Tether cord syndrome（TCS）は.先天性または後天性の要因により脊髄が引き伸ばされ.円錐状に低くなる症候群であり.その結果.脊髄に虚血.低酸素.神経変性.その他の病理学的変化が生じ.臨床的には感覚・運動機能の障害や下肢の変形.排尿・排便障害が生じる。 TCSは年齢に関係なく発症し.その臨床症状は病態の種類と年齢によって異なる。 脊髄血栓症の原因はさまざまで.先天性二分脊椎.硬膜内・硬膜外脂肪腫.脊髄膨隆.腰仙部手術後の脊髄癒着.脊髄縦断奇形などがある。 脊髄塞栓症の部位は.ほとんどの場合.脊髄の円錐部または終糸である。 共通の特徴は.遠位脊髄および神経根に対する病変の固定効果である。 胚発生の初期には.脊髄と脊柱管は同じ長さであるが.その後.脊柱は脊髄よりも速く成長し.脊髄の頭側固定により脊髄は相対的に上方に移動する。 生後3ヵ月後.脊髄は成人レベルまで上昇し.すなわち.円錐はL1レベルで終わる。 脊髄の円錐は細くなり.末端フィラメント（成 人では直径2mm以下）まで移動する。 脊髄が上方へ移動する間に.不完全な神経管閉鎖.硬膜内脂肪腫.脊髄円錐皮膚嚢腫または奇形腫.脊髄縦断骨折による脊髄牽引および円錐低形成などの病理学的変化が生じ.脊髄末端の収縮不良.癒着.馬尾末端フィラメントの繋留が生じ.一次性脊髄塞栓症症候群として知られる形成不全に至ることがある。 TCSの二次的な原因は.通常.腰仙部二分脊椎修復術や硬膜内脊柱管手術後に瘢痕組織が脊髄や馬尾に癒着し.瘢痕の収縮によって脊髄に負担がかかったり.くも膜炎による局所出血後に癒着が生じたりした結果であり.二次性脊髄塞栓症症候群として知られている。 脊髄が塞栓され固定されると.脊髄または神経 への血液循環障害による虚血と低酸素症を引き起こし. 徐々に変性壊死または変性変化を起こす。 脂肪腫型では.脊髄は欠陥のある層板や硬膜を 介して脂肪組織によって塞栓され.脂肪組織は脊髄 に浸潤し.神経線維は脂肪腫の奥深くまで入り込み. 多くの場合.両者の境界は明確ではない。 その結果.塞栓部位の代謝率が低下し.神経障害が進行し.脊髄塞栓症の約20％では水頭症が生じる。 脊髄塞栓症症候群の患者には.腰仙部皮膚の小陥凹.皮膚洞路.限局性毛状または真皮洞.腰部正中線の血管腫.非対称性臀裂などの特徴的な皮膚症状がみられることが多い。 腰仙部の皮下脂肪腫は.脂肪脊髄空洞（脂肪性脊髄膨隆）を示唆する。 MRI：MRIはTCSの診断に選択される方法である。 MRIは脊髄円錐と肥厚したエンドフィラメントの位置を明瞭に示し.一般に腰部2椎体下端以下の脊髄円錐と直径2mmを超えるエンドフィラメントで異常とされ.T1強調画像とT2強調画像で高信号を示す脂肪腫とエンドフィラメントの脂肪浸潤を高分解能で検出し.円錐と脂肪腫の関係を決定するために矢状断画像を撮影する。 MRIは.二分脊椎.脊髄分裂奇形.脊髄空洞などの他の異常も検出できる。 X線：X線は二分脊椎.脊柱側弯症.椎体亜分節などの変形の存在を明らかにすることができ.TCSの診断に示唆的であるが.骨の異常のみを示し.直接的な神経学的変形や異常は示さない。 CT：脊髄造影CTは.脂肪腫.脊髄円錐.馬尾.硬膜の関係を示すことができる。 さらに.CTは骨格の変形.二分脊椎.脊柱管内の腫瘍を示すことができる。 しかし.脊髄塞栓症の診断において.CTは MRIほどの感度や信頼性がなく.また.CTによる 脊髄管造影は侵襲的な検査であるため.典型的な 脊髄塞栓症患者にはMRIで十分である。 複雑な脊髄塞栓症症候群.特に複雑な骨変形を 伴う脊髄塞栓症では.MRIとCTを併用するこ とがある。 二分脊椎の外科的治療は.顕性二分脊椎のすべての症例に適応され.手術は生後1～3ヵ月の間に行われる。 単純性二分脊椎や.神経症状が軽度のその他のタイプは.できるだけ早期に手術すべきである。 全身状態などの理由で手術が遅れる場合は.特に脊髄が露出している場合には.感染を防ぐために局所の保護を行う必要がある。 手術の原則は.周囲の癒着を分断・解除し.後方に突出した脊髄や神経根を脊柱管内に戻し.冗長な硬膜嚢を除去し.緊密な縫合で脊髄開口部を閉鎖し.裂隙の両側の筋膜の重なりを修復し.ラミナ欠損を修復することである（骨移植など）。 脊髄塞栓症候群では.脊柱管の探 索.癒着の解除.エンドフィラメントの切断が可能であ る。 一方.小児の皮膚はバリア機能が脆弱で.水分量やpHが高く病原菌が繁殖しやすいため.1～2時間おきに寝返りをさせる.寝返りを打つときはやさしく.引きずらないようにするなど.スキンケアを強化する。 また.寝返りの際には.胴体の過度のゆがみを避けるため.寝返りの軸に注意を払うこと。