原発性胆汁性肝硬変の発症のしくみ
原発性胆汁性肝硬変の炎症は.肝臓にTリンパ球（T細胞）が蓄積することから始まります。通常.T細胞は細菌などの有害物質の侵入を認識して防御する働きをしますが.原発性胆汁性肝硬変では.T細胞が小肝内胆管の内壁細胞に侵入して破壊するのです。
炎症は一番小さい胆管から広がり.やがて周囲の肝細胞を傷つけます。これらの細胞は傷つき.瘢痕組織（線維化）が形成され.肝硬変に至ります。肝硬変は肝臓の組織が瘢痕化したもので.肝臓の基本的な機能を発揮することが困難になります。
原発性胆汁性肝硬変の危険因子は以下の通りです。
1. 性別 原発性胆汁性肝硬変の患者さんの多くは女性です。
2.年齢。原発性胆汁性肝硬変は30〜60歳代で発症することが多い。
3. 3.遺伝的要因。家族にこの病気の人がいる場合.発症のリスクが高くなります。
研究者は.原発性胆汁性肝硬変は.遺伝的要因と環境要因の組み合わせで発症すると考えています。環境要因としては
4.感染症 研究者らは.原発性胆汁性肝硬変は.細菌.真菌.寄生虫の感染が引き金になると考えています
5. 喫煙 喫煙は.原発性胆汁性肝硬変の発症リスクの上昇と関連しています。
6. 環境毒物。一部の研究では.有害な化学物質が原発性胆汁性肝硬変の発症に関与している可能性が示唆されています。
肝障害が進行すると.原発性胆汁性肝硬変の患者さんは.以下を含む様々な深刻な問題を引き起こす可能性があります。
7.肝硬変。肝硬変は.肝組織の瘢痕化により.肝臓がその基本的な機能を維持することが困難になります。肝硬変は.原発性胆汁性肝硬変の後期段階で起こることがあります。肝硬変の進行が続くと.肝臓が正常に機能しなくなり.肝不全に至ることがあります。
8. 門脈圧の上昇（門脈圧亢進症）。腸.脾臓.膵臓の静脈は合流して肝臓に入る大きな血管で.この大きな血管を門脈と呼びます。肝硬変の瘢痕組織が肝臓への正常な血液循環を妨げると.ダムの裏の水のように血液が溜まり.静脈血圧の上昇を招きます。また.血液が肝臓をうまく流れないため.血液中の薬物やその他の毒素がうまく濾過されなくなります
9. 脾腫（ひしゅ）（脾臓の肥大）。門脈圧亢進症により脾臓が肥大し.白血球や血小板が蓄積されることがあります
10.胆石や胆管結石。胆汁が胆管に流れなくなると.固まって石になり.痛みや感染症を引き起こすことがあります。
11.静脈の拡張（静脈瘤）。門脈の血流が悪くなったり滞ったりすると.他の静脈（主に胃や食道の静脈）に血液が溜まることがあります。静脈の壁は薄く.静脈内の血圧が上昇すると.胃や食道上部に出血することがあります。このような出血は.生命を脅かす緊急事態であり.直ちに医師の診察が必要です。
12. 肝臓がん 肝硬変で健康な肝組織が破壊されると.肝がんのリスクが高まります。
13. 骨を支える力が弱い（骨粗鬆症）。原発性胆汁性肝硬変の患者さんは.骨粗鬆症（骨が弱く.もろい）のリスクが高く.骨折しやすいと言われています。
14. ビタミン欠乏症 胆汁不足は.消化器官の脂肪や脂溶性ビタミンA.D.E.Kの吸収能力に影響します。原発性胆汁性肝硬変が進行すると.時にこれらのビタミンが欠乏することがあります。
15. 知能の低下（肝性脳症）。原発性胆汁性肝硬変や肝不全の患者さんの中には.記憶力の低下.集中力の低下.性格の変化などが見られることがあります。
16. 他の病気の発症リスクが高くなる。原発性胆汁性肝硬変の患者さんでは.胆管障害や肝障害に加えて.甲状腺疾患.限局性強皮症（CREST症候群）.関節リウマチなど他の代謝・免疫系疾患を併発する可能性があります。
気になる症状や徴候が現れたら.かかりつけの医師や一般開業医に診てもらいましょう。原発性胆汁性肝硬変と診断された場合.消化器疾患（消化器内科）または肝臓疾患（肝臓内科）を専門とする医師を紹介されることがあります。