状静脈洞に発生し.多くは右心室.特に右心室流出路に侵入する [2, 3]。我々のグループでは.大動脈洞瘤の86％が右冠状動脈洞に.68％が右心室流出路に発生した。大動脈洞瘤は他の心奇形と合併することが多く.VSDが最も多く.約40％～50％を占めている[4]。我々のグループでは.13人がVSDを合併しており.その発生率は59％であった。大動脈洞瘤の破裂後.患者はすぐにうっ血性心不全を起こし.数名の患者は破裂後数日以内に死亡することがある [5.6]。大動脈洞瘤が右心房に破裂した患者では心不全の発生率が高く.我々の患者の一人は短期間で心機能が劇的に低下したが.これはおそらく圧力差が大きくなり分流が多くなったことに関連していると思われる。大動脈洞瘤の破裂が診断されたら.すべての症例で早期の手術が進められるべきである。 Hamidら [9] は大動脈基部切開術を推奨し.VSDの修復と大動脈弁病変の管理を同時に行い.大動脈弁や環状部の損傷なしに確実に修復し.右心機能の維持に役立てることを提案しています。現在.心腔と大動脈切開の両方から同時に探査・修復することが提唱されており.特に大動脈逆流や大洞動脈瘤内膜の存在が明確であったり.探査のために大動脈を切開する必要がある場合は除外されています[10]。このグループの患者はすべて大動脈洞瘤とVSDの修復を大動脈基部とそれが破れた心腔の二重切開を併用して行い.術前に大動脈弁閉鎖不全を疑ったものには大動脈弁の探査.整形.置換を行い.1例に合併症を認めず良好な結果を得ている。手術の原則は.大動脈洞瘤を正確に閉鎖し.複合心奇形を矯正することであった。このグループの全例において，大動脈洞瘤はポリエステルパッチで修復し，その基部はスペーサー付きのマットレス縫合で健常組織に縫合し，環状歪みを防ぐためにアプローチの方向は大動脈の縦軸に平行にした．複合型substem VSDの同時修復にはoval patchを使用する。軽度の大動脈弁閉鎖不全症では放置.中等度以上の閉鎖不全症で葉の質感が良い場合は整形を検討.重度の閉鎖不全症や著しい葉の病変がある場合は大動脈弁置換が適切である[10]。このグループでは.重症の大動脈弁閉鎖不全症1例と形成困難な中等度閉鎖不全症1例が大動脈弁置換術.中等度閉鎖不全症1例が形成術を受け.残りの2例は特別な治療を受けませんでした。術後の心臓超音波検査では大動脈弁逆流の消失が確認された。大動脈洞瘤をパッチで修復し，同じパッチでVSDを修復することにより，軽度から中等度の大動脈弁の脱出に上乗せ効果があり，大動脈弁の脱出と逆流を改善することができると考える。