脊髄血管網状赤血球腫は脊髄に発生する良性腫瘍で.髄内腫瘍の約1～7％を占め.非常に血管が豊富である。 しかし.腫瘍への血液供給が豊富で.手術中に血液を供給する動脈と排出する静脈を同定するのが困難なため.腫瘍とその血管が完全に髄内にある場合でも.その位置を特定することが非常に困難であり.全摘出と術中の出血管理が非常に困難である。 重篤な脊髄腫脹と不可逆的な脊髄機能障害.特に高位頸髄分節における脊髄機能障害のリスクは極めて高く.また高位脊髄分節に二次的な水腫や損傷が生じ.呼吸・循環障害や四肢麻痺に至るリスクもある。 したがって.脊髄血管性網状赤血球腫のマイクロサージャリー治療には.熟練した正確で精密なマイクロサージャリーの技術だけでなく.手術中に腫瘍の血液供給動脈と排出静脈を正確に決定する能力も必要である。 神経画像とマイクロサージャリー技術の急速な発展に伴い.術中インドシアニングリーン蛍光血管造影が脳神経外科手術における血流情報のモニタリングに使用され始めている。 2008年から2013年までの脊髄血管網状赤血球腫患者のマイクロサージャリーにおける術中インドシアニングリーン蛍光アンギオグラフィーの使用に関する臨床データをまとめた。
対象と方法
1.一般データ
2008年10月から2013年10月までに武装警察総合病院で治療を受けた脊髄血管網状細胞腫患者25例を収集した。男性18例.女性7例で.年齢は21～67歳.平均年齢は39.6歳.罹病期間は2カ月～4年.平均15カ月であった。 腫瘍の位置は頸部12例.胸部8例.腰仙部2例.多発3例で.最大3病変であった。 初発症状は四肢脱力9例.疼痛8例.感覚障害7例.クモ膜下出血1例であったが.このうち頸部髄質血管網状腫瘍5例は単純性頸部痛.3例は頸部痛に片側上肢の放散痛を伴っていた。 全例にGd-DTPA増強MRIが施行され.脊髄血管外皮腫はT1WIで等信号または低信号.T2WIで等信号または高信号を示した。 3例は術前にデジタルサブトラクション血管造影（DSA）を行い.うち1例は拡張した頸部セグメント.2例は長さ75px以上の大きな血管網状赤血球腫であった。 腫瘍は初期の動脈相で腫瘤の形で均一な染色を示し.それは静脈相まで続き.明瞭な動脈と排出静脈が見え.腫瘍は明瞭な染色クラスターとして見えた。
2.手術アプローチ
術前に.インドシアニングリーン.ヨード.その他の重篤なアレルギーの詳細な病歴を聴取し.必要であればインドシアニングリーンのアレルギーテストを行う。 患者はインドシアニングリーンの術中透視使用に関する同意書に署名する。 側臥位をとり.腫瘍の位置に合わせて腫瘍側を術野に合わせ.手術を行いやすいようにした。 後方正中線アプローチを採用し.電気ナイフで後方正中線に沿って筋肉を切開し.棘突起と椎体板の両側を露出させ.硬膜を完全に露出させた。 腫瘍の上下極は完全に露出する。 腫瘍を注意深く確認し.片側から低出力双極電気凝固法で腫瘍を遊離させ.遊離させながら血液供給動脈を切断する。 血液を供給する動脈を切断し.次に排液の静脈を切断した後.腫瘍を完全に除去する。 腫瘍摘出後.再度透視検査を行い.脊髄に腫瘍が残存していないか.正常な血管があるかを観察する。 特殊な状況下でまだ腫瘍が残存している場合は.手術を続行して残存腫瘍を切除することができ.切除後.切除が満足いくものになるまで透視検査を再度行うことができる。 厳重な止血の後.手術部位に生理食塩水を繰り返し洗浄し.術後の脳脊髄液の漏出や筋肉・皮下液の貯留を避けるために硬膜をしっかりと縫合する。
3.蛍光イメージング法：
蛍光イメージング機能付きのPentero German Carl Zeiss手術用顕微鏡を使用します（蛍光イメージングプログラムソフトもインストールされている必要があります）。 造影剤は注射用インドシアニングリーン（25mg.丹東医療創薬有限公司）を使用する。 撮影前に顕微鏡を撮影部位に合わせ.顕微鏡の倍率と焦点距離を理想的な状態に調整し.蛍光血管撮影モードに切り替える。 インドシアニングリーン造影剤（注射用インドシアニングリーン0.2~0.5mg/kgを注射用滅菌水2mlに溶解し.完全に溶解させる.通常成人の投与量は25mg/回）を肘正中部静脈または中心静脈カテーテルから急速に注入する。 血管造影像全体は動脈相.毛細血管相.静脈相に分けられる。 造影剤の蛍光は時間の経過とともに徐々に減衰し.血管造影画像はモニター上で繰り返し再生することができる。 2回の血管造影の間隔は少なくとも15分必要である。
4.術後補助療法と経過観察
術後はホルモンショック療法とリハビリテーション体操を定期的に行う。 術前後の神経機能はMcCormick脊髄機能状態分類を用いて評価する。 退院後.外来または電話.インターネットによるフォローアップが行われ.平均フォローアップは3～60ヵ月.28ヵ月であった。
結果:
25例の脊髄血管外皮腫は全例がマイクロサージャリーにより完全切除され.そのうちの3例も段階的外科的切除により完全切除された多発症例で.病理学的にすべて血管外皮腫と確認された。 全例に腫瘍切除前にインドシアニングリーン蛍光イメージングを行い.腫瘍の血液供給動脈と排出静脈を確認し.腫瘍切除後に再度インドシアニングリーン蛍光イメージングを行い.残存腫瘍と正常脊髄血管を観察した。 3例（うち術前Grade I 2例.Grade II 1例）.増悪1例（術前Grade IIIであったが1ヵ月以内に回復）。 経過観察期間中に腫瘍の再発は認められなかった。
C7-T1脊髄血管網状赤血球腫の術中顕微鏡検査：
A 腫瘍の露出：腫瘍は橙赤色で.腫瘤状であり.腫瘍の周囲には明らかな蛇行した太い血管が見え.脊髄は明らかに圧迫されていた；B 腫瘍全摘出後の脊髄の外科的外傷
C7-T1脊髄血管網状赤血球腫の術中蛍光画像検査：
摘出前の腫瘍の蛍光画像検査：
C 動脈の病期は明瞭であった。
腫瘍切除後の蛍光画像：Eでは.残存腫瘍なし.正常脊髄血管パターンと配列.異常血管なし。
考察：
血管芽腫としても知られる脊髄血管網状赤血球腫は.中胚葉細胞の胚性残骸に由来する良性腫瘍であり.脊髄における真の血管腫瘍である。 30～40歳の若年成人に多く.家族歴のある者もいる。 頭蓋内血管網膜腫は.脊髄腫瘍の約1～7％を占める脊髄血管網膜腫よりも一般的であり [1] .脊髄血管網膜腫のほとんどは.程度の差こそあれ.脊髄水腫と脊髄中心管の拡張を伴う固形腫瘍である [2-3] 。
脊髄血管網膜細胞腫は.全切除を達成するためのマイクロサージャリーによって治癒することができる。 しかし.腫瘍による脊髄機能障害の完全回復はしばしば困難である。 脊髄機能の回復は.術前の脊髄機能障害の程度と負の相関がある[4].すなわち.術前の脊髄症状が重篤であればあるほど.術後の回復は悪く.臨床の現場では.術前の脊髄機能障害が重篤で長期化すればするほど.術後の回復も悪くなることがわかっている。 したがって.脊髄血管網膜腫瘍の早期診断と早期治療は脊髄機能の回復に不可欠である。 手術の成功には.腫瘍に栄養を供給している動脈と排 出静脈を正確に同定することが極めて重要であり.その血管 が静脈叢に栄養を供給している排静脈なのか.脊髄前部および 脊髄後部の動脈から栄養を供給している動脈なのかを非常に 正確に判断する必要がある。 脊髄への正常な供給動脈の誤った剥離は.重篤な脊髄虚血となり.重篤な脊髄機能障害を引き起こす。腫瘍からの排出静脈の早すぎる剥離は.重篤な脊髄水腫.あるいは重篤な脊髄梗塞を引き起こす可能性があるため.腫瘍からの供給動脈と排出静脈の術中評価は非常に重要である[5]。
MRIは脊髄血管網状赤血球の診断に選択される最も貴重な診断法であり.局在診断と質的診断に非常に重要である。 脊髄血管造影は.診断が困難で.脊髄の他の血管疾患との鑑別が必要な非典型的なMRI所見を有する患者において特に重要である。 脊髄血管造影上.脊髄血管網状赤血球腫は.初期の動脈相で腫瘍の均一な染色として.腫瘤として現れ.それは静脈相に続き.そこで明確な腫瘍の染色が見られる。 脊髄血管造影は.診断の確定に役立つだけでなく.血液を供給する動脈と排出する静脈を決定する上で非常に正確であり.特に大きな腫瘍では.外科的出血を減らし [6] .手術のリスクを軽減するために.術前の塞栓術を考慮することができる。 脊髄血管造影は脊髄血管疾患診断のゴールドスタンダ ードであるが.得られる画像にはリアルタイムの動的血流 情報がなく.腫瘍や血管の形態学的特徴を示すことが困難 である。 脊髄血管造影や塞栓術が正常な脊髄血管の痙攣や閉塞を引き起こし.脊髄虚血による重篤な神経障害を引き起こす可能性すらあり.脳神経外科では術中のインドシアニングリーン透視が普及しているため.術前の脊髄血管造影や塞栓術は必要ない[7]。
インドシアニングリーンは.最大吸収波長805 nm.最大蛍光波長835 nmの三炭酸塩系色素で.近赤外光で励起されて蛍光効果を発揮する。親水性に優れ.血液脳関門を通過しにくく.半減期が短く.蛍光特性も良好であるため.ヒトの術中画像診断に非常に適している。 その後.眼底撮影に使用されるようになった。 蛍光イメージング技術は.1967年にFeindelがインドシアニングリーン血管造影を脳神経外科の頭蓋内血管造影に応用することを提案したのが最初で.2003年にはRaabb [8] などがICG血管造影とビデオ録画技術を初めて組み合わせ.手術を支援した。 術中のICG蛍光血管造影は.術者が動脈瘤クリップを時間内に調整するのに役立ち.不完全な頸部クランプを回避し.動脈瘤を運ぶ動脈と貫通血管をよりよく保護することができる。 この手法と手術用顕微鏡の組み合わせにより.蛍光イメージングは広く臨床で使用されるようになり.その簡便性.実用性.リアルタイムの血流情報を提供する能力.画像の鮮明さ.操作性.非放射性により.蛍光イメージングは徐々に術中の血流評価のモニタリングツールとなっている[9-11]。
過去10年間で.頭蓋内および脊髄血管疾患の治療におけるインドシアニングリーン血管造影の使用に関する文献報告が多数ある。 国内文献では.頭蓋内動脈瘤クランプ術.頭蓋内動静脈奇形切除術.頭蓋内および頭蓋外血管バイパス術.動静脈瘻造設術.脳腫瘍手術における腫瘍内および腫瘍周囲の血流のリアルタイムダイナミックビジュアリゼーションに使用されていることが報告されている。 脊髄脈管網状赤血球腫のマイクロサージェリーでは.腫瘍を供給する主動脈を早期に剥離することで.術中の制御不能な出血を回避し.脊髄の腫脹を引き起こす可能性のある排液静脈への偶発的な損傷を回避し.手術の成功を確実にすることができる。 蛍光イメージングの利点は.腫瘍切除後.切除部位に腫瘍が残存しているかどうかを示すために再び蛍光イメージングを使用できることである [12] 。 この患者群では.術中にインドシアニングリーン蛍光血管造影が使用され.鮮明な画像と高い解像度で.腫瘍のパターン.血液を供給する動脈と排出する静脈がはっきりと示された（典型的な症例の図CとD）。
インドシアニングリーン蛍光イメージングの手術顕微鏡との統合は.マイクロサージャリー手術に影響を与えないだけでなく.血管の状況を迅速かつリアルタイムに判断し.イメージング結果に応じて手術計画をタイムリーに調整することができ.タイムリー性が高い。 インドシアニングリーン蛍光血管造影は.DSAでは描出できない微細な血管を描出することができる。 しかし.記録される画像は顕微鏡視野内に限られ.直接露出した血管しか映し出すことができないため.手技には限界がある。 したがって.脊髄血管網状赤血球腫のマイクロサージェリーでは.インドシアニングリーン蛍光画像は顕微鏡視野内の腫瘍の形態と周辺部の直接露出した血管しか映し出すことができないが.腫瘍内の血管は映し出すことができない。 したがって.術中透視の前に視野を清潔に整頓し.視野内に関連する障害物がないことを確認する必要がある（典型的な症例の図AとB）。
インドシアニングリーン蛍光画像は.脊髄血管網状赤血球腫の手術中に腫瘍の血液供給動脈と排出静脈を同定するために使用されます。これにより.外科医は血液供給動脈と排出静脈を正確に治療することができ.手術中に制御不能な出血や重度の脊髄腫脹の発生を避けることができます。 腫瘍の外科的切除後.外科的切除の範囲と脊髄の正常な血管を評価するために.透視検査を再度行うことができる。