骨肉腫は.骨形成性間葉系細胞から発生する骨または軟部組織の原発性悪性腫瘍である。 骨肉腫には.古典的骨肉腫.低悪性度髄内骨肉腫.Paget病に続発する骨肉腫.傍骨肉腫.骨膜骨肉腫.小細胞骨肉腫.軟組織骨肉腫.毛細管拡張骨肉腫などの多くの亜型がある。 好発年齢は10〜20歳で.女性より男性の方が多い。 大腿骨遠位部.脛骨近位部.上腕骨近位部.橈骨遠位部など思春期の長骨上部に多くみられ.時に多中心性であることがあります。 原因は不明で.化学発がん.ウイルス発がん.放射線発がんなどさまざまな説がある。 臨床症状】 骨肉腫は.初期には典型的な症状がなく.関節付近の痛みのみ.しばしば断続的に発作が起こり.活動により悪化し.数週間後に痛みが増し.持続する.局所軟組織塊が現れ.塊は徐々に悪化し.触ると硬く.痛みは明らかで.成長塊の境界は明らかではない.局所皮膚温度が上昇.皮膚表面で表在静脈怒りが見られる.一部の患者は病理を生じることがある 患者さんによっては.病的骨折を起こすこともあります。 腫瘍が骨軟骨に浸潤している場合は.関節腔の腫脹を生じることがあります。 腫瘍の進行が著しい場合には.局所リンパ節腫脹を触知することがあります。 患者は早期に肺転移を起こすが.臨床的には無症状であることもある。 骨欠損は髄腔.海綿骨.骨皮質を含み.均一な密度で斑状または塊状の骨形成が見られ.通常は層状または小橈骨のパターンで骨膜反応が見られることがある。 さらに病変が進行すると.背骨に骨破壊が起こり.骨膜反応がCodmanの三角形として現れ.しばしば軟部組織の腫脹と軟部組織塊内に不定形の結節骨が散在するようになります。 骨肉腫の中には硬化性のものもあり.硬化性骨肉腫と呼ばれることもありますが.これは一般的に骨芽細胞型の骨肉腫です。 純粋に溶骨性の骨肉腫は.しばしば溶骨性骨肉腫と呼ばれ.通常.線維芽細胞または軟骨細胞型である。 進行すると.関節軟骨が侵されることもあります。 骨肉腫は肺や胸膜に転移することが多く.胸部X線写真で肺に石灰化.胸膜に胸水が貯まることがあります。 2.放射性核種スキャン 典型的な骨肉腫では広範かつ高濃度の核種が検出されるが.ジャンプ病巣の同定は困難である。 3.CT検査 CTは骨形成と破壊の具体的な状況を示すことができ.時にはジャンプ病巣を特定することができます。 溶骨性骨肉腫のCT検査では.溶骨部内に少量の残存骨と軟部組織塊内に少量の骨芽細胞が確認でき.造骨性骨肉腫のCT検査では.緻密で隆起した大量の骨芽細胞に腫瘍による骨の侵食と破壊が確認できます。 4.MRI検査 硬化性骨肉腫はT1強調画像とT2強調画像で低信号を示すが.腫瘍周囲の浮腫状または非硬化部はT2強調画像で高信号を示す。 軟骨肉腫では.T1強調画像とT2強調画像で軟骨成分が高信号となる。 紡錘形の線維芽細胞が多数存在する骨肉腫は.T1強調画像で低信号から中信号.T2強調画像で中信号から高信号を示します。 5.病理検査 硬く白い組織で.通常.魚のような部分や出血している部分が散在しているのが肉眼で確認できます。 術前にテトラサイクリンで腫瘍をマークしておくと.髄内範囲.サテライトリンパ節.跳躍病巣.骨端浸潤の範囲.関節浸潤を判断しやすくなります。 衛星病巣は小さく.通常はスコープの下で可視化する必要がある。 低悪性度肉腫でも高悪性度肉腫でも.反応領域内に孤立したサテライト病巣が見られることがあります。 サテライト病巣は真の転移ではなく.腫瘍の外側に直接浸潤した小さな病巣です。 十分に大きい場合は.肉眼標本やレントゲンで直接確認できることもあります。 顕微鏡で見るもの 典型的な骨肉腫は.腫瘍性骨形成を伴う悪性度の高い細胞学的変化を示します。 腫瘍骨は未熟で.形が不規則で.応力の方向に沿っていない。 軟骨や線維性分化の領域が見られることが多い。 軟骨肉腫は.扁平骨や長骨の骨端に発生し.不規則な溶骨破壊.境界の不明瞭さ.石灰化した影.周囲の軟部組織の腫瘤を伴う大きな年齢を感じさせる腫瘍である。 顕微鏡で見ると.軟骨細胞は葉状で.細胞が均一に分布し.核は肥大し.しばしば二核化し.時には不規則な形の巨大軟骨細胞も見られます。 軟骨肉腫の発症年齢が高いこと.病巣内に石灰化した影があること.骨膜反応が稀であること.病理検査で腫瘍内に腫瘍骨がないことなどが両者の鑑別点である。 2.線維肉腫は30-50歳代に多い。 骨の線維肉腫のX線検査では.腫瘍骨や石灰化を伴わず.密度の低下した貫通型の偏心破壊域を示す。 治療】 90％がII-B期腫瘍.さらに5％がII-A期腫瘍.5％がIII期腫瘍である。 典型的な骨肉腫の場合.術前化学療法が有効であれば.広範な大切除が可能である。 しかし.化学療法が有効でない場合は.根治切除術や切断術を行う必要があります。 骨肉腫の遠隔転移は.肺に多く.次いで骨に多く見られます。 軟部組織の遠隔転移はほとんど無視されるが.肺転移は外科的切除で治療されることが多い。 (1）化学療法：現在.骨肉腫の化学療法はneoadjuvant chemotherapyと呼ばれ.（1）術前化学療法の重要性.（2）切除腫瘍の壊死率の検討.（3）腫瘍の壊死率の高低による術後化学療法計画の決定の3つが原則とされている。 現在の傾向としては.メトトレキサート.シスプラチン.イソシクロホスファミド.アドリアマイシンなどの高用量を併用した非常に強力な術前化学療法が使用されています。 約2ヶ月の短期間の化学療法を行った後.肝機能や腎機能に大きな異常がなく.血小板や好中球が正常値に戻れば手術を行うことができます。 腫瘍が非常に大きく.急速に成長しているため.手術前に化学療法を完了できない少数のケースでは.切断術を遅滞なく速やかに行う必要があります。 外科的切除後.腫瘍全体の少なくとも1つの切片の組織学的検査を行うべきである。 腫瘍細胞が90%壊死している場合.その腫瘍は化学療法に感受性があることを意味し.同じ薬剤を使用する必要があります。 一般的に使用される薬剤は.メトトレキサート（MTX）.アドリアマイシン（ADM）.シスプラチン（CDP）.ビンクリスチン（VCR）.イソシクロホスファミド（IFO）等です。 すべての抗悪性腫瘍剤には体に対する毒性があり.主な毒性反応として肝障害.消化器系反応.口腔粘膜潰瘍.骨髄抑制などがあります。 化学療法のレジメンを統一することはまだ不可能ですが.いくつかの原則は徐々に合意されてきました。 化学療法の目的は.患者さんの長期生存率を向上させ.致命的な遠隔転移の発生を抑えることです。 したがって.化学療法の主な標的は局所原発部位よりも遠隔微小転移であり.単に切除率を追求するという考え方は間違っている。 (2) 放射線治療：切断を拒否された場合.放射線治療が検討される場合があります。 (河南省洛陽整形外科病院は，骨肉腫の漢方治療において豊富な経験を蓄積し，ハトムギ，アトラクティロデス，ブプレウルム，エピメディウム，アンジェリカ，ペオニア，ルバーブ，クルクマ，南京，ジンジャー等からなる骨肉腫治療専用の処方「DD華厳カプセル」を開発し，治療原則は腎を補い脾を強め，脾臓を強化することである。 治療原則は.腎を補い.脾を強め.硬結を軟化させ.結節を散らし.痰を吐き出し.うっ滞を解消することです。 黄柏（おうばく）と大黄（たいおう）は脾臓を強め，清澄を高め，濁りを鎮めるので，水穀の精は痰を生じず，養分となる。 ルバーブは血を活性化し.瘀血を解消し.クルクマは硬結を軟化し.結節を分散させ.南馨と江湖は痰を排出します。 正を助け.邪を追い出す処方になります。 臨床試験の結果.華陽カプセルは骨肉腫の縮小に一定の効果があり.痛みの緩和.患者さんのQOLの向上.生存率の上昇に大きな効果があり.骨肉腫の補助薬として使用できることが明らかになりました。 予備実験では.S180マウスの固形肉腫の抑制率が62,5％に達したこと.S180腫瘍保有マウスの細胞性免疫機能を大幅に改善し.T細胞応答能力を高めることができること.骨肉腫細胞株U2-OSの制御効果誘導に関する研究では.腫瘍細胞周期のG2/M期に対する効果でアポトーシス率41,05％.免疫性 この研究では.腫瘍細胞周期のG2/M期に対する効果により.41,05%のアポトーシス率と免疫組織化学的な広範囲なDNA切断が確認されました。 四肢温存手術の適応は.一般に.ステージIA.IB.IIAの腫瘍.または化学療法感受性のIIb腫瘍.血管神経が侵されておらず腫瘍を完全に除去できる.四肢温存手術後の四肢機能が人工関節より良好.手術後の局所再発および転移率が切断術より高くない.と考えられている。 成人や骨端部閉鎖後の四肢の長さが不揃いになることは少ない。 術前のMRIで示された腫瘍の浸潤範囲に応じて.腫瘍の遠位または近位4～6cmに骨切り術を行います。 四肢腫瘍の広範囲切除後は.腫瘍の位置.予後.合併症.患者の年齢や要求に応じて.以下の術式を合理的に選択して四肢機能の再建を行うことが可能です。 (1) 関節固定術：大腿骨.脛骨.上腕骨.上下肘関節の骨肉腫で.腫瘍部位を切除した後に股関節.肩関節.肘関節.手関節を固定する場合に適用される。 腫瘍セグメントを切除した後.自家腸骨または腓骨移植片.または自家大腿骨または脛骨顆路反転を使用して骨欠損を埋めるか.または欠損セグメントに対応する同種骨移植片を使用して骨欠損を置き換えることができる。 もう一方の関節面を切除し.両端を接合し.対応する内固定具で圧迫固定します。 デメリットは.関節の機能が低下し.生活に不便をきたすことです。 2）人工関節置換術：8歳以上の大腿骨.脛骨.上腕骨上下部.尺骨上部の骨肉腫の場合。 四肢の悪性腫瘍で切断された後.人工関節に置き換えることが四肢を救う最も一般的な方法となっています。 最大のメリットは.回復が早く.下肢では4～6週間で体重をかけて歩けるようになることです。 デメリットは.後期ゆるみ（5年で20～25％のゆるみ率）.プロテーゼの破損.プロテーゼの感染.その他の合併症です。 (3)同種移植骨関節形成術：大腿骨.上腕骨上下部.脛骨上部.尺骨の骨肉腫に対して（図9-2-9）。 利点は.骨の連続性を回復し.関節構造を再構築し.軟部組織の付着部位を提供することです。 デメリットは.免疫拒絶反応.長期間の体重負荷の回避.機能回復の遅れなどです。 主な合併症は.深部感染.骨吸収.骨癒合不全.関節面崩壊.内固定具のゆるみ・破損.進行した関節変性・崩壊.関節不安定性などです。 (4) 自家骨と人工関節の複合移植：骨肉腫による大腿骨上下部切断後の股関節.膝関節の再建に適応される（図 9-2-10）。 同種移植片半関節形成術は.拒絶反応.治癒不能.再骨折.関節崩壊.不安定性などの合併症が多く.同種移植片半関節形成術のデメリットを回避するために.同種移植骨と人工関節の複合移植が行われます。 利点は.移植片が骨の連続性を回復し.長さを調整し.靭帯の取り付けを提供することです。 プロテーゼは可動式の関節を提供します。 移植された骨が宿主の骨に癒合した後.応力が人工関節を通過して宿主の骨に伝わるため.ゆるみが少なくなります。 デメリット：人工関節のゆるみや破損.同種移植骨の拒絶反応など。 (5) 血管を用いた自家骨移植：上腕骨茎.大腿骨茎.脛骨茎の腫瘍切除と再建.あるいは肩関節.手首関節の橈骨遠位部.上腕骨骨肉腫の切除と再建に適しています。 現在.膝関節固定術では.上腕骨上部欠損の置換に吻合長腓骨半関節移植.遠位橈骨欠損の置換に吻合長腓骨などの血管性自家腓骨・腸骨を用いることが一般的である。 血液循環がすぐに確立されるため.一部の骨芽細胞が生き残り.骨形成能が保たれ.早期の骨形成.迅速な骨治癒.高い成功率が得られるという利点があります。 デメリットは.血管のある骨を採取し.血管を吻合する必要があることです。 (6) 骨肉腫の不活性化再移植：骨破壊が深刻でなく.骨の強度が著しく損なわれていない四肢の骨肉腫に適しています。 マイクロ波加熱による不活性化.アルコールによる不活性化.高圧・高温による不活性化などがよく使われます。 メリットは.背骨の連続性や本来の形を維持できることですが.デメリットは.骨折やプレートスクリューの破損.骨の治癒不全.関節の動きの悪さなどを合併することが多いことです。 (7）Rotational Plasty：IA期.IB期.IIA期.神経血管病変のない中下腿骨骨肉腫に適用されます。 腫瘍部分を切断し.大腿部を整復した後.膝関節を180度後方回転させた足関節に置換し.術後に下腿義足を装着します。 (2) 切断：局所浸潤が広範囲で.神経や血管まで腫瘍に侵されている場合や.遠隔転移がある場合は.広範囲の経骨盤切断や根治的な関節郭清が行われることになります。