骨肉腫は.骨形成性肉腫とも呼ばれ.20歳未満の青年や小児に多く発生する悪性骨腫瘍である。 骨肉腫は間葉系細胞から発生し.軟骨の段階から腫瘍が急速に増殖し.直接または間接的に腫瘍性骨類似組織および骨組織を形成することによって引き起こされます。 骨肉腫は.小児骨悪性腫瘍の中で最も多く.小児腫瘍の約5％を占めると言われています。 骨肉腫の顕著な症状は腫瘍部位の痛みであり.腫瘍組織による骨皮質の浸出と溶解が原因である。 骨肉腫は間葉系細胞から発生する最も一般的な骨悪性腫瘍の一つであり.腫瘍の急速な増殖は.腫瘍骨類似組織および骨組織が直接または軟骨段階を経て間接的に形成されるためである。 下肢の体重を支える骨は.外的要因（ウイルスなど）により細胞が変異し.骨肉腫の形成に関連する可能性がある。 典型的な骨肉腫は骨の内部から発生する。もう一つの全く異なるタイプは.骨皮質に並置され.骨の外膜と隣接する結合組織から発生する骨肉腫である。 後者は一般的ではなく.予後がやや良好です。 骨肉腫の主な症状は腫瘍部位の痛みで.腫瘍組織が骨皮質に浸潤・溶解することによって起こります。 (1) 痛み 腫瘍部位の様々な程度の痛みは.骨肉腫の非常に一般的で明白な症状であり.腫れた腫瘍組織が骨皮質を破壊し.骨膜の神経終末を刺激することによって引き起こされます。 初期には断続的な痛みから.数週間後には持続的な痛みへと発展し.痛みも強くなることがあります。 下肢の痛みは.疼痛回避性跛行として現れることがあります。 (2) 腫瘤 病状の進行に伴い.局所の腫脹が生じ.圧迫痛の著しい四肢の疼痛部位に腫瘤を触知することがある。 急速に成長する場合は.腫瘤を目視で確認することができます。 しこり表面の皮膚温上昇と表在静脈露出があり.しこり表面と隣接する軟部組織に程度の差こそあれ圧迫痛があります。 骨化の程度により.塊の硬さが異なる。 瘤が大きくなると.関節の動きが制限され.筋肉が萎縮する。 (3) 跛行 四肢の痛みによる疼痛回避型の跛行は.病状の進行とともに悪化し.長期化した場合には.関節制限や筋萎縮が生じることがあります。 (4) 全身状態 診断が明確な場合.全身状態は通常悪く.発熱.倦怠感.体重減少.貧血.さらには不全を示す。 また.腫瘍の増殖が早く.早期に肺への転移が起こり.全身状態が悪化するケースもあります。 腫瘍のある部位に病的骨折があると.症状がより顕著になります。 診断 骨原性骨肉腫の場合.腫瘍の骨形成作用に関係する血中アルカリフォスファターゼの増加が早期に発見されることがあります。 病理診断が治療の基本になります。 骨肉腫の診断がついたら.できるだけ早く生検を行い.病理検査の確認を得て.診断と治療を明確にすることが重要です。 (1) X線写真 骨肉腫の典型的なX線写真では.新生骨と骨破壊の両方が特徴的な骨組織が写っています。 腫瘍は通常.長管状骨の骨端に位置し.縁が不明瞭で.骨梁の破壊と腫瘍組織の密度が増加し.骨皮質を貫通した後.腫瘍が骨膜を持ち上げ.この病気の特徴であるコッドマン-スリーブトライアングル（コッドマン-三角）というX線徴候を生じさせます。 この現象は.骨髄炎やユーイング肉腫の一部の患者さんに見られるもので.骨肉腫では非常に典型的なものです。 進行すると.軟部組織への腫瘍浸潤の影が見られ.場合によっては病的骨折を認めることもあります。 (2) CT検査.MRI CT検査.MRIは.骨肉腫の性質や広がり.周囲の軟部組織への浸潤の有無を判断するのに有効な手段です。 肺や他の臓器への転移病変を早期に発見できるため.骨肉腫の臨床検査ではルーチンに行われています。 (3) 核医学検査 核医学検査は.転移性病変の早期発見と晩期診断のための一般的な方法である。 骨肉腫は.小児・青年の死亡率が依然として高い疾患ですが.早期発見と適時治療により.その生存率は大きく改善されました。 骨肉腫の治療は.腫瘍組織の除去が重要なステップであり.病理検査で診断が確定すると.化学療法や放射線療法が開始される。 腫瘍外科手術の技術向上と内蔵物研究の発展により.四肢温存療法はより良い治療の見通しを示しています。 転移を制御し生存率を向上させるためには.腫瘍組織を切除した後に化学療法や放射線療法を併用していくことが重要である。 骨肉腫の治療には.根治的な手術が必要です。 可能であれば.四肢を温存しながら広範囲の局所切除を行うことができます。 また.切断の前に生検を行う必要があります。 免疫療法は.リンパ球を静脈内投与したり.インターフェロンやトランスファー・ファクターを投与しますが.その効果はまだ定かではありません。 5.予後 腫瘍部位が体幹に近いほど死亡率が高い。 腫瘍の種類や血管の程度と予後の関係を判断することは難しく.患者の免疫反応に注意する必要がある。 進行した腫瘍は切断されるものもあれば.放射線治療後に再発せずに長期生存するものもあり.肺転移が消退することもあります。 これは.免疫反応と関係があるのかもしれません。 予後に影響を与える主な要因は.早期診断.腫瘍の完全切除.手術前後の化学療法と放射線療法です。 また.腫瘍細胞の組織型や大きさ.手術前後の血清アルカリフォスファターゼの増加の変化.局所リンパ節転移の有無なども関係します。