軟部組織透明細胞肉腫は.四肢の深部軟部組織.通常は腱や腱鞘の周囲に好発する悪性腫瘍です。 90％以上の患者さんが.腫瘍に12番と22番の染色体転座を有しています。 患者の予後は.転座の有無や転座の種類とは無関係である。 患者の大半は四肢に病変を有し.約40％が手足に発症し.腫瘍は通常深部に存在し.皮膚や皮下を侵すことは稀です。 消化管に病変がある患者は.通常.小腸に病変があります。 通常.腫瘍の成長は遅く.患者さんの半数は痛みや圧痛を感じることがあります。 リンパ節への転移は.約半数の患者さんに多く見られます。 化学療法にはあまり反応せず.外科的切除が主体で.境界が陽性であれば放射線治療も可能な病気です。 進行性の患者は.ソレフェニブまたはスニチニブで治療することができ.いくつかの研究では.ビロフェニブ・ベムラフェニブの使用がBRAF変異明細胞肉腫に有効であることが示されています。 化学療法レジメンは.アドリアマイシン.プラチナ.イソシクロホスファミドをベースとすることができます。 また.インターフェロンαの病巣内注射も文献上では有効であることが報告されています。 本疾患の全体的な予後は.アデノイド軟部肉腫の患者さんと同様であり.5年.10年.20年での生存率は約67％.33％.10％とされています。