中枢神経系原発リンパ腫は.全頭蓋内原発腫瘍の約2％を占める非常に発生率の低い非ホジキンリンパ腫で.通常は脳の室傍白質に発生し.さらに稀に軸外に発生することもあります。
最近.エジンバラ大学のAngらは.さらにとらえどころのない症状を呈する極めて稀な中枢神経系リンパ腫の症例を共同報告しました。 本稿では.この症例の特徴と全臨床診断について述べる。
案件の基本情報
患者は55歳男性で.6ヶ月前から上唇と頬から始まり.顎のしびれへと進行する発作性の右下垂体排出様疼痛を強く訴えている。 痛みの部位は三叉神経下顎枝と類似していたが.生理学的検査では顎の痛覚過敏以外に明らかな神経損傷の兆候は認められなかった。
残りの病歴は.冠動脈疾患.高コレステロール血症.うつ病で.すべて薬物療法で管理されていた。 遺伝性疾患や疫学的疾患の既往はなかった。
初期診断と治療
この患者は当初.三叉神経痛と診断された。
プレガバリンとガバペンチンを服用しても効果がなく.微小血管の減圧術を受けた。
放射線学的所見
頭部MRIでは.右軸外翼状突起に悪性の過形成性腫瘤があり.右三叉神経脳プールセグメントを侵し.最大部で40mm×20mm×25mm.明瞭な硬膜尾部徴候が認められた。 腫瘤は中頭蓋窩に沿って約10mm横方向に伸び.著しく拡張した右卵円孔（直径約7mm）を通って下顎骨窩に向かい.わずかに右眼窩下孔と卵円孔の方向に伸びている（図1）。
1.断面図（A）.冠状面（B）.矢状面（C）で腫瘤が短T1信号を示す。
右メッケル管腔の著しい狭窄と右海綿静脈洞の部分的な狭窄を示す画像です。 病変は右内頸動脈に隣接しているが.明らかな圧迫の兆候はない。
患者の左三叉神経はメッケル腔を正常に通過している（赤矢印）.患者の右三叉神経は腫瘤で覆われ.メッケル腔はほとんど存在しない
以上の解剖学的局在と画像的特徴から.外科医は腫瘤を神経鞘腫瘍または髄膜腫と考え.保存的治療を行った。 しかし.意外なことに.この患者さんは8週間以内に進行性の痛みを発症してしまったのです。
腫瘍の再発と手術
MRIによる検討では.皮質下白質にT2信号の増強を伴う腫大を認め.軟髄膜への浸潤が示唆された。 その後.右三叉神経下枝ブロックと右側頭部骨切り術を行った。
術中の病理学的困難と海綿静脈洞の破壊の危険性から.右翼状腫瘍の部分切除のみ行い.海綿静脈洞部分はそのまま残した。
手術後.患者の顔面痛は大幅に緩和され.乳酸脱水素酵素値は正常.ヒト免疫不全ウイルス検査は陰性.陰嚢超音波検査と全身CT検査では転移を認めず.脳脊髄液と骨髄検査では異常細胞や軟髄膜浸潤を認めなかった。
最終診断と治療
術後の病理組織学的検査では.腫瘍には複数の形態と葉状核を持つ中型から大型のBリンパ球が含まれていました（CD20陽性）。 最終的に.患者は原発性中枢性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断された。
メトトレキサートとリツキシマブの大量投与と腫瘍部への局所放射線治療が行われ.病状と痛みがコントロールされた後.R-CHOP化学療法が行われ.4ヶ月の精密観察においても神経症状の残存や腫瘍の再発の徴候は認められませんでした。
事例分析・まとめ
臨床的には.三叉神経の発作性疼痛の大部分は.神経根の圧迫または脱髄が原因である。腫瘍を伴う患者は10％に過ぎず.関連する頭蓋底腫瘍は通常.神経鞘腫瘍と髄膜腫のみである。
これまでの報告では.翼状片に発生した悪性リンパ腫は1例のみで.あとは他の場所に発生したものであり.三叉神経痛を起こしたリンパ腫はメッケル腔に発生したものが1例であった。 この記事のような病変はすべて.神経鞘腫瘍や髄膜腫と誤診されることが多いのです。
しかし.今回の極めて稀なCNSリンパ腫の症例は.特異な局在（翼状片に発生）と他の一般的な疾患（三叉神経痛）に類似した症状を示すことから.診断に大きな困難を伴うものです。
しかし.以前に行われた少人数の研究により.骨肥大反応を伴わない骨組織の過形成と頸動脈狭窄を伴わない海綿静脈洞浸潤が.通常骨肥大と腫瘍からの骨転移.頸動脈内腔の狭窄を呈する髄膜腫との鑑別を容易にしたことが確認された。
今回の研究結果や報告された症例が.希少なリンパ腫の管理に何らかの臨床経験となり.役立つことが期待されます。