門脈海綿体変性症は.門脈の本幹または分枝が完全または部分的に塞栓され.その後.側副静脈の形成または内腔の再疎通が起こるものです。肝硬変は門脈海綿体変性症を引き起こす可能性があります。門脈海綿体変性症は.一次性と二次性に分けられます。二次性では.正常な門脈系が様々な病因により閉塞し.門脈圧の上昇.側副血行路の確立.門脈の再疎通が起こります。 PVCTでは.長期にわたる門脈閉塞により.肝側副血行路が確立される。その結果.食道胃底静脈瘤.破裂と出血.脾臓のうっ血と肥大.脾臓機能低下症が生じる。肝動脈の血液供給には影響がないため.肝自体には大きな変化がない場合もある。 臨床症状：心窩部膨満感.痛み.不快感.繰り返される吐血.黒色便.出血性ショック.軽度から中等度の脾腫.脾臓機能低下が起こることがある。バリウム食道X線検査で食道静脈瘤を認める。 PVCTの治療 1.内科的治療：対症療法が主である。臨床症状が明らかでない場合や少量の出血の場合は.主に食道と胃粘膜を保護し.刺激の少ない粗食で胃粘膜の病変を抑え.血管の破裂の可能性を減らすようにします。血栓症を伴う急性期には血栓溶解療法を行いますが.出血の危険性があり.慢性期には血栓溶解療法は勧められません。消化管出血の場合は内視鏡治療が考えられますが.門脈病変が残っているため再発しやすくなります。 2.外科的治療：脾臓摘出術＋門脈シャント術.心窩部形成術などがありますが.効果はあまり満足できるものではなく.外傷が大きいことに加え.郭清術の際に門脈を開くことができず.シャント術が複雑で.臨床応用が少ないです。 3.インターベンション治療。近年の新しい技術である。以前はPVCTの介入治療と手術治療は禁忌でしたが.門脈圧亢進症.肝硬変.消化管出血.脾機能低下症などの治療に伴い.多くの経験を積み.経皮的肝内侵入技術.門脈ステント技術.TIPSS技術をPVCTに応用し.数十人の患者を治癒させ門脈圧を下げ.患者の腹水消失.出血停止に成功しました。