神経膠腫は.がん化した脳グリア細胞から発生する一般的な原発性頭蓋内脳腫瘍であり.年間発生率は人口10万人あたり約3～8人であると言われています。 頭蓋内腫瘍の40-50%を占め.頭蓋内悪性腫瘍の中で最も多い。 神経膠腫は.先天性の遺伝的危険因子と環境発がん性因子の相互作用によって引き起こされます。 神経線維腫症（I型）や結節性硬化症などのいくつかの既知の遺伝性疾患は.神経膠腫の遺伝的な感受性因子である。 いくつかの環境要因が神経膠腫の発生に関連している可能性があります。 しかし.これらの因子が腫瘍の発生につながるという決定的な証拠はない。
I. 病態学によれば.次のように分類される。
1. アストロサイトーマは.グリオーマの中で最も一般的なタイプである。 成人では大脳半球に.小児では小脳に多く見られる。 次のようなタイプに分けられる。
(1) 良性星細胞腫
(1) 繊維性星細胞腫。
(2)原形質性星細胞腫。
(3)脂肪食性星細胞腫。
(2）間葉系（悪性）星細胞腫は.星細胞腫の悪性型である。
(3）膠芽腫は星細胞腫の中で最も悪性度の高いタイプです。
(4）多形性星細胞腫は.脳の表層に位置する固形タイプの腫瘍である。
(5）脳室下巨細胞性星細胞腫は.しばしば結節性硬化症に合併する。
(6）毛状細胞性星細胞腫は.大脳半球.視床下部.前視神経路.脳幹.小脳に発生することがあります。
2.乏突起膠腫：乏突起膠腫と間葉系（悪性）乏突起膠腫の2つのグレードに分けられます。
3.脳室型髄膜腫と間葉系（悪性）脳室型髄膜腫は.脳室上皮から発生する腫瘍である。
4.混合型神経膠腫は.2つの神経膠細胞成分を含む神経膠腫です。
5.脈絡叢腫瘍は.脈絡叢乳頭腫と脈絡叢癌の2種類に分類されます。
6.神経上皮腫のうち.起源が不明なものには.星状体芽細胞腫.極性膠芽腫.小脳膠腫症の3種類の病変がある。
7.神経節・神経グリア混合腫瘍（神経節神経芽腫.神経節グリア腫.前接続組織型乳児神経節グリア腫.胚性異形成神経上皮腫.中枢神経芽細胞腫など）。
8.松果体実質腫瘍は.松果体細胞腫瘍と松果体芽細胞腫.および混合型/移行型松果体腫瘍に分けられますが.いずれも頻度は低くなっています。
9.胚性脳腫瘍である胚性腫瘍には.髄質上衣腫.神経芽腫.脳室芽腫.原始神経外胚葉性腫瘍.髄芽腫などがあります。
10.神経芽腫腫瘍
腫瘍細胞の病理学的悪性度に基づいて.以下のように分類されます。
1.低悪性度グリオーマ（WHO悪性度1-2）：高分化型グリオーマで.良性腫瘍ではないが.患者の予後は比較的良好である。
2.高悪性度グリオーマ（WHO悪性度3-4）：低分化グリオーマで.患者さんの予後が悪い真性腫瘍です。 低悪性度グリオーマは.細胞増殖の過程で新たな変異を「蓄積」し.高悪性度グリオーマ（悪性腫瘍）に変化する可能性があるのです。
神経膠腫によく見られる4つの症状
1.頭痛：頭蓋内圧の上昇が主な原因です。 腫瘍の成長と腫瘍周辺の浮腫により頭蓋内圧が徐々に上昇し.頭蓋骨内の痛覚構造が圧迫され引っ張られることによって起こります。 頭痛は.はじめは朝は軽く.夕方は重くなるといった断続的なものがほとんどですが.腫瘍の進行とともに徐々に頭痛が悪化し.持続時間も長くなっていきます。
2.嘔吐：多くは頭蓋内圧の上昇によって起こり.髄質の嘔吐中枢や迷走神経が刺激されることによって起こる。 幼児では頭蓋縫合部が離れているため.頭痛はあまり感じないこともありますが.後頭蓋窩の腫瘍が多いため.嘔吐が顕著になります。
3.頭蓋内圧の上昇：視神経乳頭水腫を引き起こし.最終的には視神経の萎縮や視力低下につながる可能性があります。 腫瘍が視神経を圧迫すると.原発性視神経萎縮が起こり.視力が低下します。 外転神経が圧迫されやすく.外転神経麻痺や複視が生じます。
4.てんかん：発症率は約30％です。 腫瘍に直接刺激を与えたり.圧迫したりすることで発生することがほとんどです。 発作のほとんどは限定型ですが.大発作もあります。 発作時の症状は腫瘍の位置や性質に関係し.運動野周辺の腫瘍では発生率が高くなります。 膠芽腫.星細胞腫.乏突起膠腫の発生率は高い。
神経膠腫の検査
CTは腫瘍内出血や石灰化を検出できる利点があります。
MRIはCTに比べ腫瘍の位置や性質を示すのに優れており.腫瘍の性質を調べるMR磁気共鳴分光法.病変と周囲の脳組織の機能との関係を明らかにする機能MRIなど.さまざまな検査が行われています。 腫瘍の全身診断には.PET-CTよりも.より高度なPET-MRIが有利である。
神経膠腫の治療法
神経膠腫のステージが異なる患者さんには.異なる治療戦略を採用する必要があります。 膠芽腫の特徴は.正常な脳組織との境界がはっきりしない浸潤性増殖.しばしば1葉を越えて広がる.正常な脳組織に向かって成長する.脳組織を指のように深く破壊する.増殖性増殖.髭のようにどんどん長くなるなどである。 神経膠腫は木の根のようなもので.手術で取り除けるのは主幹だけで.土に埋もれたままの小さな毛根は成長を続けます。 しかし.脳組織は体の司令塔となる部分なので.他の部位の腫瘍のように広範囲に切除することはできず.理論的には完全に切除することは不可能である。 脳幹.延髄.前中心回.後中心回などの重要な部位の腫瘍は手術ができないため.手術の目的は以下の通りです。
1. 病理学的診断.特にその後の治療の指針となる免疫組織化学的な結果を得ること。
2. 腫瘍を完全に取り除くか.腫瘍の大きさを小さくして腫瘍細胞の数を減らす。
3.頭蓋内圧亢進症の症状を緩和する。
4. 延命と.その後の他の併用治療の機会を作ること。
5.腫瘍細胞の詳細な遺伝子情報を取得し.効果的な治療法を見つけるための基礎とする。
早期のグリオーマ.機能しない領域にある大きな腫瘍は.すべてできるだけ早期に外科的に除去する必要があります。 実際には.神経膠腫の約50％は完全切除できず.術後の機能障害を避けるため.たとえ完全切除しても原発巣に腫瘍の遺残があり.根絶は難しく.再発率も高いとされています。 神経膠腫のグレード3または4の再発は.早ければ1ヶ月.遅ければ6ヶ月で起こります。 現在.ニューロナビゲーション.術中電気生理学的モニタリング.マルチモーダル神経画像フュージョン技術にマイクロニューロサージェリー技術を組み合わせることで.特に機能領域の腫瘍手術において神経機能を最大限に温存するための全摘術の割合の大幅な向上と手術合併症の減少が期待できます。
中・後期神経膠腫の患者さんや.体力が落ちていて外科的切除の可能性が近い患者さんには.放射線治療と漢方薬による治療を行いますが.放射線治療に高感度の髄芽腫と中感度の脳室性髄膜腫以外は放射線治療に鈍感なため.放射線治療が非放射線の患者さんと同じ予後になるという文献も報告されています。 また.放射線は周囲の正常な脳組織を放射線壊死に陥れることがあり.その結果.症状が悪化することがあります。 そのため.患者の全身状態に応じて照射する強度.範囲.期間を選択する必要があり.現在は定位放射線治療が広く推奨されています。