微小脳ヘルニア奇形（キアリ奇形）は.頭蓋頸部接合部の奇形として最も一般的である。 通常.後頭部.頸部.両側上肢のしびれや感覚過敏.上肢の解離性感覚障害.四肢の筋力低下と筋萎縮が進行する。 診断を確定するために.頭蓋頸部接合部のMRI検査を行い.小頭下扁桃ヘルニアの変形や脊髄空洞の有無を確認する。 神経圧迫がある場合は.外科的治療が第一選択となり.状況に応じて骨窓による除圧.拡大硬膜修復術.変性した小頭下扁桃ヘルニアの摘出.後頭頚椎内固定術と骨移植固定術などが行われます。 手術の目的は.圧迫を取り除き.回復を促し.罹患神経のさらなる悪化を防ぐことである。 これは.最近手術で治療した脊髄空洞を合併した小脳の舌下ヘルニア奇形の症例である。