網膜色素変性症とは?

  鑑別診断/>  以上の病歴.症状.視機能.検査眼所見から.診断はそれほど難しくはないでしょう。
しかし.先天性または後天性の脈絡膜炎に伴う一部の二次性網膜色素変性症との鑑別には注意が必要です。/>  第3期の風診断妊婦による先天性梅毒と胎児眼底病変の場合.出生後の眼底所見は本疾患とほぼ同じで.ERG.視野などの視機能所見も区別がつきません。
原発性色素変性症の診断は.子供の両親が梅毒の血清陰性であること.母親が妊娠初期に風疹の既往がないことが確認された場合にのみ行うことができます。
必要に応じて.より長い経過観察が必要です。
先天性二次性色素変性症は.出生時に存在し.状態は静止しています。/>  後天性梅毒や特定の急性感染症(天然痘.麻疹.猩紅熱.おたふくかぜなど)により脈絡網膜炎を起こし.炎症が治まった後の眼底変化は時に原発性色素変性症と類似していることがあります。
病歴.血清学的検査.眼底の大きく深い色素斑.不規則な形成(非骨芽細胞様).脈絡網膜萎縮斑.グレー色(ワックス状黄色ではない)の視床の萎縮.重症ではない夜盲症の有無で鑑別した場合。/>  合併症/>  後極性白内障は.本疾患の代表的な合併症である。
通常.後期に発症し.水晶体の星形の混濁は.後嚢下皮質に位置し.ゆっくりと進行し.最終的には水晶体全体を混濁させる。
緑内障は約1~3%の症例で合併し.そのほとんどが広角でまれに閉塞性緑内障となります。
緑内障は合併症ではなく.併発することが統計的に研究されています。
近視は約50%の症例で認められます。
近視は.常染色体劣性遺伝.性連鎖劣性遺伝の患者さんに多く見られます。
また.家族の他のメンバーにも見られることがあります。
また.最大19.4%の症例で難聴が認められます。
網膜も内耳のコルチ器官も神経上皮に由来しているので.両者の進行性変性は同じ遺伝子に由来している可能性があります。/>  色素変性症と難聴は.同じ患者だけでなく.同じ家族の異なるメンバーで起こることもあるが.遺伝的には区別されないようで.同じ遺伝子の多動性によるものかもしれない。
この病気は他の遺伝子疾患と関連することがあり.より一般的なのは.中脳の下垂体領域と網膜の両方が侵されるローレンス・ムーン=バルト=ビードル症候群である。
網膜色素変性症.生殖器低形成.肥満.多指症.精神遅滞の5つの要素から構成されています。
本症候群は発育の初期に現れ.10歳前後(あるいはそれ以前)に顕著な臨床症状を呈し.5つの構成要素すべてを持たないものは不完全型と言われています。
また.本症は眼球などの合併症や障害を伴うことは稀である。/>  危険性/>  網膜色素変性症は.両眼に発症する遺伝性の進行性慢性疾患で.視神経と網膜の変性・萎縮が原因です。
主な臨床症状は.夜盲症.進行性の視野狭窄.網膜の骨細胞性色素沈着です。
女性よりも男性に多く見られます。
一家に何人も発症することが多く.特に近親婚の子供に多く見られる。
ニュービジョン眼科病院によると.患者さんとそのご家族は.精神障害.てんかんや精神遅滞.時には難聴や先天性奇形に悩まされることもあるそうです。
また.家族歴がないケースも少なくありません。/>  予防/>  劣性型の患者さんは.発症が早く.重症で進行が速く.予後は極めて不良です。
予後は極めて悪く.30歳前後で高度視覚障害.50歳前後でほぼ全盲になります。
予後は劣性型に比べ比較的良好です。
そのため.予後は劣性型よりも比較的良好であり.かろうじて通常の就学・就労の機会を維持することができる。
血族間の喫煙を禁止することで.発症率を約22%減少させることができます。
また.劣性遺伝の患者さんは.家族歴のある人との結婚を避けるべきであり.同じくこの病気の患者さんとの結婚も避けるべきです。
優性遺伝素因を持つ患者さんは.そのお子さんがこの病気を発症するリスクが50%あると言われています。/>  治療法/>  網膜色素変性症の幹細胞治療では.微弱電流で視神経を刺激することにより視神経細胞を活性化し.視神経の生体電気的興奮性を高めるとともに.眼内末梢血管束を強く刺激して眼底組織への血液循環と酸素供給を大幅に改善し.視神経線維に十分な血液と酸素を供給して機能の一部を回復させるというものです。
この幹細胞を用いた網膜色素変性症の治療法は.幹細胞を目に注入することで.傷ついた視神経や網膜の細胞を修復し.視力を強化・増強するものです。/>  フードセラピーレシピ/>  網膜色素変性症の民間療法はたくさんあります。/>  (1)羊のレバー90g.サツマイモの生葉100g。
肝臓を茹でて食べ.そのスープを飲む。/>  (2)豚レバー100gとナイトシェード15g。
夜叉の入ったスープを煎じ.かすを取り除いた後.肝を煮て.そのスープを飲み.肝を食す。/>  (3)人参はスライスして塩と酢を入れずに油で炒め.食べる回数を増やします。/>  (4)
豚の肝臓と葱の煮物:豚の肝臓と葱をそれぞれ適量煮て.塩を加えず.肝臓を食べてスープを飲み.長く服用することが望ましい.肝と血を養い.目を明るくすることができます。
夜間に物が見えなくなる網膜色素変性症の治療や.小児のかすみ目などの治療が可能です。/>  (5)クコ粥:クコ30グラム.丸粒の米60グラム.適量の水を加え.朝食や夕食の粥を作る常套手段である。
腎臓と肝臓を養い.精を益し.目を輝かせることができます。
肝臓.腎臓の機能不全による網膜色素変性症に使用されます。/>  (6)
羊レバーのタレ酢和え:羊のレバー500gを使い.洗ってスライスし.湿った片栗粉と混ぜ.熱したフライパンで炒め.生姜とねぎを少々加え.黄酒.醤油.酢.砂糖などの調味料を加え.柔らかく煮込みます。
食事に添えて.肝臓を養い.血を養い.目を輝かせるためによく飲んでください。
夜盲症や視力の衰えを治す。/>  (7)
shouwu豚レバー:shouwu
15グラムで.新鮮な豚レバーの400グラム.まずshouwuは大きなボウルに水で洗って.約1時間黄ワイン蒸し.取り出して大きな食材.コショウ.ガーゼ袋に一緒にコショウ.袋を締めてから.ナイフで豚レバーの厚い部分をカットして水で洗い.鍋にセット.薬袋.タマネギ.生姜.にんにくと塩.他の調味料を加え.水の適量を加えて高火力で煮.に変更しました。
調理後.食べやすい大きさに切り.ごま油とにんにくペーストをつけ.食事に添えてください。
肝・腎を養い.精・血を利する効果があります。
夜盲症.目のかすみ.早期の白髪.血虚.めまい.腰や脚の衰えなどの治療に用いることができます。/>  (8)さつまいも粥:生のさつまいも250g.丸粒の米100~150g.砂糖。
サツマイモを洗い.皮も細かく切り.水とジャポニカ米で薄粥を作り.粥ができそうになったら適量の砂糖を加え.2〜3回茹でる。
1日2回.熱いうちに食べると.脾胃を強め.気を益し.虚を補うことができます。
夜盲症や便秘の治療にも使用できます。/>  (9)動物レバー粥:動物レバー(豚レバー.羊レバー.牛レバー.鶏レバーいずれも可)100~150gとジャポニカ米100gを使用。
動物のレバーを洗って細かく切り.ジャポニカ米と一緒に約700mlの水を加え.玉ねぎ.生姜.油.塩を加えて薄い粥を作り.レバーに火が通って粥が濃くなったら盛り付けます。
毎朝.空腹時に熱いうちに食べると.肝を養い.血を養い.目を輝かせることができます。
気血の衰えによる夜盲症.めまいや目のかすみ.ノマ目.貧血などに用いられます。/>  (10)豚レバーとクコの葉のスープ:豚レバー200グラム.新鮮なクコの葉150グラム.まず豚レバーを洗い.クコの葉と一緒に煮た短冊を切り.スープを飲み.レバーを食べる.1日に2回です。
エッセンスに効き.肝臓に栄養を与えることができます。
夜盲症や視力低下の治療に用いられ.視力回復の効果があります。/>  (11)鮒鍋:新鮮な鮒を洗い.スープに煮込み.魚を食べ.スープを飲みます。
夜盲症やドライアイに適しています。/>  (12)
鶏レバー2組.雑穀草15グラム.夜叉10グラム。
鶏のレバーを洗い.雑穀精華.鴬と一緒に鍋に入れ.少量の水を加え.水蒸気で蒸してレバーを食べ.汁を飲みます。
熱を取り除き.目を明るくし.血を養い.乾燥を潤し.夜盲症.ドライアイ.子供のノマなどを治療することができます。
大量に食べると効果的です。/>  (13)
松葉(葉)50g.豚または鶏の肝臓50gを一緒に煮て.かすを取り.肝臓を食べて.スープを飲む。
肝臓を養い.目を輝かせることができます。
夜盲症や目のかすみなどの治療に使用されます。/>  (14)クッスータ粥:クッスータ30~60g(生の場合は60~100g)を叩いて水で煎じ.汁を取り出し.硬い米100gを加えて粥を作り.粥ができたら砂糖を加え.軽く煮てよく混ぜ.2つに分けて食べる。
腎を養い.精を益し.肝を養い.目を輝かせることができます。/>  (15)
竜眼桑糊:桑1000g.竜眼500g.水を加えて中火で煮て.1回10g.1日2回服用する。
肝腎を養い.血を補い.目を明るくする。
肝腎陰虚.気血不足による網膜色素変性症に用いることができる。/>  予防・治療薬/>  レシピ1
酔っぱらいエビ/>  材料:海老
1尾
XL漬け込み用ワイン適量/>  使用方法:活きた海老(生でも可)1対を水でよく洗い.ワインに入れ.酔った後に釣り上げ.調味料を加え.食事と一緒に食べます。/>  効果:温め.腎陽を補う。/>  腎陽虚の一種である網膜色素変性症は.夕暮れ時や暗いところでは目が見えにくく.動きにくく.明け方や明るいところでは元に戻ってしまう。/>  出典:Shen
Qingfa.
中医食養学。
上海:上海科学技術文献出版社.2000年.313頁/>  レシピ2
ウサギの肝臓のお粥/>  材料:新鮮なウサギのレバー1個.丸粒の米100g。/>  使用方法:ウサギの肝臓を洗い.刻んで丸粒の米と一緒に粥を炊き.塩とおろし生姜を加えて味を調える。/>  効果:肝腎を滋養する。/>  肝腎の陰虚の一種である網膜色素変性症は.夕暮れ時や暗いところでは視界がはっきりせず.視野が狭くなったり.管のように細くなったりして.やがて失明に至り.目の乾燥や不快感.めまいや耳鳴り.不眠や夢精などの症状が現れると言われています。/>  出典:Xia
Xiang,
et
al.
家庭の食養生とフードセラピーの全書。
瀋陽:遼寧科学技術出版社,
1999,
748/>  レシピ3
川うなぎの蒸し物/>  材料:生の川うなぎ1尾(約250g).菱餅10個。/>  使用方法:うなぎを屠殺・洗浄し.水かきの皮をむき.生姜・ねぎ・塩・グルタミン酸ナトリウムを加え.水で蒸して調理し.食事に添えてください。/>  効果:肝腎を滋養する。/>  効能:肝腎陰虚タイプの網膜色素変性症.夕暮れ時や暗い場所での目のかすみ.目の乾きや不快感.めまいや耳鳴り.不眠や夢精など。/>  出典:Xia
Xiang,
et
al.
家庭の食養生とフードセラピーの全書。
瀋陽:遼寧科学技術出版社,
1999,
748/>  レシピ4
コイズカイブツと豚バラ肉のお粥/>  材料:豚バラ肉1セット.コイキングの種100g.丸粒米150g。/>  使用方法:豚バラ肉を洗い.コーワの実.ジャポニカ米.塩を入れ.両端を糸で縛り.煮込んで食べやすい大きさに切り.小分けにして食べる。/>  効果:肝を補い.気を益す。/>  網膜色素変性症は.脾気の衰えの一種で.夕暮れ時や暗いところでは視界が不明瞭で.顔色が白く.疲れやすく.食欲がない。/>