海綿状網膜の色素沈着は.色素性緑内障の臨床診断の現れである。 色素性緑内障は.前眼部の色素沈着によって引き起こされる続発性開放隅角緑内障である。 では.この病気は臨床的にどのように診察されるのでしょうか？ 初期には不快感や視覚障害はほとんどありませんが.一部の患者さんでは色素性緑内障に続発する眼球膨満や霧視が断続的にみられます。 大多数の患者は健康診断で不注意に発見される。このことは.初診時にかなりの割合の患者がすでに緑内障を合併していることの説明になるかもしれない。 白人を対象とした研究によると.PDS患者の10％が診断後5年後に色素緑内障に移行し.この割合は15年後には15％に増加する。 虹彩表面や角膜後方の色素顆粒沈着は初期には検出されにくいが.白人では比較的容易に検出されるため.PDSの早期診断が容易である。 研究によると.診断時の眼圧が21mmHgを超えることがPDS患者における色素性緑内障への転化の最も重要な危険因子である。 さらに.男性で黒人であることも転化の危険因子である。 主な徴候は.角膜後方の垂直な房状の色素顆粒沈着（Krukenberg pigment shuttle）.虹彩後方の中周辺部の凹み.虹彩前面の色素顆粒沈着.水晶体前面と後面および懸垂靭帯の色素顆粒沈着である。 白人患者では.「虹彩透過欠損」（ITD）として知られる虹彩後面の色素脱失領域で透過照明が起こることがある。 房室鏡検査では.海綿状網膜は一様に色素沈着している（初期には上方が薄く.下方が濃く見えることがある）。 時に.特に房室下角のSchwalbe線の手前に色素顆粒の帯（Sampaolesi線）が認められる。 瞳孔を開くと.水晶体懸垂靭帯および/または水晶体後嚢のWeiger靭帯（前硝子体膜靭帯）の付着部に.Zentamayer ringまたはScheie’s lineと呼ばれる色素顆粒の輪が認められます。 ワイガー靭帯の一部または全部が剥離すると.後房水が水晶体後方のベルガー腔と連絡し.色素粒子が房水とともにベルガー腔に入り込み.後水晶体嚢に沈着して視力が低下します。クルーケンベルグ色素シャトル.海綿体網膜色素沈着.虹彩透過欠損は.PDSの最も特徴的な臨床症状であり.次のように呼ばれています。 色素沈着の三徴候 “と呼ばれ.PDSの臨床検査において重要である。