肺高血圧症を発症した単純な前駆症状（心房欠損.心室欠損.動脈管開存）を持つ子供の治療が遅れると.コストがかかり.転帰も悪くなる。 そのため.このような子どもたちを早期に発見し.治療することが重要です。 肺高血圧症のメカニズムは.肺血管の内径の変化として理解することができ.内径を10部と数えると.5部が生命維持に使われ.5部が代償予備軍として残されているといえる。 肺血管が収縮すると.内径が小さくなり.予備が使われる。 肺高血圧症が長期化して血管壁が肥厚するなど.肺血管に解剖学的な変化があれば.それは回復不可能な要因であり.予備力は低下し.実質的には肺血管の小さな変化が致命的な肺高血圧症危機を引き起こすことになる。 小児の心筋梗塞予備軍では.血行動態の変化により.肺の血液が増加し.徐々に肺高血圧症が進行するものがあります。 この過程で.発熱.低酸素.高炭酸ガス.アシドーシスを引き起こす肺炎が発生しやすくなり.肺血管収縮が起こり.致命的な肺高血圧症が発生するのである。 このような小児では.術前の心臓カテーテル検査で肺血管予備能がどの程度残っているかを確認し.心臓手術前後の治療法を明確にする必要があるのです。 まとめると.肺高血圧症の直接的なリスクとしては.肺血管の内径の強い縮小.左心予負荷の減少.右心後負荷の増加.血液量減少.右心低灌流.急性右心不全.心不整脈などがあげられる。 間接的な害としては.ショックや低酸素による身体への副作用が挙げられます。 そのため.肺高血圧症は治療よりも予防と治療が重要なのです 肺高血圧症が発症してから対処するよりも.周術期に肺高血圧症を引き起こす要因を可能な限り排除しておくことが望ましい。 心臓カテーテルを用いた術前肺高血圧症の場合.術後の回復を良くするために.通常1～3週間.低流量酸素.プロスタグランジンE.シルデナフィル.カプトプリルの併用.術後モニタリング時の絶対鎮静・鎮痛.過呼吸（PaCO2 30mmHg程度）.できるだけ高い酸素分圧（高い酸素濃度）の維持.酸素濃度の拡大などを中心に治療することが多いようです。 高酸素濃度）.血管拡張剤（プロスタグランジンE.ニトロプルシド.ボセンタン.ニトロプルシド）.体内環境を良好に保つ.強心剤.NO吸入など。 高い肺圧に対抗できるほど心臓の機能が回復したら.徐々に薬を中止することができます。