海綿状網膜の色素沈着は.色素性緑内障の臨床診断の現れである。 色素性緑内障(pigmentary glaucoma)は.前眼部での色素散布によって引き起こされる続発性開放隅角緑内障である。 通常.虹彩色素脱失やぶどう膜炎症状と混同されやすく.まず内科的治療が行われ.次いでレーザー治療が行われ.最終的に手術が考慮される。 PDSの発症と進行に影響する重要な危険因子は.若年者.男性.近視.白人である。PGは.人々がキャリアのピークに達し始める年齢で発症するという点で.社会的なダメージが大きく.そのため社会や家族に大きな影響を与える。 欧米社会では.PGは緑内障全体の1～1.5％を占める。PDSは一般に若年者に発症し.20～45歳で発症するが.高齢者にも発症する。PDSの男女比は同じである。 しかし.PGでは男性の方が多く.男女比は約3：1である。PDの発症は男性より女性の方が約10年遅く.平均年齢は46～53歳であるのに対し.男性は34～46歳である。PDSは予想以上に多い。 近視はPDSの危険因子である。 近視の程度が高いほど.緑内障性視標障害が起こる年齢が若いことが判明している。 前房の深さは.虹彩角の深さが非対称であるのと同様に.両眼で著しい非対称性を示すPDS患者では非対称であることが判明している。 白人が発症しやすく.有色人種はまれで.東洋人はまれである。 PGの症例は混血家族やアルビニズムの黒人でも報告されている。 PDS/PGのほとんどの症例は播種性であり.家族歴があることはまれである。 前眼部の異常色素沈着が報告されて間もなく.クルーケンベルグシャトルの家族も報告された。 PDSが家族性疾患である可能性が報告されたのは1980年代になってからである。PDSは常染色体優性遺伝し.この症候群に関連する遺伝子は7番染色体の長腕の末端（7q35-q36）に位置している。 この疾患に関連する遺伝子の局在は.この遺伝子を単離するための最初のステップであり.この遺伝子の特徴を明らかにすることは.PDSの病態生化学的特徴の解明に役立つであろう。 さらに.眼が大きい.角膜が大きいなどの他の特異的な条件も同様にPDS/PGの発生に関連する可能性がある。 しかし.徐々に大きくなる先天性緑内障眼ではPDSのリスクは見つかっていない。