IMHは.1920年にKrukenbergによって “coarctation without intimal rupture “として初めて報告されました[2,3]。
疫学：大動脈縮窄症の年間発生率は人口100万人あたり約5～30人であり.急性大動脈症候群の約8～15％が大動脈壁間血腫である [4]。各種画像検査で大動脈縮窄症が疑われる患者の約10～30％に硬膜間出血・血腫が認められ[5].大動脈縮窄症と診断された患者の剖検例の10％は硬膜間血腫である[3]。文献によると.この急性期の変形型連接は.長期にわたる高血圧と脳卒中や腹部大動脈瘤などの高血圧合併症を有する高齢者（平均年齢70歳）に多く.一方.定型連接患者は若年者（平均年齢56歳）であると報告されています[3,6]。典型的なクリップと同様に.女性より男性が多いが [1,2].文献上では急性硬膜間血腫の女性が多いという報告もある [6]。
病因・病態：最も多い原因は.中大動脈の嚢胞性壊死と絨毛血管の破裂.または心外膜に近い外腸間膜に血液が流出する「大動脈壁梗塞」であり [5] .他にプラーク破裂が考えられる [3] 。高血圧のほか.鈍的胸部外傷 [7, 8].巨細胞性動脈炎 [9] も原因として考えられる。発症の解剖学的部位にかかわらず.慢性高血圧症（84％）とマルファン症候群（12％）が2大関連因子であり.その他.糖尿病.妊娠.継続喫煙の大きな履歴.腹部大動脈疾患などもIMH患者には多く.その病因は多因子性である [1, 4]。
大動脈瘤の発生機序については.内皮の破裂に始まり.腸間膜の断裂と伸展に起因するとする説と.大動脈瘤は内皮の破裂に起因するとする説に大別される。血流の流体力学的な力は脈波伝導によって発生し.各収縮期の血圧の発生によって大動脈壁（上行大動脈が最も大きい）に運動エネルギーが加えられる。この運動エネルギーの一部は.拡張期血流を維持するための位置エネルギーとして壁に蓄積される。血流の流体力学的な強さは.平均血圧とdP/dtに関連している。これらの要因が重なると.最終的には大動脈内膜の断裂が起こり.特に腸間膜上皮化生を持つ患者では.巻き込みが大動脈壁の中層に拡大することになる。
このため.内膜裂傷は大動脈のdP/dtが最大となる領域や圧力脈動で発生する傾向がある。もう一つの考え方は.大動脈縮窄症は硬膜間出血と中膜血腫形成に由来し.それが内膜を貫通して古典的な縮窄症に発展するとするものである[4,5]。文献によると.経過観察中の急性大動脈瘤の約28-47%に硬膜間血腫が生じ.大動脈解離の21-47%に関連すると報告されている[5,10]。したがって.硬膜間大動脈血腫は古典的な大動脈縮窄症の前兆と考えるべきであると提唱されてきた。また.IMHは古典的な大動脈縮窄症と臨床症状が似ているが.疫学や予後が異なるため.別の臨床事象あるいは大動脈縮窄症の変種として考えることができるとする著者もおり[6,8].2001年に欧州心臓学会がこの見解を受け入れた [10]-[11]．
文献的な報告や私たち自身の臨床に基づくと.硬膜間血腫の発生は一次性と二次性に分けられると考える。前者は絨毛膜血管の破裂から生じ.大動脈内腔と連絡する内皮の亀裂や潰瘍がないことが各種画像検査や手術・オートプシーで確認されるものである。後者は.硬化性プラーク破裂[1]や大動脈潰瘍に続発することが多いが[3, 4].典型的あるいは限局した巻き込みに近接して起こることもあり[7].潰瘍や巻き込み破裂から腸間膜病変により緩んだ大動脈間質壁に高圧下で血液成分が漏れ出して形成することがある[11]。Nienaberらは.おそらくこのタイプに属すると思われる分離を伴う下行大動脈の上行大動脈の急性硬膜間血腫の症例を報告し[1].Song JKらも近位および上行大動脈硬膜間血腫に続発したmicrofocal coarctation症例を報告[6]しています。また.硬膜間血腫に潰瘍を合併した症例（図3）.硬膜間血腫に微小病巣を合併した症例（図4）も当院の臨床でみられている。
臨床症状
典型的な巻き込まれ型と同様に.ほぼすべての患者が突然の急性胸痛または背部痛を呈し [2,12].腹痛を呈する患者もいるが [5,10].無症状の患者もいる [12]。その痛みは.鋭い切創様.引き裂かれるような痛み.鈍い痛みなど様々であり.患者の説明も人によって異なるが.大動脈縮窄症患者の痛みの特徴は.転移性または拡張性の胸痛である。最初の痛みの後に数時間から数日間.無痛期が続くことがありますが.その後.再び痛みを感じる患者さんもいます。この無痛期後の痛みの再発は不吉な兆候であり.通常は破裂が迫っていることを知らせるものである[4]。
末吉らは.B型IMH37例と典型的なB型陥没69例を経過観察で比較し.年齢.性別.併発疾患に差はないことを示した[2]。清水らは.IMH51例と典型的な巻き込み型45例を比較し.IMHは遠位に多く.典型的な巻き込み型は近位に多いこと（A型）.入院時の収縮期血圧はIMH患者でやや高いことを示した [13]．大動脈縮合の患者のほとんどは高血圧であるが.25％は収縮期血圧が100mmHg未満であり.急性の重症大動脈逆流または縮合部破裂.心膜タンポナーデ.左室不全によって低血圧とショックが起こる [4]．大動脈弁閉鎖不全症はIMH患者の約42％に認められ [1].検査で拡張期心雑音が検出され.心嚢液漏出は上行大動脈病変の患者の60％ [12] ～ 100% [3] に見られ.胸膜漏出は患者の47％ [3] ～ 50% [12] に見られ.大動脈周囲または縦隔漏出も見られることがあります [1]（※1）.
IMHの診断は.主に画像診断によって確立される。
CTによる硬膜下血腫は.0.7cmを超える三日月状または円周状の大動脈壁の肥厚と定義され.内膜石灰化プラークの内方移動を伴うことがある。層状の外観は長手方向に1～20cm広がっており.内皮シートや内皮亀裂はない[1,3,6]。新鮮な硬膜間血腫は隣接する大動脈壁よりも高密度で.通常60～70HUのCT値を示す。部分的または完全に血栓化した場合は.密度が増強した多層構造となる [1]。CTの感度は83～94％.特異度は87～100％である [4] 。
MRIでは.IMHは大動脈壁に沿った三日月状または円周状の高密度領域として現れる。T1画像は高信号で新鮮血液のT2画像と区別がつかないが.1～5日目のIMHは低信号強度となる。MRIの感度.特異度は95-100％である。yamadaらは.血管端の血流が遅いため.MRIでは血腫の厚みが実際より大きく見えることがあると指摘している[12]。
TTEの診断感度は35～80％.特異度は39～96％である。大動脈弁閉鎖不全症の有無も同時に把握できる[4]。超音波ドップラーにより.偽腔の順行性.逆行性.遅行性の流れを確認できる[5]。
IMHの診断におけるTEEの要点は以下の通りである。1.局所的な大動脈壁の肥厚.2.壁の間にエコー源性の内腔がない.3.間膜.交通流.ドップラー流信号がない.4.内膜石灰化の内方移動。TEEの診断感度は98%.特異度は63～96%。TEEの最大の限界は検者の経験で.胸部大動脈と腹部近位大動脈に限定されており.困難 腹部幹部以下の視力が困難である。食道静脈瘤のある症例では行えない[4]。
血管内超音波検査で IMHでは.無エコー領域（大動脈壁の剥離を起こす画像）や大動脈壁内のエコーが不均一な構造など.大動脈壁の肥厚が認められる [8]。
大動脈造影：IMHでは内皮破裂がないため.大動脈造影の診断的意義はほとんどないが.慎重で綿密な検査により.大動脈潰瘍や微小な限局性巻き込みに続発する間質血腫の除外に役立つ [11]．
診断
大動脈間血腫の診断は主に画像データに基づいて行われ.出血や大動脈壁の0.5cm以上の肥厚により大動脈壁が分離した多層性の症状を示し.断層撮影では大動脈壁は半月状または周状の肥厚変化を示す。
2001年.欧州心臓病学会はSvenssonらが提唱した大動脈縮窄症の分類を確認し.剥離した内皮シートが大動脈を真室と偽室に分けるADの典型であるカテゴリーI.内膜下出血と二次的血腫を伴う大動脈間膜変性であるカテゴリーII.の5分類に分類している。クラスIIIは二次的血栓を伴う微小内膜.クラスIVは大動脈プラーク破裂による大動脈壁潰瘍.クラスVは医学的または外傷によるAD。特殊な陥没としての壁間血腫はさらに2つのサブクラスに分けられる：サブクラスAは滑らかな大動脈内壁.大動脈直径3.5cm以下.大動脈壁厚0.5cm以下とされる。
この分類の患者の約1/3は.超音波検査で大動脈壁に低エコー域を認め.低エコー域には血流信号がなく.血腫の平均長さは約11cmであることが確認できる。このグループの患者さんでは.超音波検査で低エコー域が検出されることがあります。このタイプの病変は上行大動脈よりも下行大動脈に発生しやすい[10]。
クラスIII IVの大動脈瘤は大動脈壁間血腫を伴うことがあるため.全大動脈撮影 [11] または強調CTが必要となる。それでも.診断に至るまでに様々な臨床検査に頼ることは.大動脈壁間血腫の割合を過大評価する可能性があり.内膜裂孔の存在はしばしば手術または解剖時に見つかるため [11] である。
治療方法
低血圧の患者を除いて.急性大動脈縮窄症の診断がついたらすぐに鎮静性降圧薬の投与を開始すべきである。薬物治療の目的は.左室収縮力を低下させ.大動脈脈波のdP/dtを低下させることであり.重要臓器の灌流を損なわずに血圧を下げれば下げるほど良いのです。大動脈縮窄症に対する現在の標準的な薬物療法は.β遮断薬と血管拡張薬（例えばニトロプルシドナトリウム）の併用です。β遮断薬はニトロプルシドナトリウムより先に開始すべきであり.そうしないと血管拡張により反射的にカテコラミン放出が増加し.左室収縮力が増大し大動脈のdP/dtが上昇し.その結果大動脈瘤が促進されるからである。ラベタロールはαおよびβ受容体拮抗薬であり.ニトロプルシドナトリウムと組み合わせたβ遮断薬のレジメンを代替することができます[4]。
大動脈縮窄症の診断がつけば.患者はインターベンションまたは外科手術のサポートが受けられる医療センターに搬送されるべきである。以下の場合.積極的な外科的介入が必要である。1.積極的な内科的治療にもかかわらず痛みが減少しない.または再発する場合 2.大動脈の急速な局所拡張がある場合 3.特に既存の大動脈瘤がある場合.漏出または破裂の危険がある場合 4.大枝血管の圧迫 5.既存の結合組織の異常 [14].
上行大動脈病変は通常.破裂.心膜タンポナーデ.冠状動脈洞圧迫の本質的なリスクから.手術の適応と考えられている。一方.アジアのデータでは.近位部IMHの保存的治療がより効果的であることが示唆されている。遠位のIMHは.厳重な観察と選択的または緊急のステントによる人工血管の留置が推奨されています[5]。
Mohr-Kahaly Sらは.TEEは心周期に伴って壁間血腫の壁層間に矛盾した動きを見ることができると報告している[3]。この矛盾した動きは.硬膜間裂の絨毛膜血管の止血に寄与せず.また.このような揺らぎによる大動脈心外膜への刺激は痛みの軽減に寄与しないため.血圧コントロールに影響すると考えている。
上乗せステントは.この内皮の逆説的な動きを効果的に抑制し.血流が壁に与える直接的な影響を軽減し.間質血腫に一定の圧迫を形成することで.間質血腫の発生を止め.徐々に吸収させることができます。現在までに.ステント留置術で治療した遠位間質性血腫のうち周術期の死亡例はなく.間質性血腫は速やかに消失しています。したがって.痛みを伴い.血圧がコントロールできず.偽腔によって真腔が多少圧迫されている.あるいは破裂のさまざまな前兆があるB型大動脈間質性血腫に対しては.積極的に管腔内ステント留置術を行うことを提唱している。
予後。
大動脈間血腫の自然経過は典型的な陥没と同様であり.合併症発生率および死亡率は病変部位に関係する。Nienaberらによって報告された大動脈壁間血腫患者25名では.8名が24～72時間以内に典型的な巻き込み型破裂および/または急性心タンポナーデに進行した（32％）[1]。心膜.胸部または縦隔の滲出液は.破裂の危険を予測する上で非常に重要であり.積極的に介入する必要がある。自然寛解の割合は.上行大動脈で約6％.下行大動脈で約45％である [15] 。大動脈縮窄症に関するヨーロッパのガイドラインでは.大動脈壁内出血と血腫形成のある患者の28%から47%がクラスI ADを発症し.10%が自然寛解することが追跡調査で確認されています [10]．上行大動脈間血腫は.保存的治療で30日死亡率80％.人工血管置換術で30日以内の死亡はなく.1年後の生存率は.内科的治療群20％に対して.手術群71.4％であった。弓部硬膜間血腫の保存的治療による早期死亡率は50％であった。
下行大動脈壁間血腫の保存療法群では1名の死亡があり.手術療法群では死亡はなかったが.手術療法と薬物療法では1年生存率に統計的な差はなかった[1]清水ら[2]。は.急性大動脈縮窄症では大動脈間血腫は珍しくない（53％）.死亡率は典型的な縮窄症の42％に対し.手術群では13％.保存期の院内死亡率は間血腫が9％で39％と報告しています[13]。彼らの死亡率は.我々の内腔治療よりも開腹手術や保存的治療で高かった。大動脈の内腔ステント留置術は.近年.大動脈瘤.特にB型瘤の治療に広く用いられている重要な方法である。したがって.破裂の危険性のあるB型大動脈間血腫に対しては.積極的に内膜ステント留置術を行うべきであると提唱している。