テザリング・コード・シンドローム（TCS）は.様々な先天性または後天性の原因により.脊髄または円錐体が引き伸ばされ下垂し.様々な神経障害を引き起こす症候群である。 1981年に山田が命名した。 一般的には.脊髄円錐部がL2椎体より下にある場合.あるいは末端フィラメントの直径が2mm以上の場合にTCSとみなすことができるとされています。
オンセット
胚発生の初期には.脊髄と脊柱管はほぼ同じ長さである。 その後.脊柱は脊髄より早く成長し.脊髄の位置が徐々に上方に移動していきます。 出生時はL3椎体の下縁に位置し.生後2ヶ月から成人にかけてL1椎体の下縁またはL2椎体の上縁に上昇する。 脊髄の円錐部も徐々に細くなり.末端のフィラメント （成人では直径2mm以下）に移行し.その遠位端は通常成人では S5内壁の背側に付着している。
成人では.フィラメントの遠位端は通常S5内壁の背側に付着している。 脊髄の上方移動の際.脊髄端の収縮不全の様々な原因により.錐体.馬尾.フィラメントが牽引・圧迫され.錐体牽引・異形成となり.これが主要TCSとされる。
病態生理
伸展した脊髄の領域では.神経生理学的機能や組織代謝に変化が生じる。 主な原因は.脊髄の血流低下.酸素供給量の減少.酸化的代謝の低下.神経細胞やグリア細胞の代謝の低下などです。 脊髄の各節の歪みに対する感受性も異なり.尾側ほど歯状靭帯のクッション効果により末端フィラメントの歪みが脊髄に与える影響は大きく.仙骨節が最も脆弱で.次いで腰椎節が脆弱であるとされています。 引っ張る力が弱く.時間が短いほど.代謝障害が少なく.塞栓解除後の回復性が良好である。
主な兆候と症状
成人のTCSでは.痛みが最も一般的な症状です。 直腸.臀部中部.仙骨部.会陰部.腰部.下肢。 下肢痛は広く分布していることが多く.神経根の単一支配域を越えて広がっています。 長時間の座位.体の過屈曲などで痛みが生じることが多い
運動機能障害 上位運動ニューロン障害または下位運動ニューロン障害として現れることがある。 下肢の衰えが進行し.歩行が困難になる。 筋肉の萎縮.ハイアーチ足やハンマートゥなどの足首の変形が経年的に進行することがあります。
感覚障害 主に鞍部の皮膚のしびれや感覚低下。 まれに.感覚障害の面がはっきりすることがある。
膀胱機能障害 神経因性膀胱による尿失禁.腎機能障害を併発することがある。
直腸機能障害 骨盤底筋や外肛門括約筋の神経が失われ.排便が困難になり.便秘になり.さらに便閉や失禁を引き起こす。
皮膚の栄養状態の異常
複合奇形 皮下腫瘤.皮膚洞路.脊椎膨隆.血管腫.多毛症など.腰仙部の皮膚異常。 側弯症.後弯症などの筋骨格系奇形
診断名
レントゲンでは.二分脊椎症などの骨の異常や奇形がわかる
CTはさらに脊髄の異常な変化を明らかにすることができる
この疾患の診断には主にMRIが用いられ.L3以下に脊髄が残っている画像や.錐体が伸びて細くなって仙骨部で終止している画像などが確認できます。 脂肪腫.骨稜.皮膚洞.腫瘍など.脊柱管内の異常な病変を示すことがあります。
分類
純粋なエンドフィラメントのひずみ
癒着を伴う脊髄の膨張
引っ張りに伴う脂肪性脊髄の膨張
背部皮下副鼻腔路の引き伸ばしと圧迫
脊髄縦走線維.軟骨または紋章.脊髄膜の引っ張り合い
脊髄の終末嚢胞
手術に伴う瘢痕癒着
手術の適応
手術の目的は.歪みや圧迫を取り除き.脊髄を解放し.伸展した部分の微小循環の回復を促し.神経機能の回復や変性していない神経の緩やかな回復を図ることです。 無症状の原発性TCSは.いつ神経障害を起こしてもおかしくないが.脊髄塞栓症が必ずしも神経障害につながるのか.また.その後の過程を人為的に中断することができるのかについては不明である。 二次性TCSに対する手術の適応：既存の症状の再増悪または神経障害の新たな発現の臨床症状.神経障害の程度を評価するためのウロダイナミクス検査.神経生理学的検査など。
外科的処置
麻酔と体位：気管内挿管による全身麻酔.CSFロスを防ぐため腰仙部が最も高くなるようにすべて仰向けの姿勢で行う
切開：通常.後正中切開を用いるが.局所的な皮膚のくぼみや著しい膨隆がある場合には.縦または横のパイク切開を行い.二分脊椎と病変が完全に露出するように切開する。
露出：皮膚.皮下脂肪.深層筋膜を1層ずつ切開し.途中で変性皮膚.皮下瘢痕.脂肪パッド.皮下瘻を切除する
層状剥離術：二分脊椎の頭尾部から正常なセグメントを露出させ.骨膜の下で傍脊椎筋を分離し.正常な棘突起と頭尾部の両側の層状剥離を明らかにします。 正常な硬膜層を露出させ.病巣に向かって徐々に硬膜を露出させます。 二分脊椎から瘢痕.軟骨.過形成骨.ligamentum flavumをすべて取り除き.硬膜外圧迫・牽引因子を取り除き.膨隆構造を分離させます。 仙骨下部では外側のエンドフィラメントが見られ.切断後に硬膜嚢が隆起するケースもある。 脊髄脂肪腫の場合.脊髄が二分脊椎から膨らみ.硬膜を破って脂肪腫と皮下脂肪腺がつながっているのが確認される
硬膜下操作：顕微鏡下で行われ.上記の病因によってタイプ分けされています。
縫合：完全に止血した後.硬膜下腔を生理食塩水で洗い流します。 綿.ガーゼ.器具の目録を作成した後.硬膜層を4-0非侵襲性縫合糸で連続的に縫合し.完全な硬膜嚢を再構築してエンドプールを再構築します。 傍脊柱筋.筋膜層.皮下組織.皮膚の縫合
術後：1～2週間は仰向けの姿勢を保ち.切開部に土嚢を当て.適宜抗生物質を使用する。
外科的合併症
頭痛 術中の高い脳脊髄液減少症や術後の頭蓋内圧低下に伴うことが多い。 予防としては.手術中に手術台を頭側下方に30°傾けることです。 硬膜をしっかり縫合し.生理食塩水を注入して脳脊髄液を補充した後.硬膜嚢を完全に閉鎖する。
一過性の神経障害は通常術後6週間以内に起こり.尿閉.下肢の筋力低下.尿失禁が特徴ですが.保存療法により術後6週間以内に術前のレベルに回復します。 恒久的なダメージは括約筋の症状が支配的である
脳脊髄液漏出症と偽脊髄膨隆症 脳脊髄液漏出症は.硬膜修復の質.傍脊椎筋縫合技術.時には皮下脂肪腫の一部を温存する必要性に関係する。
感染症 術後脳脊髄液漏出症.皮膚洞切除術.人工材料による硬膜嚢修復術を受けた患者に多く見られる。
再塞栓症 塞栓症の種類.外科的開放の程度.外科的アプローチに密接に関連する遠隔合併症で.二分脊椎開放術や円錐脂肪腫の患者さんに術後に発生することが多い。 発症率は5％～33％です。 脳脊髄液を収容する硬膜嚢を拡大し.脊髄や神経根が脳脊髄液に自由に浸かるようにすることで.再塞栓を防ぐことができます
手術成績
評価指標
治療法：排便・排尿の正常化
改善：腸・排尿機能および四肢病変の有意な改善1件
変化なし：手術前と同じ症状
悪化：手術前より症状が悪化した.または元の症状の上に新たな症状が出現した
治療と改善は効果的と考えられる
その結果.術後も元の神経症状はほぼ維持または改善されると結論づけられました。 しかし.術後の経過は病態の種類によって異なる。
成人のTCSでは.手術は痛み.下肢の脱力.痙性に有効ですが.排便・排尿機能障害には効果が低いです。 脊髄膨張が最も一般的な原因であるTCSの小児では.下肢の脱力.痛み.感覚障害には手術が有効ですが.排便・排尿機能障害にはあまり効果がありません。
腸や便の機能障害を手術で治すことは非常に難しく.症状が出る前や早い段階で手術をしなければ腸や便の機能は保てず.症状の緩和には通常0.5～1年.場合によっては最長6～7年かかるとされています。
術後に円錐脈が異常の場合.尿や便.両下肢に症状が出ることが多い。円錐脈が正常から異常に変化すると.症状が再発することが多い。術前に円錐脈がなく.呼吸で動く場合は予後不良。円錐脈が正常ならほとんどの症状が消失または改善される。