ANCA関連血管炎の統一された分類や診断基準はなく、臨床症状、血清ANCA検査、特徴的な病理学的変化、画像検査を組み合わせて診断を下す必要がある。 ANCA関連血管炎は自己免疫疾患である。 本疾患の原因は不明であり、遺伝的要因、感染症、特に細菌感染が発症に深く関与している。 患者は個人差はあるが、体温上昇、咳嗽、喀血、貧血、発疹、発熱、血沈上昇など様々な臨床症状を呈する。 現在のところ、ANCA関連血管炎の統一された診断基準はなく、臨床症状、血清ANCA検査、特徴的な病理学的変化および画像検査を組み合わせて診断を下す必要がある。 この疾患は比較的複雑であるため、ANCA関連血管炎の患者は通常の病院のリウマチ科や免疫科を受診し、医師の指示に従って標準的な診断と治療を受けることが推奨される。