肺高血圧症の発症は.複雑な過程を経ています。 患者さんの中には「原因不明」の方もいらっしゃいますし.遺伝性の方もいらっしゃいますし.特定の病因がある方もいらっしゃいます。 しかし.全体として.肺高血圧症を引き起こす具体的なメカニズムはよく分かっていない。 肺高血圧症は.肺動脈の内層に異常が生じた場合に発症すると一般的に言われています。 肺高血圧症の内層は内皮細胞でできており.血管の機能を正常に保つために多くの化学物質を分泌しています。 肺高血圧症になると.これらの化学物質のバランスが崩れてしまうのです。 エンドセリンとトロンボキサンのレベルが上がり.プロスタサイクリンと一酸化窒素のレベルが下がることで.肺動脈の機能に異常が生じます：1）血管の収縮と拡張の異常.2）制御できない細胞の増殖.3）血管の収縮と拡張をコントロールしている細胞（平滑筋細胞）が大きくなって瘢痕組織（「線維化」により覆われてしまいできなくなります。 4. 死んで取り除かれるはずの老化細胞が生き続けて血管内に残り.それぞれの内膜の細胞量を増やす。5. 血小板や赤血球などの血球が.過剰な繊維質とともに血管内で結合し.「血栓」という大きな血の塊を形成する。