脊髄塞栓症症候群はどのようにして発症するのですか?

  ”脊髄空洞症症候群 “とは.その名の通り.脊髄が破れてしまい.正常に成長・運動ができなくなることで.様々な症状を引き起こす疾患の総称です。 では.脊髄はどうなっているのでしょうか? なぜテザリングなのか?  脊髄は体の中枢神経系の一部で.頸椎.胸椎.腰椎.仙椎からなる脊柱管の中にあります。 脊髄の上端は脳の延髄につながり.その脇から脊髄神経と呼ばれる神経が対になって出ていて.手足や皮膚.内臓に続いています。 脊髄の下端は腰仙骨拡張と呼ばれる部分で拡大し.ここから下は脊髄が細くなって尾を引き始め.先端は脊髄円錐と呼ばれる円錐形になります。 脊髄を包む外膜-脊髄膜-は.末端フィラメントの長い束のまま脊髄円錐の下.第二仙骨の下.硬膜に包まれて尾骨の裏まで続いている。 末端フィラメントの内側には神経組織がなく.脊髄をある程度固定する役割を担っている。  腰仙部より発した脊髄神経は.基本的に垂直下方にあり.末端フィラメントを中心に馬尾状の構造を形成している。 (馬尾が損傷すると.知覚異常.会陰部や下肢の灼熱痛.重症の場合は排尿・排便障害が起こることがある。 しかし.生まれてすぐに誰もがこのように脊髄が成長するわけではありません。 脊髄は赤ちゃんが形成され.母親の胎内で成長しながら.生まれてから大人になるまでゆっくりと成長します。 通常.母親が初めて妊娠し.赤ちゃんが人間として形成されるとき.赤ちゃんの脊髄は脊柱と同じ長さになっています。 しかし.ゆっくりと.上部の脳の根元に固定されている脊髄よりも.脊柱の方が早く成長するため(図3参照).脊髄の末端は脊柱管の中で徐々に上方に移動していくのです。 赤ちゃんがお母さんの胎内で20週まで成長すると.脊髄の先端にある脊髄円錐が赤ちゃんの第3腰椎と第4腰椎の間を上方に移動し.40週には第3腰椎の位置に移動.出産時には第1腰椎と第2腰椎の間を上方に移動しています。 生後3ヶ月で第1腰椎の位置まで脊柱円錐が上昇し.成人と同じ状態になります。 この時点で脊髄円錐は薄くなり.下に移動して末端フィラメント(成人では直径2mm以下)になる。 (図4)脊髄の末端フィラメント.馬尾根などは.脊柱管末端の内壁に.牛の鼻をロープで杭に縛りつけるように付着している。 通常.ロープは長く.牛は杭の周りを一定距離移動し.自由に草を食べることができる。 ロープが非常に短い場合.あるいはロープが全くない場合は.牛の鼻が引っ張られたり.あるいは杭に直接縛り付けられたりして.牛の行動範囲が極端に制限される。 これを「テザリング」と呼びます。 脊髄が成長し上昇する過程で.終糸や馬尾が切れると.脊髄が正常に機能しなくなり.これを脊髄拘縮といいます。 これにより.脊髄の変性.水腫.壊死が起こり.「脊髄塞栓症症候群」と呼ばれる様々な症状が引き起こされます。 脊髄拘縮の原因は何ですか? TCSは原因によって一次TCSと二次TCSに分けられる。 この脊髄の繋留は個体発生の過程で起こるが.通常の意味での遺伝的疾患とは考えられていない。 一次性TCSで来院する小児および成人患者の大半は.腰仙 二分脊椎修復手術や硬膜内脊椎管手術の後に瘢痕組織が脊髄や馬尾 に癒着した結果.脊髄の下端に脊髄緊張が生じる。特定の 原因による局所のくも膜出血も脊髄端癒着を生じることが あり.これらはいずれも二次性TCSと呼ばれる。 これを二次TCSと呼びます。