TCSは.先天性あるいは後天性の要因により脊髄が伸展.円錐状.低形成となり.脊髄の虚血.低酸素.神経変性により.下肢の知覚・運動障害や変形.排尿・排便障害等を生じる症候群で.年齢に関係なく発症します。 臨床症状は.病態の種類や年齢によって異なる。 脊髄血栓症の原因は.先天性二分脊椎.硬膜内・硬膜外脂肪腫.脊髄膨隆.腰仙骨手術後の脊髄癒着.脊髄縦隔奇形など様々です。 脊髄塞栓症の発生部位は.ほとんどの場合.脊髄の円錐部または終糸部である。 共通する特徴は.病巣が遠位脊髄や神経根に固定作用を及ぼすことです。 胚発生の初期には.脊髄と脊柱管の長さは等しく.その後.脊柱が脊髄より速く成長し.脊髄の頭側固定により脊髄は相対的に上方に移動する。 生後3ヶ月で脊髄は成人のレベルまで上昇し.すなわちL1レベルで錐体が終了します。 脊髄の円錐部が細くなり.エンドフィラメント（成人では直径2mm以下）へ移行する。 脊髄の上方移動の際に.神経管閉鎖不全.硬膜内脂肪腫.脊髄円錐皮膚嚢胞や奇形腫.脊髄縦断骨折などによる脊髄牽引や円錐低形成などの病的変化により.脊髄端の収縮不良.癒着.馬尾末端フィラメントの繋留が起こり.原発性脊髄繋留症候群と呼ばれる異形成に至ることがあります。 TCSの二次的原因は.通常.腰仙部二分脊椎修復術や硬膜内脊椎管手術後に瘢痕組織が脊髄や馬尾に癒着し.瘢痕収縮により脊髄に負担がかかる場合や.二次性脊髄塞栓症候群と呼ばれるくも膜炎による局所出血後の癒着が原因となっています。 脊髄を塞いで固定すると.脊髄や神経への血液循環障害による虚血や低酸素症を引き起こし.徐々に変性壊死や退行性変化を起こします。 脂肪腫型では.脊椎板と硬膜の欠損部から脂肪組織によって脊髄が塞がれ.脂肪組織が脊髄に浸潤し.神経線維が脂肪腫の奥まで入り込み.両者の境界がはっきりしないことが多いです。 その結果.塞栓部位の代謝率が低下し.神経障害が進行し.脊髄塞栓症の約20%で水頭症が発生します。 脊髄塞栓症症候群の患者は.腰仙部皮膚の小陥凹.皮膚洞路.限局性毛髪状または皮膚洞.腰部正中線の血管腫.非対称性大臀部裂などの特徴的な皮膚症状を示すことが多い。 腰仙皮下脂肪腫は.lipomyelomeningocele（脂肪性脊髄膨隆症）を示唆するものである。 MRI：TCSの診断にはMRIが選択される。 MRIは脊髄円錐と肥厚したエンドフィラメントの位置を明確に示し.一般に腰部2椎体下縁以下の脊髄円錐と直径2mm以上のエンドフィラメントが異常とされ.T1強調画像とT2強調画像で高信号を示す脂肪腫とエンドフィルムの脂肪浸潤は高解像度.また脊髄円と脂肪腫の関係についてはサジタル画像により決定される。 また.MRIは二分脊椎.脊髄の分裂奇形.脊髄空洞など他の異常も発見することができます。 X線：X線は二分脊椎.側弯.椎体亜門などの変形の存在を明らかにし.TCSの診断に示唆的であるが.骨の異常を示すのみで.直接的な神経学的変形や異常は示さない。 CT：CT脊髄造影により.脂肪腫.脊髄円錐.馬尾.硬膜の関係を示すことができる。 また.CTでは.骨格の変形.二分脊椎.脊柱管内の腫瘍などを確認することができます。 しかし.CTは脊髄塞栓症の診断においてMRIほど感度や信頼性が高くなく.CT脊髄造影は侵襲的な検査であるため.典型的な脊髄塞栓症の診断にはMRIで十分である。 複雑な脊髄塞栓症症候群.特に複雑な骨変形を伴う症候群では.MRIとCTを組み合わせて使用することがある。 二分脊椎の外科的治療は.顕性二分脊椎の全例に適応され.手術は生後1～3カ月に適応されます。 単純な二分脊椎や.神経症状が軽いタイプは.できるだけ早く手術する必要があります。 全身状態などの理由で手術が遅れる場合は.特に脊髄が露出している場合には.感染予防のために局所の保護を行う必要があります。 手術の原則は.周囲の癒着を分割・解除し.後方に突出した脊髄や神経根を脊柱管内に戻し.冗長な硬膜嚢を除去し.緊密な縫合で脊髄開存部を閉鎖し.裂孔の両側の筋膜の重なりを修復し.ラミナ欠損部を修復する（骨移植等）ことです。 脊髄塞栓症症候群の患者さんでは.脊柱管探査.癒着解除.エンドフィラメントの切断が可能です。 一方.子どもの皮膚はバリア機能が脆弱で.水分量やpHが高く.病原菌が繁殖しやすいため.1～2時間ごとに寝返りをさせ.寝返りの際は優しく.引きずらないようにするなど.スキンケアを強化する必要があります。 回転のたびに突起部分をマッサージし.回転時には回転軸に注意し.胴体が過度に歪まないようにします。