小人症の検診と治療

小人症のクリニカルパスウェイ

I. 小人症のクリニカルパス 標準的な入院手順

(A)適用対象。

最初の診断は小人症(旧小人症)(ICD-10UE34.3)である。

(B) 診断根拠。

小児科(王維平編.高等教育出版社.2004年版).中国医学会小児科分会内分泌遺伝代謝グループ低身長児診断治療指針(中国小児科雑誌.2008.46:428-430)により.および

小児内分泌学(Mark A, Sperling, eds., Saunders Elsevier, 2007).朱福堂実践小児科学(第7版)(人民衛生社).小児内分泌学(Yan Chun, Wang Muti, eds., People’s Health Press, 2006)などがあります。

身長は.同じ人種.年齢.性別の正常な健康な子供の成長曲線の3パーセンタイル以下.または2標準偏差以下(身長基準は.2005年に9省・市の子供の身体発育調査のデータで開発された中国の2〜18歳の子供の身長と体重の標準偏差を指す)です。

(ⅲ)治療計画の選択。

小児科学(王維平編.高等教育出版社.2004年版).中国医師会小児科分会内分泌遺伝代謝グループによる低身長児診断・治療ガイドライン(中国小児科学雑誌.2008.46:428-430).小児内分泌学(マークA.スパーリング編.ソンダースエルゼビアプレス.2007)等によるものである。

1.孤立性成長ホルモン欠乏症の薬物療法:成長ホルモン補充療法。

2.甲状腺機能低下症:サイロキシン補充療法。

3.先天性卵巣低形成症:一般骨年齢12歳までは成長ホルモン補充療法.12歳以降はエストロゲンと黄体ホルモンの併用療法または分離療法。

4.連合下垂体ホルモン欠乏症:対応するホルモン補充療法がない。

5.その他:原因別治療.対症療法。

6.補助的な治療:運動療法.栄養療法。

(D)標準的な入院日数≦3日。

(E)入室経路の基準。

1. 最初の診断が小人症(旧小人症)のICD-10UE34,3疾患コードを満たしていること。

2.小人症の原因が明確でないこと。

3.入院基準を満たす:小人症の診断基準を満たし.内分泌学者または小児科臨床医により入院による検査・治療が必要と判断された場合。

4.入院中に他の疾患の診断も受けた場合.特別な治療を必要とせず.初診時のクリニカルパスの実施に影響を与えない場合.パスウェイに入ることができる。

(F)入院中の検査項目。

1.必要な検査項目。

(1)定期的な血液.定期的な尿.定期的な便。

(2)甲状腺機能(T3.T4.TSH.FT3.FT4).B型肝炎2~1/2。

(3)肝機能.腎機能.血中脂質.電解質.血糖値。

(4)骨年齢.下垂体MRI(腫瘍が疑われる場合は補強が必要)。

(5)成長ホルモン刺激試験(アルギニン刺激試験.インスリン刺激試験.コリスチン刺激試験.レボドパ.このうち2つを選択する必要があります)。

2.患者の状態によると.検査項目を選択することができます。

(1)コルチゾール.副腎皮質ホルモン放出ホルモン.インスリン様成長因子1(IGF1).インスリン様成長因子結合タンパク質3(IGFBP3)です。

(2)骨密度。

(3)25ヒドロキシビタミンD3。

(4)頭部.胸部.脊椎.骨盤.四肢の長骨のX線写真。

(5)血液ガス分析。

(6)性ホルモン:黄体形成ホルモン.卵胞刺激ホルモン.エストラジオール.テストステロン.プロラクチン.絨毛性ゴナドトロピン。

(7)ゴナレリン刺激試験。

(8)絨毛性ゴナドトロピンテスト。

(9)染色体核型分析

(10)IGF-1産生試験。

⑦治療計画.薬剤の選択。

1.成長ホルモン治療は.成長ホルモン不足と診断された人に.成長ホルモン粉末または水.中国でよく使われる用量は0.1C0.15U/kg/d.就寝時に皮下注射をします。

2.対症療法薬:患者の状態に応じて選択する。

(1)甲状腺ホルモン補充療法は.甲状腺機能低下症と診断された方に行います。一般的にはオイゲノールを使用し.不足の程度により少量から開始し.朝空腹時に経口投与する。

(2)副腎皮質機能低下症の診断:ヒドロコルチゾン療法を行う。

(3)その他:対応する検査結果に従って治療する。

(H) 退院の基準。

1.病因論的評価と同時に.関連する検査を改善する。

2.成長ホルモン刺激試験の過程はスムーズで.副作用はありません。

3.入院が必要な合併症や併存症がない。

(9)変種と原因の分析。

検査では.腎不全.先天性心疾患など.より深刻な内科的全身疾患の存在が判明します。関連する検査を改善し.病状や入院の長期化.入院費の増加などにつながる理由を家族に説明・周知し.対応する治療経路やガイドラインに従ってこの経路を抜けるなど.積極的な対症療法が必要である。