原発性網膜色素変性症は.進行性の視覚障害を主症状とする遺伝性の網膜疾患である。/> 典型的な症状は.夜盲症と進行性の視野狭窄で.眼底症状としては.網膜中周にワキガ.網膜血管の菲薄化.骨芽細胞様色素変性症が見られる。
発症は通常両側性である。/> 夜盲症：最も早い症状で.小児期や思春期に始まることが多く.眼底の目に見える変化より前に発症することが多い。
初期は症状が軽く.年齢とともに徐々に悪化していきます。
これは.暗所視を担う視神経杆が多く存在する網膜の中末梢から最初に病変が始まるからです。/> 視力・視野の変化：中心視力は初期には正常かそれに近く.進行とともに徐々に低下し.最終的には完全に失明します。
初期には赤道病変に対応する暗点リングが視野に認められ.その後暗点リングは中心.周辺に向かって徐々に拡大し.管状視野を形成します。/> 色覚：初期には正常な色覚を持つ患者さんがほとんどですが.病気の進行に伴い悪化します。
典型的な変化：青色失明.また頻度は低いですが赤・緑色の色覚障害もあります。/> どのようなテストが必要なのか。/> 眼底検査。/> 1.視神経乳頭の変化：初期は正常.後期は青白くやや黄色くなり.「ろう様視神経乳頭」と呼ばれます。/> 2.網膜血管障害：網膜の細動脈と細静脈が狭くなり.細動脈が最も顕著で.末期には細動脈が細い線となり.通常は白い線がない。/> 3.網膜色素沈着：ほとんどの色素沈着は赤道部に始まり.小さく突出した点状で.その後大きくなって骨芽細胞様.時には不規則な点状や線状になり.赤道部を中心に幅の異なるリング状に配列されます。/> 眼底血管造影（FFA）：蛍光のない背景蛍光の領域が大きく.脈絡膜毛細血管層の萎縮が示唆される。/> 暗順応試験：早期の錐体細胞機能はまだ正常で.杆体細胞機能が低下し.杆体細胞曲線の終末閾値が上昇し.視差が狭くなる。後期の杆体細胞機能が失われ.錐体細胞閾値が上昇し.高い単相関曲線が形成される。/> 視覚電気生理：病変の初期に.電視計のピーク／ダークバレーの著しい減少や消光性変化が検出されることがある。
病気が進行すると.網膜電図は低波遅延パターンを示し.特にb波の消失はこの病気の典型的な例です。/> 原発性網膜色素変性症の合併症である白内障.緑内障.近視.聴覚障害とは？/> 原発性網膜色素変性症はどのように治療したらよいのでしょうか？/> 1.血管拡張薬.神経栄養薬：ビタミンA.E.B12.ルテイン.アントシアニン.イチョウ葉など。/> 2.鍼灸治療。/> 3.アカポイント注射療法：目の虚血領域の血管作動物質の正常レベルの回復を促進し.血管の痙攣を緩和し.脈絡膜血管の拡張機能を改善し.血流を増加し.微小循環を改善し.網膜色素変性症の進行を停止または遅らせることができます。/> 4.直流電解処理。/> 5.その他：眼球周囲バイオフィルム移植術.強膜下血管移植術.表在性側頭動脈バイパス術などの複合手術法。
眼動脈.網膜中心動脈.短後毛細血管の血流量を増加させ.血行を良くする。/> 6.網膜移植。/> 7.人工網膜移植。/>