巨核球成熟障害は治る患者と治りにくい患者がいる。 巨核球は血小板を産生する骨髄の前駆細胞で、成熟後に巨核球の端が破裂して脱落すると血小板を形成することができる。 したがって、巨核球の成熟障害は、原発性免疫性血小板減少症によくみられる血小板減少症を引き起こす可能性がある。 1.治療後に治癒する患者もおり、治療方法は血小板数に関係します。 主に第一選択治療、第二選択治療、緊急治療がある。 (1)第一選択治療：プレドニゾンやデキサメタゾンなどのグルココルチコステロイドが好ましく、効率が高い。 ガンマグロブリン静注も選択肢の一つである。 (2)セカンドライン治療：トロンボポエチン、ビンクリスチンなどの免疫抑制剤、脾臓摘出術なども選択肢となる。 (3)血小板が非常に少なく、緊急治療が必要な場合、血小板輸血が望ましいが、ガンマグロブリン静注、大量グルココルチコイドショック療法、血漿交換なども選択できる。 2.治療しても治りにくい患者がいる場合は、支持療法として血小板輸血を断続的に行うこともある。 巨核球成熟障害がある場合は、治療が遅れたり、有害な結果を引き起こしたりしないように、専門医の診察と治療を受けるべきである。 上記の薬剤は医師の指導のもとに使用する。