2年前に足のしびれが出て.少し歩くと鉛が入ったように力が入らなくなり.しばらく休まないと歩けなくなったという68歳の方です。 フィルムを精査したところ.脊髄に浮腫があり.脊髄の後方に蛇行した血管影があり.硬膜動静脈瘻と思われた。 医師は脊髄血管のDSA血管造影を勧め.右胸11に位置する硬膜動静脈瘻を確認した。 脊髄表面の蛇行した排膿静脈が確認され.硬膜からの血液供給動脈が確認されたため.瘻孔を除去する手術を勧められ.無事に手術は終了しました。 手術後は.下肢のしびれが軽減され.脚力が手術前よりはるかに強くなっていることが明らかでした。 脊髄硬膜動静脈瘻(SDAVF)の原因はよく分かっていない。 現在では.感染症.脊髄空洞症.外傷.手術など様々な要因が関連し.ほとんどが後天性の疾患であると考えられています。 SDAVFの病態は.硬膜に栄養を供給する動脈と脊髄ドレナージ静脈が椎間孔で硬膜を横断する際に直接交わることである。 主な発症機序は脊髄静脈高血圧症で.脊髄静脈の還流が妨げられ.脊髄動脈の灌流圧が低下し.脊髄の変性や壊死が引き起こされます。 臨床症状は.多くの場合.insidiousで.ゆっくりと進行し.徐々に悪化していきます。 単一の感覚・運動・括約筋の機能障害から始まり.排尿・排便障害や性機能障害を伴い.上方に進行することもあります。 臨床症状としては.コーン症候群が最も多く.神経根部の単純な局所痛はまれです。 非定型的な症状のため.早期診断が難しく.受診した時には重症化していることが多く.中国では誤診率が60.7%と報告されています。 不完全な統計によると.患者さんが診断されるまでの平均期間は1年半です。 文献に報告されている平均罹病期間は23ヶ月です。 磁気共鳴画像はスクリーニングの手段として選ばれています。 エンハンスドスキャンでは脊髄表面の蛇行した血管が強調され.高画質エンハンスドMRAでは血液供給動脈や瘻孔の位置が確認できます。 脊髄血管のDSAでは.画像の特徴として.脊柱管内の硬膜動脈から排泄静脈までが急激に太くなっていることがわかります。 排尿静脈が移動.蛇行.拡張し.血流が遅くなり.脊髄静脈の循環時間が長くなっているのです。 理想的な治療法は.脊髄の血液供給と正常な静脈還流に影響を与えることなく.脊髄の静脈鬱滞を永久に解消することである。 現在.硬膜動静脈瘻の治療法には.手術.塞栓術.あるいはその組み合わせがあります。 マイクロサージャリーの効果は確定的で永久的なものです。 電気凝固療法と動静脈瘻の除去が最も一般的な治療法である。 塞栓術に比べ手術のデメリットは.比較的侵襲性が高いことと.診断と治療が2度行われることです。 特に手術に耐えられない人.仙骨・頭蓋頚部接合部の複雑な手術の人.多発性瘻孔の人には.塞栓に適した血管形態があれば.最初の血管造影時に塞栓術を試みることができます。 塞栓術は侵襲性が低いため.1回の診察で診断と治療が完了し.治療後の回復も早いのが特徴です。 塞栓術の欠点は.その有効性が不確かであること.再発率が比較的高いことです。 高流量や多発性の瘻孔の場合.併用療法が推奨され.手術や塞栓術単独のデメリットを克服することができます。 術後の抗凝固療法の必要性にますます注目が集まっています。 瘻孔を塞いだ後.髄質周囲の冠状動脈叢の圧力は平均38.3%低下し.静脈性高血圧による機能障害は速やかに回復するが.冠状動脈叢の大部分はドップラー超音波で流速信号が遅いかないため.「静脈性うっ血」となってしまうのだ。 そのため.静脈血栓症になりやすい。 瘻孔の位置が低いほど.血栓症の確率は高くなります。 抗凝固療法は.塞栓術または手術後24-48時間以内に.通常.経口ワルファリンにより.プロトロンビン時間を正常値の2-3倍.活性を正常値の30%に維持するよう投与される。 術後の出血を防ぐため.状態の変化に細心の注意を払い.出血した場合は抗凝固療法を中止する必要があります。 抗凝固療法の期間は.通常1~3ヶ月です。