サラセミアとは何ですか、そしてそれは深刻ですか?

サラセミアは.別名「高血圧症」とも呼ばれ.遺伝的要因によってタラシンというペプチド鎖の本数に異常が生じることで起こる貧血です。 通常.地中海沿岸に多く.中国では南部に多く見られる。 サラセミアの重症度は臨床的に様々で.多くは慢性溶血性貧血として現れ.その重症度は主にサラセミアの型に関係し.αサラセミアとβサラセミアに分けられる。 軽症のサラセミアは比較的症状が軽く.重症の場合は比較的症状が重い:1.標準型α-サラセミア:臨床症状を示さない子供もおり.通常は貧血スクリーニング検査で測定するだけ.2.中間型α-サラセミア:中程度から重度の貧血があり.肝脾腫や貧血症状を認めることも.3.Hb bART型α-サラセミア:もっとも 重症化することもあり.受胎時に浮腫状の胎児として現れ.出生前または出生直後に胎児が死亡することもあります。 2.β-サラセミア:1.軽度β-サラセミア:貧血症状がない.あるいは軽度の貧血のみで.それに対応するヘモグロビンやヘモグロビン電気泳動に変化が見られる.2.中間型β-サラセミア:成績には個人差があり.貧血も軽度で肝臓や脾臓の腫大がない人もいれば.生命維持に定期的に輸血を必要とし.通常成人まで生存できる場合もある.3.主要β-サラセアミア。 症状は通常生後3ヶ月以降に始まり.肝臓や脾臓が徐々に肥大化する。 診断後は輸血や除鉄療法.骨髄移植が必要となり.多くは小児期に死亡する。